Ретинитис пигментоса или ретинитис пигментоса је прогресивна болест ока која доводи до неповратне деградације мрежњаче. Ако се брзо не дијагностикује и ако се не лечи, то може довести до слепила. Како препознати симптоме пигментарне ретинопатије? Како се лечи? Шта је наследство ове очне болести?
Ретинитис пигментоса, који је ретинитис пигментоса (ретинитис пигментоса) је болест чија је суштина таложење пигмента у мрежњачи ока. Ретина људског ока састоји се од две врсте фотосензибилних ћелија рецептора: чуњева и шипки. Размножавају се делимичним растом, што значи да коришћени делови ћелија одбацују и апсорбују посебне ћелије на дну мрежњаче. Овај процес је поремећен током болести. Одбачене ћелије се не апсорбују, већ се акумулирају на мрежњачи, формирајући пигментне накупине у облику коштаних ћелија. Као резултат таложења пигмента у мрежњачи ока, поремећена је циркулација унутар мрежњаче, а самим тим и његова постепена деградација.
Без обзира на старост, пигментозни ретинитис погађа око 1 на 4.000 људи, а у старосној групи од 45 до 64 године погађа 1 на 3.195.
Ретинитис пигментоса - узроци и наследство
Пигментарна ретинопатија је у већини случајева наследна, мада се врло ретко њени симптоми могу појавити у породицама у којима нико раније није имао болест.
Постоје три врсте наследства пигментне ретинопатије:
- Аутосомно доминантно наслеђивање (30-40% случајева) - присуство само једног оштећеног (мутираног) гена је довољно за развој болести. Овако наследјена болест је обично блажа, споро напредује и омогућава вам да одржавате добар вид до пете или шесте деценије живота.
- аутосомно рецесивно наслеђивање (50-60% случајева) - болест захтева присуство два мутирана гена. Ако особа има само један оштећени ген ове врсте, онда је болест асимптоматска.
- Кс наследство (5-15% случајева) - пате само дечаци. Мајка је само носилац оштећеног гена, а ћерке, ако наследе оштећени ген, такође су само носиоци оштећеног гена. Овај облик наслеђа је најнеповољнији, јер се централни вид обично губи око 30. године
Пигментирана ретинопатија - симптоми
Током пигментозног ретинитиса, вид се постепено погоршава у мраку, постоје проблеми са прилагођавањем мраку или отежани вид при лошем осветљењу. Периферни вид је поремећен, што може довести до тзв вид, тј. задржава се само централни вид, слично гледању кроз кључаницу. Као резултат, људи који развију болест морају непрестано окретати главу да виде шта се дешава са стране. Неки људи могу повремено доживети ноћно слепило (нокталопију). Болест ретко доводи до потпуног слепила.
Вреди знати да пигментозни ретинитис може, између осталих, бити праћен миопија, катаракта, глауком отвореног угла, промене у стакластом телу.
Ретинитис пигментоса - дијагноза
Да би се дијагностиковала болест, врши се преглед фундуса и видног поља, као и електроретинограм, током којег се мере пренесени електрични импулси у мрежњачи ока. Флуоресцеинска ангиографија, тест који показује присуство дифузних дефеката у пигментном епителу мрежњаче, такође може помоћи у разликовању ове болести од хороидних дистрофија.
Ретинитис пигментоса - лечење
Промене на мрежњачи ока су неповратне, па се лечење фокусира на визуелну рехабилитацију (нпр. Коришћењем оптичких помагала). Постоје и испитивања лечења вазодилататорима, високим дозама витамина А и Е.
Такође се користе хируршке методе као што је трансплантација пигментног епитела мрежњаче или имплантација мрежњаче која претвара слике у нервне сигнале. Међутим, ове методе су тренутно у експерименталном истраживању, као и генска терапија и трансплантација матичних ћелија.
Према стручњаку, др Пиотр Фрицзковски, др офталмолог, офталмолошка болница РетинаМој 46-годишњи брат пати од пигментарне дегенерације мрежњаче за коју се прича да је наследјена. Доктор је рекао да за 6-7 година може изгубити вид. У нашој породици било је људи који су имали офталмолошких проблема, нпр. Моја бака није видела. Немам оштећења вида, али могу ли моји синови (17 и 21 годину) наследити ову болест? Које тестове треба да урадите да бисте искључили ризик?
Др Пиотр Фрицзковски, др мед., Офталмолог: пигментозни ретинитис је наследна болест, мада се то може догодити у породицама у којима нико никада раније није имао болест. Што се тиче наследства, оно је разнолико и сложено. Болест се може преносити са генерације на генерацију. Ако га мајка пренесе на своју децу, тада ће се само синови разболети, а ћерке ће бити носиоци оштећеног пигментног гена мрежњаче и пренети га својим синовима. Последица ове врсте дегенерације не мора бити слепило. Неки људи добро виде до краја живота, док други губе вид у младости. Пацијенти имају лош вид у мраку, имају уско видно поље и лошу оштрину вида. Деца се држе родитеља, мазе се у мрачним собама и можда чак и не препознају њихова лица. За неке је оштрина вида добра, али видно поље постаје уско; то је као да свет гледамо кроз кључаницу. Ови људи морају непрестано да окрећу главу да би са стране видели шта се дешава. Такође се не могу оријентисати у новом окружењу, јер свет који виде подсећа на мноштво малих загонетки које морају да сложе у једну слику увијајући главу. Болест се дијагностикује испитивањем фундуса, видног поља и извођењем електрофизиологије, односно мерења преноса електричних импулса у мрежњачи ока. Нажалост, немогуће је предвидети када ће или ће уопште доћи до коначног губитка вида код пацијента.
Препоручени чланак:
Поремећај вида је симптом болести. Узроци оштећења вида
---przyczyny-objawy-i-leczenie.jpg)
-szpiku-kostnego-wskazania-przebieg-powikania.jpg){kind=spacer}
-przyczyny-objawy-leczenie.jpg)
