- То је болест неурона мозга и кичмене мождине који контролишу кретање добровољних мишића.
- Такође је позната и као Лоу Гехриг-ова болест. Њено порекло је непознато.
- То је дегенеративна болест (дегенерација нервних ћелија) која погађа и први и други моторни неурон, што изазива прогресивну слабост мишића и резултира парализом.
- Нервне ћелије (неурони) се погоршавају или умиру и не могу да испуне своју функцију слања порука мишићима.
- То доводи до слабости мишића, фасцикулација и немогућности померања руку, ногу и тела.
- Стање полако напредује и када мишићи у торакалној регији престану радити, постаје тешко или немогуће самостално дисати.
Узроци
- Генетски: један од 10 случајева амиотрофичне латералне склерозе (АЛС) настаје због генетске оштећења, док су у осталим случајевима узроци који то узрокују нису познати.
Сматра се да је у овом случају насљеђивање аутосомно (није повезано са сполом) доминантно, тако да ако отац има АЛС његова дјеца имају 50% насљеђивање гена, али неће сви људи с дефектним геном развити болест
- Метаболичка: постоји есенцијална аминокиселина која је неопходна за пренос нервног импулса, а то је глутамат, који у прекомерним количинама може оштетити моторне неуроне. Повишен ниво глутамата изазива прекомерни унос калцијума у ћелију, што нарушава многе ћелијске функције. У АЛС-у долази до промене метаболизма глутамата.
- Заштита животне средине: због велике појаве болести на острву Гуам, у Тихом океану, проучавано је прехрамбено понашање становништва и друге околности. Појединци који живе у овом региону имали су стање недостатка калцијума и висок ниво алуминијума. Са прехрамбеним и лековитим променама ове популације, учесталост болести (инциденција) је смањена на уобичајене нивое у другим областима.
- Улога слободних радикала: Претпостављено је да мутације гена Сод-1 могу изазвати прекомерну производњу слободних радикала и уништавање неурона.
- Имунолошки узроци: Постоје групе истраживача који верују да код АЛС-а, као и код других дегенеративних болести нервног система, попут Паркинсонове или Алзхеимерове болести, постоји важан локални имунолошки одговор.
Епидемиологија
- Амиотрофична латерална склероза погађа отприлике 5 од сваких 100.000 људи широм света.
- Сваке године у Шпанији се дијагностикује око 900 нових случајева: око 4.000 Шпанаца тренутно пати од ове болести.
- Болест се јавља код свих раса и на нивоу секса се чешће јавља код мушкараца.
- 50% пацијената умре у року од 18 месеци од постављања дијагнозе.
- 80% умре у року од 5 година од дијагнозе.
- 10% живи више од 10 година.
- Просечна старост почетка је 55 година.
- 80% случајева започиње у доби од 40 до 70 година.
- Случајеви дијагностицирани у доби између 20 и 40 година имају веће шансе да преживе више од 5 година.
- Не постоје познати фактори ризика, осим ако постоји члан породице који има наследни облик болести.
