САПХО синдром: узроци, симптоми, лечење

САПХО синдром (синовитис, акне, пустулоза, хиперостоза, остеоитис, САПХО синдром) је хронична реуматска болест која припада серонегативним спондилоартропатијама. Који су узроци и симптоми САПХО синдрома? Како се лечи?

САПХО синдром (синовитис, акне, пустулоза, хиперостоза, остеоитис, САПХО синдром) обично се развија код пацијената између 20 и 60 година и погађа мушкарце и жене са истом учесталошћу. Највећа инциденција на свету забележена је у Јапану, док је у Европи највише случајева забележено у Француској и скандинавским земљама.

САПХО синдром карактерише запаљење зглобова (синовитис), акне (акне), пустулоза, прекомерно стварање костију (хиперостоза) и остеитис.

Узроци САПХО синдрома

До сада нису утврђени разлози за развој САПХО тима. Сумња се да нека генетска предиспозиција може играти улогу у покретању процеса болести, јер је присуство овог синдрома описано код чланова исте породице. Такође се узима у обзир утицај тешког стреса и инфекција микроорганизмима попут кламидије или јерсиније. Међутим, није било могуће изоловати ове бактерије из телесних течности и ткива пацијената. Једини патоген који се може узгајати из лезија коже и костију и који узрокују лезије коже сличне акнама је анаеробна бактерија Пропионибацтериум ацнес.

Занимљиво је да око 10% пацијената може имати истовремене запаљенске болести црева - Црохнову болест и улцерозни колитис.

САПХО синдром: симптоми

На слици болести доминирају промене у коштано-зглобном систему и на кожи. Појава кожних лезија може претходити захваћању остеоартикуларног система - ове промене могу се десити истовремено или неколико година након симптома зглобова и костију. Ретко је могуће присуство општих симптома, који се обично јављају у облику умора, губитка тежине или ниске температуре.

Главни симптом САПХО синдрома је артритис предњег зида грудног коша. Обично укључује стерноклавикуларне зглобове и стерноклавикуларне везе. Поред тога, запаљен процес може да захвати кичму и сакроилијачне зглобове (једнострано или обострано), као и периферне зглобове руку и стопала.

У случају артритиса стерноклавикуларних зглобова и / или стернокосталних зглобова, бол, оток, повећана топлота и понекад црвенило су карактеристични у њиховом подручју. Када је захваћена кичма, примећују се компресијски бол и ограничена покретљивост.

Упала периферних зглобова као што су зглобови, метакарпофалангеални зглобови, интерфалангеални зглобови руку и зглобова стопала манифестује се симетричним отицањем и јутарњом укоченошћу. Такође је могуће захватити темпоромандибуларне или коленске зглобове. Међутим, треба имати на уму да је инциденција периферног артритиса много нижа од оне у аксијалном скелету.

Како напредује тим САПХО?

У току САПХО синдрома могу се јавити и понављајуће се лезије коже које трају са периодима погоршања и ремисије. Они не прате увек остеоартикуларне симптоме и такође нису неопходни за дијагнозу. То укључује вулгарну псоријазу, пустулозну псоријазу палмарне и плантарне површине стопала, улцерозне или концентроване акне и упале знојних жлезда, што је много ређе.

Псоријаза плака утиче на длакаву и бездлаку кожу и нокте. Код пустуларне псоријазе захваћене су палмарне површине руку и плантарне површине стопала. Има облик црвених, љускавих пустула и пликова. Његов ток је такође карактеристичан за периоде погоршања и ремисије.

Акне се најчешће налазе на кожи леђа и грудног коша и благе су, у облику појединачних ерупција. Такође је могуће имати распадајући или улцерозни облик.

Код САПХО синдрома може се јавити и прекомерно формирање костију, које углавном погађа коштани систем предњег зида грудног коша, кичму, карлицу и стидну симфизу. Упалне лезије такође погађају предњи зид грудног коша, карлицу и пршљенове, али се могу наћи и у дугим костима - посебно надлактичној кости, тибији и бутној кости. Могу бити жаришта упале у равним костима лобање и мандибуле. Упалне промене су праћене болом, осетљивошћу на додир и повећаном топлином. Курс такође може бити асимптоматски.

САПХО тим: истраживање

Лабораторијски тестови показују убрзану ЕСР, пораст Ц-реактивног протеина (ЦРП) и леукоцитозу - маркере упале. Поред тога, долази до повећања активности алкалне фосфатазе и концентрације алфа2-глобулина. Пацијенти немају реуматоидни фактор или антинуклеарна антитела. У приближно 15-30% случајева може се доказати присуство антигена ХЛА-Б27.

Тестови слике као што су рендген и сцинтиграфија се такође користе за дијагнозу САПХО синдрома. У почетној фази болести, рендген грудног коша показује ерозије у зглобовима праћене субхондралном склерозом или знацима периоститиса. Касније, продуктивне промене и формирање тзв коштани блокови. Код пацијената са дугим током болести, може се посматрати склеротизација унутар грудне кости и калцификација костоклавикуларних лигамената.

Када је захваћен аксијални скелет, видљиве су ерозије и реактивна склеротизација унутар тела пршљенова суседних интервертебралном диску. Постоје и маргинални синдесмофити и перивертебралне калцификације. Склеротизација се такође може јавити у пределу кука и стидних костију.

Сакроилиитис се дијагностикује код преко 1/3 пацијената. Ерозије у периферним зглобовима шака и стопала су ретке.

Употреба сцинтиграфије коштаног система помоћу технецијума (99мТц) омогућава демонстрацију повећаног уноса трагача у подручја погођена болешћу.

У дијагностичке сврхе врши се и биопсија костију (биопсија костију). У раној фази болести, у препаратима коштане сржи су видљиве запаљенске ћелије, моноцити, плазмоцити и појединачне гигантске ћелије. Касније превладавају моноцити и влакнасте промене. Кортикални слој кости је задебљан и компактан - као у случају заразног остеомиелитиса. Преузети садржај је обично стерилан.

САПХО тим: лечење

У почетку се у лечењу користе нестероидни антиинфламаторни лекови и аналгетици. У одсуству побољшања и перзистентних маркера упале, користе се орални глукокортикостероиди и интраартикуларне ињекције.

Сулфасалазин се посебно препоручује за захваћање сакроилијачних зглобова, интензивирање лезија псоријазе или коегзистенцију запаљенских промена у цревима. Лефлуномид и метотрексат се користе у случају захваћања периферних зглобова са присуством ерозија и високом активношћу запаљеног процеса. Такође, користе се инфликсимаб и етанерцепт - антитела против ТНФ-алфа.

Калцитонин се користи за лечење остеолитичких промена, што инхибира ресорпцију костију, као и аналгетички и антиинфламаторни ефекат. Панидронат интравенском инфузијом такође има анти-ресорптивни ефекат у кости. Поред тога, инхибира активност про-инфламаторних цитокина као што су ИЛ-1, ИЛ-6 и ТНФ-алфа.

У лечењу САПХО синдрома не треба заборавити на третмане физикалне терапије, правилну физичку рехабилитацију и психотерапију.