Марцхиафава-Бигнами болест - шта је то и ко је у опасности од ње?

Марцхиафава-Бигнами болест (МБД) је неуролошка болест. Симптоми укључују деменцију, проблеме са кретањем и кому. Болест се најчешће дијагностикује код људи који конзумирају алкохол. Какав је ток болести Марцхиафава-Бигнами и може ли се лечити?

Болест Марцхиафаве-Бигнами су почетком 20. века описали италијански патолози који су били заинтересовани за одређене промене мозга код недавно преминулих пацијената. Будући да је истраживање спроведено у Италији, болест је у почетку била повезана са Италијом и великом потрошњом младог вина.

Данас је познато да се ова болест јавља широм света и не зависи од пола или расе. Најчешће погађа мушкарце од 45 до 60 година са дијагностикованим алкохолизмом.

Преглед садржаја:

1. Шта је болест Марцхиафаве-Бигнами?
2. Шта је болест Марцхиафаве-Бигнами?
3. Симптоми МБД болести
4. Дијагноза и лечење болести Марцхиафава-Бигнами

Шта је болест Марцхиафаве-Бигнами?

Марцхиафава-Бигнами болест (МБД) је неуролошка болест која углавном погађа оне који пију озбиљно, иако су познати случајеви људи који нису зависници који су такође патили од ове ретке болести.

У њиховом случају, болест су пратиле неопластичне промене, као и недостаци хранљивих састојака и електролита, што може некако утицати на развој МБД (нажалост, није могао бити идентификован ниједан специфичан хранљиви састојак чији би недостатак проузроковао ову болест).

Тренутно, захваљујући рачунарској томографији и магнетној резонанци, чешће се откривају промене карактеристичне за болест Марцхиафаве-Бигнами. Раније су промене примећене само током обдукције, данас је могуће дијагнозирати болест док је пацијент још увек жив.

Ипак, болест Марцхиафава-Бигнами је класификована као ретка болест, односно болести које погађају не више од 5 на 10.000 људи.

Шта је болест Марцхиафаве-Бигнами?

МБД се манифестује све већим променама у мозгу. Како болест напредује, у централном делу калозума тела постаје демијелинизовано, некротично и атрофирано. Почетно отицање калозумског тела у акутној фази болести обично премашује подручје коначне некрозе.

Код пацијената је такође примећено оштећење мождане коре у бочном фронталном и темпоралном режњу: дегенерација неурона и појава глијалних ћелија. Ово се зове Кортикална слојевита склероза кајсије, која је, према недавним студијама, увек повезана са болешћу Марцхиафаве-Бигнами, сматра се секундарном у односу на МБД.

У првој деценији 21. века развијена су два клиничка подтипа болести Марцхиафаве-Бигнами. Тип А укључује промене у пирамидалном систему (делу нервног система који контролише добровољно кретање и држање тела) и промене у целом телу калозума.

Ова штета доводи до коме, деменције, конвулзија и на крају смрти. Тип Б је блажи и манифестује се делимичним или фокалним лезијама у жуљевитом телу. Пацијенти са овим клиничким типом показују благе менталне поремећаје и поремећаје хода.

Људи којима је дијагностикован тип А имају висок проценат инвалидитета (86%) и стопу смртности од 21%. Пацијенти са типом Б имају много бољу прогнозу - стопа дуготрајне инвалидности је само 19%, а стопа морталитета нула - али услов је да се напусти навика и престане да пије алкохол.

Марцхиафава-Бигнами болест је демијелинизирајућа болест - као и мултипла склероза. Иако су узроци ових болести веома различити, понекад се морају међусобно разликовати.

Иако је хронична конзумација алкохола најчешћи узрок МБД, такође је забележено да је особа са лоше контролисаним дијабетесом која није конзумирала алкохол развила синдром. Главни узрок болести сматра се недостатком витамина Б.

Тренутно на пољском тржишту нема чисте ињекције витамина Б1 (тиамина). Као резултат, неопходно је користити средства састављена од различитих витамина у облику ињекција или оралних супстанци.

Симптоми МБД болести

Карактеристике болести се разликују и типичне су за многе болести заједничке особама са зависношћу од алкохола, попут субдуралног крварења, Верницке-Корсакофф синдрома и алкохолне болести јетре.

Пацијенти са МБД пате од деменције, губитка свести, конвулзија, а у последњој фази болести падају у кому. За њих је карактеристична апраксија (немогућност обављања неке активности) на једној недоминантној страни тела, чији је директан узрок нетачан проток информација са леве на десну хемисферу, настао оштећењем влакана калозумског тела.

Понекад се примећују нистагмус и губитак осећаја. Типични моторички симптоми су дрхтање и слабост и спастичност мишића (нпр. Пареза), абнормални ход (широк ход) и недостатак дубоких тетивних рефлекса (тј. Контракција мишића).

Дијагноза и лечење болести Марцхиафава-Бигнами

Ако симптоми указују на болест Марцхиафава-Бигнами, неопходни су тестови електролита и глукозе у крви, као и морфолошки и токсиколошки тестови.

Следећи корак је извођење рачунарске томографије и резонанције, што ће открити промене у мозгу карактеристичне за МБД.

Марцхиафав-Бигнами болест захтева, пре свега, одвикавање од алкохола. Лечење пацијената варира у зависности од стања пацијента. Обухвата обе методе које се користе у лечењу других алкохолних болести (примена витамина Б, углавном тиамина и фолата, што позитивно утиче на стање неухрањености, типично за ове болести, укључујући МБД. Понекад се амантадин користи у лечењу Паркинсонове болести.