Пицк-ова болест: узроци, симптоми, лечење

Пикова болест припада групи фронтотемпоралних деменција. Годинама се сматрало ретком болешћу. Међутим, од објављивања значајног клиничко-патолошког рада 1987. године, Пицк-ова болест се сматра трећим најчешћим узроком деменције након Алзхеимерове болести и Леви-јеве деменције. Који су симптоми? Да ли постоји третман?

Пикова болест (ПиД) је ретка неуродегенеративна болест, врста фронтотемпоралне деменције (ФТД). Пикова болест припада таутопатијама, групи болести изазваним абнормалностима у микротубулама протеина тау. Науропатолошка слика приказује нерастворљиве наслаге посттранслационо модификованог протеина МАП-тау.

Пицк-ова болест: симптоми

Карактеристична карактеристика болести је секвенцијално појављивање симптома.

• Уводна фаза

Појављују се поремећаји расположења (депресивна стања, манична стања) и анксиозни поремећаји. Из тог разлога, пацијенти се могу упутити на психијатријске консултације и њихови клинички симптоми се покажу резистентним на лечење. Поред тога, постоје и карактеролошке промене, испрва суптилне у виду опуштенијег приступа друштвеним нормама, губитка добрих манира и необичног понашања. Повлачење и апатија су ређи. Код неких пацијената може се уочити неадекватна брига за сопствено здравље, што резултира бројним лекарским консултацијама.

• Међуфаза

Емоционални симптоми престају да доминирају, док се поремећаји у понашању повећавају. Пацијенти потпуно не поштују социјалне норме, понашају се непримерено, игноришу осећања других. Примећују се промене у њиховом изгледу: занемаривање личне хигијене, недостатак бриге за одећу. Погоршање прехрамбених навика и проблеми са спавањем. Поред тога, постепено се развијају језички дефицит, когнитивни и меморијски поремећаји. Постоје неуролошки симптоми: делиберативни (симптом Маринесцо-Радовици), примитивни рефлекси (нпр. Сисање, уринарна инконтиненција, ређе столица).

• Напредна фронтотемпорална деменција

Значајни поремећаји у понашању: дезинхибиција, раздражљивост, емоционална лабилност, понашање приказивања, стереотипи, неактивност, емоционална равнодушност, губитак интереса. Сложени когнитивни дефицит: језик, апстракција и планирање, поремећаји памћења, визуелно-просторних и моторичких функција. Неуролошки симптоми: укоченост мотора, ређе дрхтање (постурално), примитивни рефлекси (хватање, сисање, извиђање), уринарна и столица инконтиненција.

Такође прочитајте: Фронтотемпорална деменција: узроци, симптоми, лечење Ниеманн-Пицк-ова болест (Алцхајмерова болест у детињству) - симптоми, узроци и лечење Деменција са Леви-јевим телима - узроци, симптоми и лечење

Пицк-ова болест: дијагноза

Критеријуми за дијагнозу (МцКанн и сар., 2001) - развој бихевиоралних и когнитивних дефицита који се манифестују на следећи начин:

• ране и прогресивне промене личности које су обележене потешкоћама у прилагођавању понашања, што често резултира неадекватним реакцијама и поступцима, или
• рани и прогресивни поремећаји говора које карактеришу потешкоће у изражавању или имају значајне проблеме у именовању и разумевању речи
• дефицити узрокују значајне проблеме у социјалном функционисању и приметни су у поређењу са претходним нивоом функционисања
• курс се одликује постепеним почетком и сталним погоршањем функције
• дефицити нису узроковани другим поремећајима ЦНС-а, метаболичким или изазваним супстанцама

Недостаци се не јављају само током делиријума и не могу се објаснити било којом другом психијатријском дијагнозом (нпр. Депресија, шизофренија).
Диференцијална дијагноза укључује: системску болест, Хунтингтонову болест, злоупотребу супстанци. Дијагноза Алцхајмерове болести (АД) често се погрешно дијагностикује, посебно у случајевима са спорим почетком у старости.

Пицк-ова болест: дијагностички тестови

Тестови крви и ликвора су нормални.
До касних стадија болести, можда неће бити промена на ЕЕГ. Касније се примећује успоравање ритма у предњим и предњим одводима. МРИ (магнетна резонанца) и ЦТ (рачунарска томографија) могу показати атрофију фронталног и темпоралног кортекса.

Пицк-ова болест: лечење

Не постоји ефикасан третман за побољшање когнитивне функције код пацијената. Пошто се примећују поремећаји неуротрансмитера - серотонина и норадреналина, покушавају се користити инхибитори поновног узимања серотонина, норадреналина и тразодона, који омогућавају модификацију менталних поремећаја и понашања. Инхибитори холинестеразе се не користе.