Бругада синдром: узроци, симптоми, лечење

Бругадин синдром је генетски одређени поремећај који је склон по живот опасним вентрикуларним аритмијама. Први опис болести датира из 1992. године, а аутори публикације били су шпански кардиолози - браћа Џозеф и Педро Бругада.

Преглед садржаја

1. Бругада синдром: узроци
2. Бругада синдром: симптоми
3. Бругада синдром: дијагноза
4. Бругада синдром: лечење
5. Бругада синдром: прогноза

Бругадин синдром је релативно редак. Његова преваленција се процењује на просечно 1-30 на 100.000 људи, а највећи број случајева се дешава у Азији. Мушкарци оболевају 8-10 пута чешће од жена.

Бругада синдром: узроци

Због патофизиологије синдрома спада у групу аритмогених болести срца назване каналопатије. Узрок синдрома Бругада је мутација гена који кодира протеинску подјединицу натријумовог канала.

Натријумови канали се налазе у ћелијским мембранама ћелија срчаног мишића и учествују у њиховој деполаризацији, односно стимулацији, чији је крајњи ефекат контракција мишићних влакана. Ненормалност натријумовог канала скраћује време деполаризације појединих влакана, што нарушава равномерно и синхронизовано ширење таласа побуде.

Резултат су промене у ЕКГ снимању, и што је најважније, опасне вентрикуларне аритмије. Синдром се наслеђује на аутосомно доминантан начин.

Тренутно је познато неколико десетина врста мутација одговорних за болест. Међутим, генетско тестирање се не врши рутински у дијагностичке сврхе.

Бругада синдром: симптоми

Бругада синдром се најчешће појављује код младих одраслих - у 3. и 4. деценији живота. Главни клинички симптом је синкопа због полиморфне вентрикуларне тахикардије.

Аритмија се често јавља у мировању, обично ноћу.Најопаснији ефекат болести је изненадна срчана смрт као резултат трансформације горе поменуте тахикардије у вентрикуларну фибрилацију.

На несрећу, постоје случајеви када срчани застој у ВФ буде прва манифестација болести.

Бругада синдром: дијагноза

Суштински елемент дијагнозе је карактеристични ЕКГ траг, односно електрокардиограм. Бругадин синдром карактеришу карактеристичне промене у морфологији КРС комплекса и СТ-Т подручја.

Ове карактеристике се јављају у одводима В1 и В2, односно смештеним изнад десне коморе. Повремено је типично снимање синдрома случајно откриће током ЕКГ-а из других разлога.

Тада пацијент има прилику да буде под специјалистичком негом пре него што симптоми постану очигледни. Вреди напоменути да ЕКГ слика може бити врло променљива - спонтано ће избледети и поново се појавити.

Постоје 3 врсте ЕКГ промена код Бругада синдрома. 2,3 типа су мање тешке, па дијагноза може бити упитна. У ту сврху се за дијагнозу користе провокацијски тестови са антиаритмичким лековима који их могу претворити у тип 1 и тако потврдити дијагнозу.

Бругада синдром: лечење

Као и у већини случајева генетски условљених болести, лечење Бругада синдрома је значајно ограничено и своди се на спречавање изненадне срчане смрти.

Основни елемент су препоруке за промене начина живота и ограничавајући фактори који могу да индукују појаву аритмија, попут конзумирања алкохола или тешких оброка.

Важно је бити свестан лекова са високим аритмогеним потенцијалом, које људи који пате од синдрома треба избегавати. Списак њих се може наћи на наменској веб локацији ввв.бругададругс.орг

Аритмију такође могу покренути поремећаји електролита и грозница. Из тог разлога препоручује се агресивно спуштање у случају, на пример, заразних болести.

Код пацијента са Бругадиним синдромом треба размотрити имплантацију кардиовертер-дефибрилатора (ИЦД) - уређај дизајниран за откривање и укидање аритмија опасних по живот помоћу одговарајућих електричних пражњења.

• Кардиовертер дефибрилатор (ИЦД) - шта је то? Како то ради?

Поступак ИЦД имплантације је индициран првенствено код пацијената који су доживели срчани застој и код несвестице као резултат документоване вентрикуларне тахикардије. Не препоручује се асимптоматским пацијентима.

Фармаколошки третман је од ограниченог значаја и не омогућава потпуно и ефикасно лечење напада тахикардије и изненадне срчане смрти. Кинидин има најефикасније дејство. Може се користити, између осталог код пацијената са контраиндикацијама за имплантацију ИЦД и у случају поновљених интервенција на уређајима.

Аблација преко предњег зида изводног тракта десне коморе такође се може користити као алтернативни третман.

Бругада синдром: прогноза

Прогноза синдрома Бругада варира у зависности од симптома. Пацијенти са историјом аритмијске синкопе и спонтаним ЕКГ променама имају већи ризик од потенцијално фаталних аритмијских догађаја од оних без клиничке историје.

Извори:

1. „Срчане аритмије у свакодневној медицинској пракси“ приредили К. Мизи-Стец и М. Трусз-Глуза, ур. МедицалТрибуне Пољска 2015
2. „Интерна Сзцзеклика 2017/18“, у издању Практичне медицине