Конгенитални синдроми дугог КТ интервала

Конгенитални синдроми дугог КТ интервала (ЛКТС) су група озбиљних срчаних обољења која укључују поремећаје у протоку јона кроз ћелијске мембране кардиомиоцита. Упркос нормалној структури срца и његовој механичкој функцији, то може довести до аритмија и изненадног застоја срца. Сазнајте ко је у ризику од развоја ЛКТС-а, који су њихови симптоми и како спречити аритмију.

Преглед садржаја:

1. КТ интервал - шта је то?
2. Значај коригованог КТ интервала
3. Конгенитални синдроми дугог КТ интервала
4. Лонг КТ синдром - симптоми и дијагноза
5. Лонг КТ синдром - лечење

Урођени синдром дугог КТ интервала је врло реткост. Узрокована је генетском болешћу и најчешће се појављује заједно са другим оштећењима, попут глувоће.

Ова болест је последица оштећења јонских канала, који су мембрански протеини, што заузврат ремети проток јона у ћелијама срчаног мишића. Ризик од овог поремећаја електричне активности срчаног мишића повезан је са ризиком од тешких аритмија и срчаног застоја.

Први симптом је синкопа због аритмије, стога је потребно потражити продужење КТ интервала код рођака људи који су доживели изненадну срчану смрт или им је дијагностикован ЛКТС.

У лечењу се користи профилактичка фармакотерапија, а ако је недовољна, уграђује се кардиовертер-дефибрилатор. Након дијагнозе продуженог КТ интервала, неопходно је остати под сталним надзором кардиолога, између осталог, како би се процениле индикације за имплантацију кардиовертера-дефибрилатора.

КТ интервал - шта је то?

ЕКГ крива бележи електричну активност срчаног мишића. Хоризонтална линија представља потенцијал одмора, односно недостатак електричне активности. Подражај који делује на ћелију мења својства њене мембране, постаје пропусна за јоне и електрични набој ћелије се мења - долази до деполаризације. Процес враћања овог наелектрисања у нормалу је услед ре-јонских померања и назива се реполаризација. Управо те промене у електричном набоју ћелија (деполаризација или реполаризација) огледају се у померању ЕКГ криве током извођења овог теста.

КТ интервал је део ЕКГ криве између почетка К таласа и краја Т таласа, то је запис целокупне електричне активности срчаних комора. Укључује читав КРС комплекс, који одражава деполаризацију комора, као и СТ сегмент и Т талас, што заузврат говори о реполаризацији, тј. Повратку вентрикуларног мишића у његов потенцијал мировања. Дужина КТ интервала зависи од срчане фреквенције, ефикасности јонских носача и, у малој мери, такође од пола и старости.

Абнормалности у КТ интервалу могу допринети развоју озбиљних аритмија. То је зато што абнормално продужење КТ интервала указује на неправилну реполаризацију и због тога на различито трајање електричне преосетљивости миокарда.

Ова преосетљивост је физиолошки, нормалан феномен, одликује се претерано интензивним електричним одзивом на активни стимулус и јавља се након сваке активације кардиомиоцита. Овај повећани срчани одговор доприноси развоју вентрикуларних аритмија.

Код пацијената са болестима, продужење периода реполаризације и преосетљивости омогућава да се током ове преосетљивости догоди следећа електрична стимулација срчаног мишића, што ће проузроковати аритмију.

То може бити вентрикуларна тахикардија, вентрикуларна фибрилација и торсаде до поинтес, који се могу спонтано решити или развити у вентрикуларну фибрилацију. Све ове аритмије су опасне по живот и доводе до смрти уколико се спас не предузме одмах.

Ове аритмије су ретке, али због њихове опасности неопходно је тражити и лечити људе са дугим КТ интервалом.

Вреди напоменути да је код здравих људи ватростални период константан и није могуће „надградити“ другу стимулацију на претходне.

Продужење интервала КТ може бити последица:

• узимање одређених лекова, посебно неколико лекова који могу имати такав ефекат, нпр. психотропни лекови, антиалергијски лекови, антибактеријски лекови или неки лекови који утичу на рад срца
• поремећаји електролита - недостатак калцијума, недостатак калијума или магнезијума
• исхемија миокарда
• урођене мане повезане са преносницима јона - најчешће калијума, мање натријума
• болести централног нервног система које изазивају пораст интракранијалног притиска
• феохромоцитом
• отров
• Бругада синдром

Значај коригованог КТ интервала

Дијагноза продуженог КТ интервала заснива се на израчунавању коригованог КТ интервала, што је неопходно јер, као што је поменуто, његова дужина зависи од брзине откуцаја срца. У пракси се користи Базеттова формула у којој је измерени КТ интервал подељен са кореном удаљености Р-таласа. Продужени КТ интервал се јавља када је прерачун већи од 460 милисекунди за жене или 450 мс за мушкарце.

Конгенитални синдроми дугог КТ интервала

То је група од 15 наследних болести код којих су јонски канали оштећени услед многих различитих мутација (описано је преко 500). То резултира хетерогеношћу у реполаризацији, продужењу КТ интервала, предиспозицијом за торсаде де поинтес и изненадном срчаном смрћу.

Најчешће болести су:

• Јервелл-Ланг-Ниелсенов синдром - наслеђује се аутосомно рецесивно. Јавља се код преко 40% пацијената са урођеним продужењем КТ интервала. Поред тога, повезано је са глувоћом и недостатком развоја говора. Физички напор или снажни емоционални стимулус предиспонирају појаву поремећаја ритма. Дијагноза се поставља на основу Сцхвартз-ових критеријума, укључујући ЕКГ анализу, присуство синкопе, глувоће или успореног рада срца.
• Андерсен-Тавила синдром - наслеђена аутосомно доминантна
• Романо и Вардов синдром - наслеђена аутосомна доминантна

Сазнајте више: Кардијалне каналопатије: узроци, врсте, симптоми, лечење

Лонг КТ синдром - симптоми и дијагноза

Такав поремећај електричне активности комора можда неће проузроковати никакве симптоме, али ако постоји породична историја изненадне срчане смрти или синдрома дугог КТ интервала, дијагноза је неопходна. Најкарактеристичнији су несвестица са конвулзијама или изненадни застој срца изазван емоцијама, напором или буком. То се најчешће дешава код деце и те епизоде ​​се понављају. Људи са Андерсен-Тавил синдромом такође доживљавају промене у изгледу, попут оштећења непца или ниског раста.

Прогноза за преживљавање код људи са ЛКТС је гора у случају поновљене синкопе (губитак свести), срчаног застоја, значајног продужења КТ интервала, симптома у врло младој доби или изненадне срчане смрти у породици.

Дијагноза се поставља не само на основу анализе ЕКГ записа, симптома, већ и генетског теста, који у великој мери одређује даље управљање и прогнозу. Нажалост, могућност проучавања гена одговорних за ову болест је ограничена и скупа. Због мноштва мутација које могу да их изазову, потребно је консултовати лекара - генетичара који ће, након анализе свих симптома, указати на коју мутацију треба тражити.

Пре постављања дијагнозе урођеног синдрома КТ, потребно је искључити стечене узроке ове електричне дисфункције: поремећаји електролита (натријум, калијум, магнезијум), ефекти лекова, а у случају синкопе дијагноза и других могућих узрока (укључујући и неуролошке).

Лонг КТ синдром - лечење

Најважније је активно тражити људе који су у ризику, тј. Оне који у породици имају болесног рођака или изненадну срчану смрт. Ако се постави дијагноза, лечење се првенствено заснива на избегавању ситуација које погодују настанку аритмија:

• избегавање лекова који продужавају КТ интервал (ових лекова има много, листа је доступна на хттпс://цредиблемедс.орг)
• избегавајући физички напор
• избегавање ситуација које доводе до поремећаја електролита: дијареја, повраћање
• уклањање изненадних звукова који могу изазвати аритмију: будилник, звоно

Поред тога, неопходна је фармакотерапија лековима који утичу на проводљивост нерва и смањују рад срца. У случају синкопе, застоја срца или појаве вентрикуларне тахикардије упркос фармакотерапији, али и ако је код асимптоматских пацијената пронађена посебно опасна мутација, уграђује се кардиовертер-дефибрилатор, који прекида настале аритмије. Симпатичка денервација срца врши се код неколико пацијената.

Лук. Мациеј Гримуза Дипломирао је на Медицинском факултету Медицинског универзитета у Београду К. Марцинковског у Познању. Дипломирао је са претерано добрим резултатом. Тренутно је доктор у области кардиологије и докторант. Посебно га занима инвазивна кардиологија и имплантабилни уређаји (стимулатори).

Препоручени чланак:

Декстрокардија: када је срце на погрешној страни