Куруова болест: проклетство људождера

Куру је неуродегенеративна болест која припада спонгиформним енцефалопатијама. Узрокују га заразни приони. Била је раширена међу племенима Папуе Нове Гвинеје, данас, срећом, практично више није присутна. Срећом - јер до сада није измишљен лек за прионске болести.

Куру болест откривена је педесетих година 20. Такође се назива и канибалном болешћу јер је узела велики данак међу људима племена Форе који су живели у источним планинама Папуе Нове Гвинеје. Гајили су ритуални канибализам.

Друга реч за куру је смрт од смеха - због карактеристичних симптома болести, укључујући насилни, неконтролисани смех.

Мозак покојника је ископан, затим куван и поједен. Други начин да се „продужи живот“ племена био је трљање мозга умрле особе у кожу њихових најмилијих, посебно жена и деце - најпривилегованијих. У оба случаја опасни приони су могли да уђу у људско тело, довољне су огреботине на кожи или оштећена слузница дигестивног система. Епидемија куру оставила је изумрлих 90 посто становника ових примитивних насеља. Тек 1950-их, када је канибализам званично забрањен, инциденција почиње да постепено опада. Куруа је 1957. године открио и описао Даниел Царлетон Гајдусек, а 20 година касније за то му је додељена Нобелова награда. Показао је да је то заразна болест, коју преноси фактор повезан са канибализмом.

О чему је куру?

Куру је болест централног нервног система коју узрокују патогени приони и прва добро описана спонгиформна енцефалопатија код људи. Приони узрокују деструктивне промене у мозгу и губитак нервних ћелија. Болест је тешко дијагнозирати, јер може потрајати и до 40 година, а почетни симптоми су неспецифични.

Шта су приони?

Они су мутирани протеини који нормално чине део омотача нервних ћелија и белих крвних зрнаца (лимфоцита). Требали би их разградити ћелијским ензимима и протеазама. Међутим, може доћи до мутације која доводи до тога да се ови протеини претварају у облике који се не разграђују протеазама. Тада се акумулирају у нервном ткиву и узрокују његово споро уништавање, дајући карактеристичну слику спужвастих промена.

Приони су неконвенционални заразни агенси, ни бактерије ни вируси. Научницима су још увек непознати и годинама су изазивали њихово изненађење и фасцинацију. Не садрже нуклеинску киселину, не метаболишу се, али се понашају као протеински облик живота. Поред тога, имају могућност да се дуплирају.

Прочитајте такође: Церебеларна болест може довести до оштећења Вежба штити од болести мозга Ондиново проклетство или синдром урођене хиповентилације: ретка генетска болест

Инфицирана нервна ткива животиња могу бити извор прионске инфекције.

Приони-ја је 1980-их открио амерички биохемичар Станлеи Б. Прусинер, који је 1997. године добио Нобелову награду за истраживање у којем је доказао да су ови протеини заразни.

Такође је могуће заразити се током медицинских поступака, као што су трансплантација рожњаче, имплантација дура матер или можданих електрода, због употребе контаминираних хируршких инструмената. Тачно је да приони различитих врста имају различиту структуру, али постоји вероватноћа да ће срушити интерспецифичну баријеру. На пример, сумња се да су краве први пут оболеле од БСЕ (болести лудих крава) након што су конзумирале храну која је направљена од мозга оваца заражених гребањем. Слично томе, мачке - мачја варијанта БСЕ, стечене једењем контаминиране хране.

Вреди знати

Болести узроковане прионима
Код људи:

• Куру болест
• Цреутзфелдт-Јакобова болест
• фатална породична несаница (ФФИ)
• Герстманн-Страусслер-Сцхеинкер-ов синдром (ГСС)

Код животиња:

• гребена (овчица)
• болест лудих крава (БСЕ)

Симптоми болести Куру

Као што је поменуто, болест траје дуго, од неколико месеци до 40 година. Обично - неколико месеци. У то време пацијент развија:

• некохерентност покрета (церебеларна атаксија)
• јако дрхтање (куру значи дрхтање)
• нехотични покрети
• уринарна инконтиненција и фекална инконтиненција
• нагле промене расположења - неконтролисани напади плача или смеха
• повлачење

Куру се обично одвија у три фазе. Прва, почетна, изгледа као грип. Пацијент се жали на главобоље и болове у очима, болове у зглобовима и удовима уопште, повишену температуру, грлобољу, али и губитак килограма. Поред тога, постоје проблеми са кретањем, дрхтање удова, губитак равнотеже и карактеристични нехотични и ритмични покрети очију.

У другој фази, пацијент више није у стању да се самостално креће или чак да седи без подршке. Горе поменути симптоми се погоршавају и особа полако постаје потпуно зависна.

Последња фаза куру-а чека смрт. Пацијент је потпуно имобилизован, не задржава урин или фекалије, а храна се тешко (и евентуално никако) помера у стомак. На силу се смеје или плаче бацањем. Деменција (деменција) се готово никада не виђа у куруу, тако да сте потпуно свесни. Смрт настаје као резултат потпуног уништавања организма, гладовања или аспирационе упале плућа.

Куру третман

Нажалост, још увек није изумљен ефикасан лек за прионске болести. Међутим, интензивна истраживања у овом правцу су у току. Испитане су разне методе, укључујући фармакотерапија, нанотехнологија, вакцина или протеинска терапија.

Превенција прионских болести

Прионске болести се не шире капљично, као што је то уобичајено код вирусних или бактеријских болести. Тако да имамо добре шансе да спречимо инфекцију. Можете се побринути за то на више начина:

• поштовање основних хигијенских правила
• избегавање једења меса непознатог порекла (нпр. са пијаца, без ветеринарских сертификата)
• не коришћење меса или костију и месних оброка у храни за животиње
• с обзиром на то да постоји ризик од инфекције пацијента током хирургије, метод профилаксе прионских болести је карантин опреме која се користи за операцију мозга, крајника или слепог црева до резултата биопсије ових органа за носиоце приона
• испитивање медицинских препарата за могућу инфекцију. На пример, 2000. године, британско Министарство здравља наредило је да се орална вакцина против полиомијелитиса, која је произведена на основу серума сумњивих заражених телади, повуче из промета.

Препоручени чланак:

Болести које убијају најбрже: ШОК, ЕБОЛА, ПРОКЛЕТА, НАПАД, ХИТНА СЛУЖБА [ГАЛЕ ...