- Еволуција латералне амиотрофичне склерозе иде ка прогресивном погоршању.
- Смрт обично наступи две или три године након постављања дијагнозе.
- Смрт најчешће настаје услед респираторних проблема: респираторног затајења или аспирационе пнеумоније.
- У сваком случају, око 10% живи више од 10 година.
- Употреба потпомогнуте респираторне вентилације значајно побољшава преживљавање.
Прогноза
- За бољу прогнозу важно је:
- Покријте прехрамбене потребе.
- Обезбедите адекватну респираторну негу.
- Лијечите инфекције повољно.
- Ако се испуне та правила, људи који пате од АЛС-а могу годинама преживјети и учествовати у смисленом животу.
- У неким случајевима може доћи до ремисије симптома или стагнације у прогресији, али то није уобичајено.
- Једини фактор везан за преживљавање је старост почетка: што је старије, то је краће време преживљавања.
Лечење
- Нови терапијски предлози постају све виши.
- Данас постоји само један третман који је усмерен на узроке болести зване Рилутек® (Рилузоле).
- То је средство које блокира глутамат и први је лек који је показао своје корисно дејство смањујући напредовање болести, не на упечатљив али значајан начин.
- Дозвола за стављање у промет издала је Европска комисија у јуну 1996. године, а њена назнака је: „продужити живот или време до успостављања механичке вентилације код пацијената са амиотрофичном латералном склерозом који нису у последњим фазама болести“.
- То не спречава прогресију, па пажња коју ти људи добијају остаје од виталне важности у лечењу болести.
Борите се против симптома АЛС-а
- Погођени имају на располагању низ лекова за борбу против симптома који прате болест, као што су грчеви, спастичност, поремећаји сна итд.
- Кућна механичка вентилација (ВМД): најчешћи узрок смрти је последица затајења дисања услед дисфункције респираторних мишића. Знаци и симптоми респираторног затајења обично се јављају месецима или годинама након почетних симптома слабости. Због брзог еволуције болести, тешко је донијети одлуку о механичкој вентилацији код куће. Ова вентилациона подршка је направљена са уређајима (све више усавршени, управљивији итд.). Један аспект у којем постоји потпуни консензус је способност продужења века неинвазивне механичке вентилације.
- Пацијенти такође могу имати проблема који настају услед лошег исушивања секрета, због чега су методе потпомогнутог кашља и исушивања секрета врло ефикасне.
- Трахеотомија треба бити изабрана када:
- Постоје важни проблеми са чишћењем секрета.
- Неефикасан кашаљ
- Резултати нису задовољавајући са ВМД.
Неуротрофни фактори
- Они су потребни протеини за развој, одржавање и сазревање неурона.
- Ови агенси би одложили брзину губитка неурона у моделима спонтане дегенерације моторних неурона.
- Проучавају се различити фактори и њихово деловање на болест: БДНФ, ГДНФ, итд.
