Карциноидни синдром - симптоми, лечење, прогноза

Карциноидни синдром је група симптома који се јављају код људи са карциноидним туморима, врстом карцинома који се развија у различитим деловима дигестивног тракта и у плућима. Карциноидни синдром је узрокован ширењем карциноидног тумора, који производи хормон серотонин. Који су симптоми карциноидни синдром? Који је третман? Каква је прогноза пацијената?

Карциноидни синдром је скуп симптома који се јављају код пацијената који пате од малигног тумора - карциноидног тумора. Карциноидни тумори су неуроендокрине неоплазме које се развијају из ћелија феохромоцитома и епителних ћелија бронхија. Поред тога, хормонски су активни - луче серотонин, хистамин као и биолошки активне пептиде и тахикинине. Занимљиво је да је серотонин одговоран за појаву типичних симптома који прате болест.

Карциноидни синдром - симптоми карциноидног синдрома

Карактеристична карактеристика карциноидног синдрома је пароксизмална природа симптома. Ови укључују:

• водена дијареја (јавља се код 30-80% пацијената)
• краткотрајно црвенило коже лица, врата и горњег дела трупа (тзв. испирање)
• повећан рад срца
• осећај убрзаног срца
• прекомерно знојење
• вртоглавица
• диспнеја
• телангиектазија и еритем едема
• опипљив тумор јетре
• бронхоспазам (ретки симптом)
• напад астме (ретки симптом)

Карциноидни синдром - узроци

Карциноидни тумори се ретко дијагностикују - годишња инциденција је 1 на 100 000 људи. Најчешће се развијају у гастроинтестиналном тракту, у слепом цреву (50% случајева) и у дисталном (крајњем) 60 цм илеума (15% случајева).

С друге стране, парентерални облик се најчешће јавља у респираторном систему, тачније у бронхима (10%). Око 25 посто карциноидни тумори се јављају као вишеструки тумори илеума.

Врхунац инциденције болести је између 40. и 70. године. Жене су много болесније. Код младих се карциноидни тумор најчешће јавља у слепом цреву. Занимљиво је да се случајно дијагностикује у 0,3 одсто. сви пацијенти након апендектомије. У неким случајевима је доказана генетска предиспозиција за развој ове врсте карцинома. Такође се могу развити код људи са аутоимуним гастритисом или код пацијената који дуго узимају инхибиторе протонске пумпе.

Карциноидни тумори често дуго не изазивају симптоме и откривају се случајно током дијагностичке слике других болести.

Први симптоми карциноидног тумора који погађа црева су болови у стомаку, цревна опструкција и крварење из доњег дела гастроинтестиналног тракта. У дисеминираној неопластичној болести са метастазама у јетри, доминантан симптом може бити карциноидни синдром, узрокован серотонином који лучи примарни тумор. Пре развоја метастаза у јетри, серотонин се разграђује хепатичном моноаминооксидазом. Због тога је толико важно одредити место примарне лезије - ако се налази у дренажном делу порталне вене, хормонално активне супстанце се инактивирају у јетри. Тада нећемо уочити карактеристичне симптоме карциноидног синдрома.

Ако се примарна лезија налази у плућима и ретроперитонеалном простору, обе болести се јављају много раније, јер се активне супстанце не ослобађају у порталну циркулацију, већ директно у системску циркулацију (тако да се не инактивирају у јетри).

Карциноидни синдром - фактори који повећавају ризик од симптома

Симптоми могу бити узроковани једењем зачињене хране, пијењем алкохола, стресним ситуацијама или одређеним лековима. Карактеристични симптоми се јављају много раније код пацијента од симптома бола или опструкције изазване тумором у дигестивном тракту. Комплетни симптоматски комплекс карциноидног тумора јавља се за мање од 10%. случајева.

Карциноидни синдром - дијагноза

Дијагноза се поставља на основу карактеристичне слике болести, лабораторијских и сликовних тестова који показују примарну лезију или метастазе. Међутим, тестови слике, попут ултразвука, рачунарске томографије, магнетне резонанце или сцинтиграфије рецептора, користе се за откривање само удаљених метастаза, а не примарног фокуса.

Такође треба одредити концентрацију хромогранина А и серотонина у крвном серуму. Повећана концентрација ових параметара може указивати на карциноидни тумор.

Такође је вредно испитати да ли се повећава излучивање 5-ХИАА, тј. 5-хидроксииндол сирћетне киселине (метаболит серотонина) у урин, јер је то једини параметар који потврђује дијагнозу овог ретког карцинома. Ако се сумња на карциноидни тумор бронхија, препоручује се бронхоскопија.

Карциноидни синдром - лечење

Лечење карциноидног синдрома укључује ресекцију (ексцизију) примарног тумора и употребу лекова који смањују тежину симптома. Тумор и околне лимфне чворове могуће је уклонити хируршки, чак и у присуству дисеминоване неопластичне болести и удаљених метастаза.

Конзервативни третман заснован је на хемотерапији и радиоизотопној терапији (ако тумор показује присуство соматостатинског рецептора). Лекови који се најчешће користе су етопозид са цисплатином или карбоплатином. Аналози соматостатина који инхибирају секрецију серотонина, на пример октреотид или ланреотид, користе се за смањење симптома карциноидног синдрома.

Карциноидни синдром - компликације

Главна компликација карциноидног синдрома је фиброза ткива изазвана излученим серотонином. Трикуспидални вентил није затворен (као резултат ендокардијалне фиброзе), одлив урина је оштећен као резултат ретроперитонеалне фиброзе, артропатије или опструкције висцералних артерија и вена. Поред тога, последица нелечења симптома карциноидног синдрома је карциноидна криза.

Карциноидни синдром - прогноза

Прогноза неопластичне болести углавном зависи од присуства удаљених метастаза, као и од стадијума тумора и малигнитета. Петогодишња стопа преживљавања пацијената са упалом слепог црева износи 99%, 75% за карциноид танког црева и 55% за остале карциноиде танког црева.