Превод великих артеријских трупаца (ТГА)

Транспозиција великих артерија (ТГА) је најчешћа цијанотична урођена срчана мана која се налази у новорођенчади. Повезан је са врло озбиљном прогнозом. Недостатак хируршког лечења носи висок ризик од смртности у раним фазама живота. Из тог разлога је толико важно рано открити квар и извршити одговарајућу корекцију. Колико је уобичајено превођење великих трункова (ТГА) и шта је то узроковано?

Превод великих артеријских трупаца (ТГА) чини 5-7% свих урођених срчаних мана. Просечна инциденција је 20-30 на 100.000 живорођених. Најчешће је то изоловани недостатак, а његова етиологија је вишефакторска и непозната. Сумња се да чешће погађа новорођенчад мајки са дијабетесом. Само у 10% случајева је повезано са другим недостацима, укључујући са аспленијом (недостатак слезине) или висцералном инверзијом. ТГА се јавља 2-3 пута чешће код дечака него код девојчица.

Шта је превод великих артеријских трупаца?

Превод великих артеријских трупаца (великих посуда) заснован је на одласку аорте из десне коморе, а плућног трупа из леве коморе. Везе између одговарајућих преткомора и комора остају доследне.

Можемо разликовати ТГА једноставне (без истовремених недостатака) и сложене.

Као резултат такве транспозиције имамо посла са појавом два одвојена циркулаторна система. Неоксидисана крв у системском крвотоку, тј. систем тече из десне преткоморе у десну комору, а одатле у аорту и периферне судове, да би се кроз венски систем вратио у десну преткомору. У малој циркулацији, крв тече из леве коморе у плућну циркулацију, а затим се кисеонична крв враћа у леву преткомору. Услов који омогућава преживљавање новорођенчета погођеног овим дефектом је постојање веза које омогућавају мешање кисеоничне и неоксигениране крви. Могу да укључују:

• форамен овале (ФО) или дефект атријалне преграде (АСД),
• дефект у интервентрикуларном септуму (ВСД),
• патент дуцтус артериосус (ПДА).

Степен оксигенације телесних ткива и тежина симптома зависе од броја и ефикасности ових веза. Пребацивање великих бродова може бити праћено:

• дефект у интервентрикуларном септуму (ВСД) - јавља се у око 50% случајева ТГА; што је значајније, то је боље мешање венске и артеријске крви; квар може бити појединачан или вишеструк;
• коарктација аорте (ЦоА) - ретко праћена ТГА;
• аномалије одласка и тока коронарних артерија - у око 1/3 случајева; најчешћа варијанта је одлазак циркумфлексне артерије из десне коронарне артерије;
• Опструкција изливног тракта леве коморе - чешћа у комбинацији са ВСД; у једноставном ТГА обично је функционалне природе и резултат је померања интервентрикуларне преграде изазване вишим крвним притиском у десној комори.

Како се манифестује ТГА?

Бебе са великом трансплантацијом стабљике обично се рађају на време са нормалном тежином. Главни симптом новорођене бебе је централна цијаноза - плавичасто обојење коже и слузокоже (углавном усана, језика, уста). Резултат је повећања процента неоксигенираног хемоглобина у артеријској крви (> 5 г / дл). Цијаноза не нестаје са 100% кисеоником. Километража снажно корелира са степеном мешања крви. Када је једина комуникација између велике и мале циркулације форамен овале, а артеријски канал је затворен за 1-2. Једног дана живота, цијаноза се брзо повећава, а клиничко стање новорођенчета драматично се погоршава. Међутим, ако превод прати значајан губитак интервентрикуларног септума, цијаноза може бити незнатна, а симптоми срчане инсуфицијенције код новорођенчета, као што су:

• убрзано дисање,
• тахикардија,
• повећано знојење,
• оштећено повећање телесне тежине

може потрајати неколико недеља да се развије.

Лечење превођења великих артеријских трупаца

У случају почетне дијагнозе ТГА, непосредна примена простагландина ПГЕ1 је прва линија лечења. Циљ овог поступка је одржавање проходности артеријског канала. Снабдевање простагландином у првим сатима након рођења омогућава транспорт до одговарајућег центра у најбољем могућем стању.

Ако је мешање крви на нивоу дуктус артериосуса и интератријалног септума недовољно и операција поправке не може да се изврши одмах, следећи корак је извођење балонске атриосептостоме, тј. Лечење Рашкинда. Састоји се у проширењу форамен овале или разбијању атријалне преграде. Циљ је повећати цурење крви у десни преткомор и тако повећати количину кисеоничне крви у системској циркулацији. Катетер са балонским врхом обично се уводи кроз феморалну вену у десни атријум, а затим кроз овални отвор у леви атријум. Тамо се балон пуни контрастним средством разређеним у физиолошком раствору. Повлачењем ка десном атријуму ствара се септални дефект који ће омогућити ефикасно мешање и побољшање засићења артеријске крви.

Кључ преживљавања је извођење кардиохирургије. Врста операције зависи од анатомске врсте дефекта. Тренутно, у случају једноставних ТГА или ТГА са благим, изолованим ВСД, поступак избора је анатомска корекција дефекта - операција Јатене (операција артеријског прекидача). Укратко, састоји се у над-валвуларном пресеку аорте и плућног трупа, а затим у њиховом померању и фузији са одговарајућим коморама. Операција такође укључује трансплантацију коронарних артерија у почетни одељак плућне артерије, која ће бити повезана са аортом. Фаза која претходи поступку је пресецање или лигација артеријског канала. Јатенеове операције треба изводити до 4 недеље старости.

Препоручени чланак:

Пре него што је Јатене метода постала широко признати стандард, прва операција поправке ТГА била је тзв физиолошку корекцију коју је Мустард први пут извео 1964. године. Укључује уклањање преткоморског септума и повезивање преткомора са „укрштеним“ дакроном или перикардијалним фластером како би се преусмерио проток кисеоничне и неоксигениране крви у супротне коморе. Обезбеђивао је одговарајућу засићеност, али није елиминисао однос, па је десна комора и даље морала да пумпа крв у системску циркулацију.

Код ТГА са истовременом опструкцијом излаза леве коморе и значајним ВСД, анатомска корекција дефекта није опција. Решење у овој ситуацији је Растеллијева метода. Затварање дефекта се врши на такав начин да се крв из леве коморе одводи у отвор аорте. Десна комора је повезана са плућним трупом помоћу синтетичке протезе или хомографта (биолошки графт).

ТГА - прогноза након операције и њени нежељени ефекти

Након операције, пацијенти се пажљиво надгледају како би се откриле и лечиле могуће компликације, као што су:

• поремећаји срчаног ритма (укључујући изненадну срчану смрт услед вентрикуларне фибрилације);
• отказивање срца;
• сужавање коронарних артерија (исхемија миокарда, инфаркт);
• аортна и плућна стеноза на месту хируршких анастомоза;
• дилатација аортне сијалице и аортна регургитација.

Различите технике корекције дефеката значе да је свака врста операције повезана са мало другачијим скупом типичних компликација.

Сваки пацијент, без обзира на одабрану врсту лечења, треба да се подвргне редовној контроли која укључује: лекарски преглед, рендген грудног коша, ЕКГ, ехо срца, мерење засићености.

Прогноза за транспоновање великих судова зависи од врсте дефекта и врсте изведене хирургије. Ако се не лечи, дефект је повезан са врло високом смртношћу. 30% новорођенчади умире у року од једне недеље живота, 50% у првом месецу живота, а 90% новорођене бебе са ТГА умире пре него што напуне годину дана. Тренутно су, захваљујући боље развијеној неонаталној нези и дечјој кардиохирургији, откривање и лечење транслације великих артеријских трупаца на високом нивоу, што значајно повећава шансе за преживљавање најмлађих пацијената. На пример, стопе дуготрајног преживљавања у операцијама пребацивања артерија (Јатенеова операција), у зависности од спроведеног истраживања, достижу преко 90%. Периоперативни морталитет (у зависности од врсте операције) варира у року од неколико процената.

Извори:

1. Хоффман М., Ридлевска-Садовска В., Рузиłłо В., Вади хеарт, Варсав, Вид. ПЗВЛ, 1980, ИСБН 83-200-0295-87
Молл Ј.Ј., Копала М., Молл М., Укупан превод великих посуда, „Дечија кардиохирургија“ Научна издавачка кућа „Сласк“, Катовице 2003, приредио проф. Јанусз Х. Скалски и проф. Збигниев Релига (на мрежи)

2. Кавалец В. Турска-Кмиећ А., Зиоłковска Л., Урођене срчане мане, Кавалец В. (ур.), Зиоłовска Х. (ур.), Гренда Р. (ур.), Педиатриа, вол. 1, Варшава, ПЗВЛ, 2016