Радијална хемимелија је урођено одсуство радијусне кости

Радијална хемимелија је неразвијеност горњег екстремитета узрокована делимичним или потпуним одсуством радијусне кости. Особа са овом урођеном маном изгледа као да јој је ампутирана подлактица. Који су узроци и симптоми радијалне хемимелије. Како протиче лечење?

Радијална хемимелија је урођена мана која се карактерише делимичним или потпуним одсуством радијусне кости (једне од две кости на подлактици), са рукама близу лаката.

Учесталост дефекта процењује се на 1: 30 000 - 1: 100 000 рођених. У 38-66 посто јавља се на обе стране.

Урођени недостатак радијусне кости може бити изоловани (независни) недостатак, али је често (25-33%) једна од компоненти урођених синдрома, као што је нпр. Холт-Орамов синдром, удружење ВАЦТЕРЛ (комбинација неколико урођених абнормалности) или ТАР синдром (аплазија радијалне кости и синдром тромбоцитопеније). Такође може коегзистирати са другим урођеним абнормалностима, као што су, на пример, Фанцонијева анемија, хиперплазија или Спренгелова болест.

Радијална хемимелија - узроци и фактори ризика

Дефект може бити резултат спонтане генетске мутације или наслеђене.

Такође су познати фактори ризика за развој радијалне хемимелије (тератогени фактори, тј. Фактори који узрокују дефекте фетуса). Ови укључују:

• рендген;
• вирусне инфекције током трудноће;
• лекови - излагање фетуса талидомиду (1960-их је то био лек намењен спречавању јутарњих мучнина код трудница) у првом тромесечју трудноће је најпознатији фактор који може довести до урођеног недостатка радијуса;

Радијална хемимелија - врсте и симптоми урођеног недостатка радијалне кости

Тип 1 - скраћивање дисталног радијуса

Дистална епифиза радијуса је присутна, али њен изглед је одложен. Поред тога, постоји мало радијално одступање зглоба.

Код сваке врсте урођеног недостатка радијуса постоји различит степен неразвијености палца.

Тип 2 - неразвијеност радијуса

Обе епифизе полупречника су сачуване (проксимална и дистална), али њихов раст је абнормалан.

Тип 3 - делимично одсуство радијуса

Полупречник је делимично одсутан. Најчешћи недостајући део је 1/3 до 2/3 дисталног радијуса. Улна је задебљана, скраћена и радијално пресавијена, а зглоб није подржан.

Тип 4 - потпуно одсуство радијуса

Ово је најчешћа врста урођеног недостатка радијуса. Рука није подржана и обично је тешко расељена радијално.

Радијална хемимелија - лечење

За исправљање и истезање зглоба и подлактице потребан је хируршки третман.

Постоји неколико метода хируршке интервенције. Једна од њих је централизација зглоба. Друга техника је радијализација чији је циљ радијално покретање зглоба. У оба случаја за стабилизацију се користе Кирсцхнерове жице или Стеинманн-ове шипке (ексери).

Следећа фаза лечења је остеотомија (сечење) улне. Такође је потребно реконструисати неразвијени палац.