- То је болест коју карактерише недостатак тромбоцита.
- Тромбоцити учествују у згрушавању крви па ова болест доводи до крварења у кожи и другим органима.
- Узрок је имуног типа, јер органи производе антитела против тромбоцита.
- Слезина препознаје саме тромбоците као стране ћелије и уништава их.
- Назива се и имунолошком тромбоцитопеничном пурпуром.
- ИТП се не може спречити.
Зашто се јавља?
- Идиопатска тромбоцитопенична пурпура настаје када одређене ћелије имунолошког система производе антитела против тромбоцита.
- Тромбоцити помажу згрушавање крви тако што се зачепљују у малим рупама у оштећеним крвним жилама.
- Антитела су фиксирана на тромбоците и слезина уништава тромбоците који носе антитела.
- Антитела која се стварају против тромбоцита су нарочито типа Г или ИгГ имуноглобулина.
Узроци ПТИ тромбоцитопеничне пурпуре
- Код деце се појављује после вирусне инфекције.
- Акутна ИТП је чешћа код деце у доби од две до девет година и подједнако погађа оба пола.
- Код одраслих је чешћа хронична болест и може се јавити након вирусне инфекције, уз употребу одређених лекова, током трудноће или као део имунолошког поремећаја.
- Жене погађају чешће него мушкарце.
Клиника
- Пацијенти са ИТП могу остати асимптоматски или имати трајна крварења у кожи (посебно у подручјима која су изложена трауми) у облику малих црвених мрља (петехијални осип).
- Такође су честа крварења из слузокоже (епистакса или крварење из носа, крварење десни, менорагија или тешка вагинална крварења, екхимоза).
- Унутрашња крварења и хемартхросис (зглобови у зглобовима) су ретки.
- Наклоност модрицама.
Дијагноза
- Дијагноза се поставља путем клиничке анамнезе, физикалног прегледа и броја тромбоцита.
- Комплетна крвна слика показује низак број тромбоцита.
- Тестови коагулације крви (ТПТ и ПТ) су нормални.
- Продужено је време крварења.
- Антитела повезана са тромбоцитима могу се открити.
- Биопсија или медуларни аспират изгледа нормално или може показати већи од нормалног броја ћелија званих мегакариоцити, који су почетни облик тромбоцита.
Лечење: кортизоном
- Код деце болест често пролази без лечења, мада је некима можда потребно.
- У одраслих особа лечење започиње кортизоном (обично преднизоном).
- Преднизон се може користити 6 недеља и пружа успешност до 80%
Спленектомија
- То је хируршко уклањање слезине.
- Резервисано је за случајеве резистентне на конзервативну терапију.
- Обезбеђује стопу успешности од 50% до 80%
- Врло ретко се то ради у детињству.
Остали третмани
- Ако се болест не побољша са преднизоном, други третмани могу укључивати:
- Лек назван даназол (Даноцрине) орално.
- Ињекције високе дозе интравенског гамаглобулина (имунолошки фактор): Интравенски гама глобулин у дозама од 400 до 1.000 мг / кг / дан успешно се користи у случајевима рефрактерног ИТП-а.
- Лекови који инхибирају имуни систем: винкристин и винбластин се најчешће користе. Користе се ако мали број тромбоцита потраје и поред лечења кортикостероидима или спленектомије.
- Филтрација антитела из крвотока.
- Анти-РхД терапија за особе са одређеном врстом крви.
- Остале терапијске могућности: Даназол и колхицин су постигли ограничен успех код пацијената са ИТП-ом, као и плазмафереза.
- Третман ИТП моноклонским антителом је у експерименталној фази.
