Стевенс-Јохнсон синдром: узроци, симптоми, лечење

Стевенс-Јохнсонов синдром карактеришу мултиформне еритемске лезије коже, опсежне болне ерозије са жариштима некрозе ткива и шкрипање епидермиса. Који су узроци Стевенс-Јохнсон синдрома и како се лечи?

Преглед садржаја

1. Стевенс-Јохнсон синдром: узроци
2. Стевенс-Јохнсон синдром: симптоми
3. Стевенс-Јохнсон синдром: дијагноза
4. Стевенс-Јохнсон синдром: диференцијација
5. Стевенс-Јохнсон синдром: лечење
6. Стевенс-Јохнсон синдром: компликације

Стевенс-Јохнсон синдром (ЗСЈ, лат. мултиформни еритемСтевенс-Јохнсон синдром (СЈС) је акутна, насилна, по живот опасна дерматолошка реакција која се развија код људи који су преосетљиви на различите фармаколошке, заразне и хемијске агенсе.

Болест се посебно често развија код пацијената након употребе одређених антибиотика, салицилатних лекова и барбитурата.

Стевенс-Јохнсон синдром није честа болест, у литератури се наводи да погађа у просеку 2 до 5 људи годишње. Људи свих старосних група су болесни, релативно често деца и адолесценти.

Стевенс-Јохнсон синдром се дијагностикује нешто чешће код жена него код мушкараца. Морталитет је око 5-10%.

Стевенс-Јохнсон синдром: узроци

Узроци Стевенс-Јохнсон синдрома нису јасно схваћени. Верује се да је то реакција имунолошког система тела са преосетљивошћу на одређене хемикалије и њихове метаболите или микроорганизме. То доводи до масовне апоптозе (односно програмиране ћелијске смрти) ћелија које чине епидермис.

Стевенс-Јохнсон синдром се посебно често сматра нежељеним дејством одређених лекова, посебно антибиотика (сулфонамиди, тетрациклини, пеницилини), антиепилептичних лекова (барбитурати, карбамазепин, ламотригин), нестероидних антиинфламаторних лекова из групе оксикама, алопуринол (лек за лечење дијареје). ), средства за превенцију маларије и неки антидепресиви.

Такође је вредно напоменути да се Стевенс-Јохнсон синдром такође може развити у току инфекција, посебно оних изазваних бактеријом Мицопласма пнеумониаекоја је одговорна за развој атипичне упале плућа, као и код вируса херпес симплекса, вируса грипа и вируса хепатитиса.

Стевенс-Јохнсон синдром: симптоми

Стевенс-Јохнсон синдром је акутна реакција коже и слузокоже на различите хемикалије, фармаколошке или инфективне агенсе.

Међу најчешћим и карактеристичним лезијама коже које се примећују код пацијената, постоје нестабилни пликови и пликови испуњени серозном течношћу, који се лако ломе и остављају болне ерозије (тј. Подручја лишена епидермиса) са некрозом ткива.

Лезије се у почетку појављују на слузници уста, грла и гениталија, усана, а понекад захватају и слузницу очију и носа.

Временом се промене у облику еритематозних мрља примећују и на кожи лица, трупа, ау ретким случајевима чак и целог тела.

Штавише, током Стевенс-Јохнсон синдрома описано је пузање и атрофија нокатних плоча.

Акутна некроза епидермиса и слузокоже, која покрива мање од 10% површине тела, чини дијагнозу Стевенс-Јохнсоновог синдрома.

Поред карактеристичних лезија коже, пацијенти готово увек имају опште симптоме који претходе њиховом изгледу за неколико или неколико дана.

Припада им:

• Главобоља
• висока температура
• језа
• слабост
• лоше расположење
• упаљено грло
• кашаљ
• коњунктивитис
• Бол у мишићима и зглобовима

Болест траје око 3-6 недеља.

Стевенс-Јохнсон синдром: дијагноза

Дијагнозу Стевенс-Јохнсон синдрома поставља лекар специјализован за кожне болести на основу клиничке слике, процента површина слузокоже и коже захваћене болешћу, као и имунопатолошког прегледа сегмента коже.

Вреди напоменути да су, према литератури, Стевенс-Јохнсон синдром и токсична епидермална некролиза исти ентитет болести који се разликује само по степену тежине лезије и површини коже коју покрива.

Ерупције које покривају мање од 10% телесне површине овлашћују лекара да дијагностикује Стевенс-Јохнсон синдром, док захваћеност више од 30% телесне површине указује на присуство токсичне епидермалне некролизе.

Покривање 10-30% површине коже процесом болести назива се синдромом преклапања обе горе наведене јединице.

Стевенс-Јохнсон синдром: диференцијација

Стевенс-Јохнсон синдром је дерматолошка болест коју карактеришу еритем мултиформне ерупције, везикуле и пликови, ерозије, као и жаришта некролизе и пузања епидермиса.

Ток многих кожних обољења је сличан, стога, пре постављања коначне дијагнозе, дерматолог треба да размотри и друга стања која узрокују сличне симптоме, посебно као што су:

• кошнице
• стафилококни ексфолијативни дерматитис
• инфекција херпес вирусом
• пемфигус чест
• пемфигоид
• болест стопала и уста
• Кавасаки болест

Стевенс-Јохнсон синдром: лечење

Лечење Стевенс-Јохнсон синдрома треба да се одвија у болници, под надзором специјалистичких дерматолога и особља са искуством у лечењу опекотина. Зависи углавном од етиолошког фактора и тежине мултиформног еритема.

Терапија се односи на препознавање и укидање лекова или других фактора који су одговорни за покретање кожне реакције.

Фармаколошки третман заснован је на локалној примени масти и крема које садрже глукокортикостероиде (вредност системске терапије кортикостероидима је, међутим, дискутабилна).

Ваш лекар може такође одлучити да користи циклоспорин А, антибиотике широког спектра или антихистаминике.

Вреди се сетити да укључите средства и облоге намењене нези опекотина, који подржавају процес зарастања, као и аналгетски третман, који значајно утиче на удобност и благостање болесне особе.

Стевенс-Јохнсон синдром: компликације

Највећи број компликација код људи који пате од Стевенс-Јохнсон синдрома повезан је са развојем инфекција и секундарних суперинфекција лезија коже.

У зависности од распона површине коже покривене лезијама, могу се јавити и поремећаји терморегулације и поремећаји у равнотежи воде и електролита. С друге стране, појава ерупција у органу вида може довести до прекомерног раста коњунктиве, па чак и оштећења рожњаче, што може довести до озбиљних проблема са видом.

Поред тога, постоји висок ризик од уринарних, дигестивних и респираторних компликација и вероватноћа рецидива.

Морталитет код Стевенс-Јохнсоновог синдрома је око 5-10%, док је код токсичне епидермалне некролизе чак 25-30%.