Аутоимуне болести јетре

Аутоимунска болест јетре је болест која се јавља када имуни систем напада ћелије јетре. Процењује се да око 5% становништва пати од аутоимуних болести. Обично су повезани са реуматоидним артритисом, мултиплом склерозом или Црохновом болешћу. Међутим, запаљенски процеси који су резултат неисправности имунолошког система утичу и на друге органе, укључујући јетру.

Аутоимунска болест јетре се дефинише као абнормални одговор имуног система који доводи до тога да тело производи антитела против сопствених ћелија јетре. „Узроци таквих поремећаја нису у потпуности схваћени“, каже др Ивона Козак-Мицхаłовска, медицински директор лабораторија Синево. - Могу бити генетски, еколошки, заразни и многи други фактори.

Болести јетре су такође међу аутоимуним болестима. То су:

• аутоимунски хепатитис (АИХ)
• примарна билијарна цироза (ПБЦ)
• примарни склерозирајући холангитис (ПСЦ)

„Аутоимуне болести јетре нису честа болест. Међутим, постоје групе људи за које треба узети у обзир њихову појаву - наглашава др Козак-Мицхаłовска. „Ту спадају пацијенти са необјашњивим повишењима АСТ и АЛТ трансаминаза, ХЦВ или ХБВ који испуњавају услове за терапију интерфероном, са симптомима упале, цирозе или отказивања јетре, и пацијенти са другим аутоимуним болестима.“

Аутоимунски хепатитис (АИХ)

То је хронична, запаљенска болест паренхима јетре. Процењена инциденција у западноевропским земљама је 0,1–1,2 случаја на 100 000 људи годишње. ¹ Ако се не лечи, аутоимуни хепатитис доводи до некрозе ћелија јетре, хроничне или акутне инсуфицијенције јетре, а последично и до цирозе. Тада је једини начин лечења и спашавања живота пацијента трансплантација јетре. Аутоимунски хепатитис чини 2,6% трансплантација хепатитиса у Европи².

То је болест непознате етиологије. Верује се да је узрокован погрешно постављеним антигенима хистокомпатибилности класе ИИ (ХЛА ИИ) на површини хепатоцита. Није познато шта је узрок томе, генетски фактор може играти улогу, вирусна инфекција (нпр. Хепатитис А или Б, такође ЕБВ инфекција), токсични агенси (интерферон, мелатонин, метилдопа, нитрофурантоин), као и аутоантигени попут као хепатични асиогликопротеински рецептор и цитокром П-450 ИИД6. С друге стране, више од 85% пацијената није изложено ниједном од ових фактора.

У почетку се сматрало да то погађа младе жене које додатно имају и друге аутоимуне болести. Сада је познато да је аутоимуни хепатитис мулти-органска болест, може утицати на оба пола у било којој доби, иако жене чине 70-80% свих пацијената. Примећују се два старосна врхунца. Најчешће се јављају између 10-20. године и 45-70. године Више од 50% пацијената су пацијенти старији од 40 година.

Постоје три врсте аутоимунског хепатитиса:

• тип И (АИХ1) - класични - најчешћи (погађа око 80% свих пацијената)
• тип ИИ (АИХ2) - дијагностикује се углавном код деце, одрасли пате ређе (10% свих пацијената)
• тип ИИИ (АИХ3) - карактерише га присуство различитих антитела од типа И и ИИ

Ток аутоимунског хепатитиса може бити благ или асимптоматски или врло тежак, са периодима ремисије и погоршања. Отприлике 20% пацијената доживљава спонтану ремисију, али најчешћа дијагноза је благо симптоматски облик болести. Тада је доминантан симптом, а понекад и једини, умор који се током дана повећава и омета правилно функционисање. Овај симптом је толико некарактеристичан да га пацијент често подцењује. Остали симптоми укључују:

• недостатак апетита
• губитак тежине
• болови у десном хипохондријуму
• свраба коже
• болови у костима и зглобовима
• крвари из носа

Код жена, менструални поремећаји, интензивирање акни, повећана длака, што указује на пратеће хормоналне поремећаје. Симптоматски аутоимуни хепатитис развија жутицу и симптоме који подсећају на акутни вирусни хепатитис.

У време постављања дијагнозе, 25% пацијената има цирозу, још 30% ће развити цирозу упркос лечењу и нормализацији резултата лабораторијских тестова, а код нелечених пацијената цироза ће се развити у преко 80% случајева.

Карактеристика АИХ је коегзистенција других аутоимуних болести, као што су: тироидитис, улцерозни колитис, реуматоидни артритис, дијабетес и целијакија.

Лабораторијски тестови показују 5-10 пута повишење АСТ и АЛТ трансаминаза, благо повишење ГГТ (гамаглутамилтрансферазе) и АП (алкална фосфатаза), хипергамаглобулинемију са хипоалбуминемијом и продужено протромбинско време.

Присуство аутоантитела је важно за дијагнозу. АНА антимитохондријална антитела и АСМА анти-глатки мишићи (86-91% пацијената) имају велики значај углавном код АИХ типа И. Код типа ИИ анти-ЛКМ-1 (хепаторенална антимикросомска антитела) и анти-ЛЦ-1 ( анти-цитосолни). Тип ИИИ одликује присуство СЛА / ЛП антитела (против растворљивих антигена ћелија јетре и панкреаса) и недостатак антитела која карактеришу претходне две врсте. Поред тога, већина пацијената са АИХ има антитела на АСГПР асиалоглицопротеин рецептор.

Биопсија јетре и хистопатолошка анализа неопходни су за разликовање АИХ од других болести (нпр. Хронични хепатитис Ц, оштећење лека или алкохола и примарни склерозирајући холангитис) и постављање коначне дијагнозе.

Примарна билијарна цироза (ПБЦ)

То је хронична болест јетре са имунолошком позадином, током које се уништавају мали интрахепатични жучни канали. Чешћи је код жена, углавном између 30 и 60 година. Манифестује се хроничним умором (приближно 60% пацијената), проблемима са дисањем и сврабом коже (50% пацијената), који се могу појавити месецима или годинама пре осталих симптома. Жутица је присутна када је болест узнапредовала. Карактеристике порталне хипертензије, холестазе (холестазе), хиперлипидемије и остеопорозе су ређе.

Лабораторијски тестови који омогућавају дијагнозу холестатског синдрома су корисни у дијагнози ПБЦ. Карактерише га:

• повећање активности алкалне фосфатазе (50% пацијената)
• повећање ГГТП (гама-глутамилтранспептидазни ензим)
• пораст укупног билирубина

Повећани билирубин при дијагнози и његово напредовање указују на узнапредовалу болест и погоршавају прогнозу. Временом се нивои имуноглобулина, углавном М класе (ИгМ) и холестерола (50-90% пацијената) повећавају.

Други важан дијагностички критеријум је идентификација карактеристичних инфламаторних промена у жучним каналима на хистопатолошком прегледу јетре. Присуство АМА антимитохондријалних антитела (35-95% пацијената) важно је за потврђивање дијагнозе, укључујући:

• АМА М2 (код 95% пацијената) - маркер специфичан за ПБЦ
• АМА М4 (до 55% пацијената)
• АМА М8 (до 55% пацијената)
• АМА М9 (35-85% пацијената)

као и АНА антинуклеарна антитела (50% пацијената) и / или АСМА (20-30% пацијената).

ПБЦ је често повезан са другим аутоимуним болестима, нпр.Сјогренов синдром, реуматоидни артритис, склеродерма, тироидитис, Раиноудова болест, лишај планус, системски еритематозни лупус, пернициозна анемија, пемфигус.

Примарни склерозирајући холангитис (ПСЦ)

То је хронична аутоимуна болест која узрокује оштећење интрахепатичних и екстрахепатичних жучних канала. Јавља се углавном код младића. У 50-70% пацијената додатно се дијагностикује улцерозни колитис, ређе дијабетес, аутоимуни тироидитис, Сјогренов синдром и панкреатитис.

Клинички симптоми, као и код других запаљенских обољења јетре, често нису специфични. Ту спадају хронични умор, губитак тежине и свраб коже. Око 50% пацијената нема симптоме.
У лабораторијским тестовима се примећује пораст активности АЛП и ГГТП, АСТ и АЛТ се повећавају у мањој мери.

Постоји и хипергамаглобулинемија - она ​​углавном погађа ИгМ и ИгГ имуноглобулине (45-80% пацијената). Око 80% пацијената има антитела типа пАНЦА против цитоплазме гранулоцита (у зависности од методе која се користи, они се називају и МПО - против гранулоцитне мијелопероксидазе), а 20-50% пацијената има АНА и АСМА антитела.

Извор:

1. Давид Ц Волф, др. Мед., ФАЦП, ФАЦГ, АГАФ, ФААСЛД и сар., Аутоимунски хепатитис, ажурирање: 25. септембра 2017. хттпс://емедицине.медсцапе.цом/артицле/172356-овервиев#а6, приступљено: 15. октобра 2017.

2. Францкуе, Свен и сар. „Епидемиологија и лечење аутоимунског хепатитиса.“ Хепатичка медицина: докази и истраживања 4 (2012): 1–10. ПМЦ. Веб. 15. окт. 2017

Такође прочитајте: Уробилиноген - шта је то, одакле долази, колики је његов значај у ултразвучној дијагностици јетре - индикације и курс. Шта открива ултразвук јетре? Болести јетре - симптоми болесне јетре. Узроци и лечење