Валденстромова макроглобулинемија је лимфоплазмоцитни лимфом, рак који потиче из лимфног система. Болест спречава стварање довољног броја нормалних крвних зрнаца, што резултира, између осталог, и смањење имунитета. Који су узроци и други симптоми Валденстромове макроглобулинемије? Који је третман овог карцинома и каква је прогноза?
Преглед садржаја
- Валденстром макроглобулинемија - узроци и фактори ризика
- Валденстром макроглобулинемија - симптоми
- Валденстром макроглобулинемија - дијагноза
- Валденстром макроглобулинемија - лечење
- Валденстром макроглобулинемија - прогноза
Валденстромова макроглобулинемија је лимфоплазмоцитни лимфом који припада групи не-Ходгкинових лимфома, што је рак који потиче из лимфног система - дела имунолошког система тела.
Лимфни систем чине и.а. из лимфоцита Б из крвних зрнаца које се боре против инфекције. Неки од њих претварају се у плазма ћелије.
Они производе антитела која помажу у борби против инфекција. Ова антитела су, пак, направљена од врсте протеина која се назива имуноглобулин.
Суштина Валденстромове макроглобулинемије је неконтролисана пролиферација лимфоцита Б. Током фазе њихове трансформације не формирају се нормалне плазме, већ неопластичне ћелије зване лимфоплазмоцитне ћелије.
Прекомерно производе абнормални ИгМ моноклонални протеин у коштаној сржи, лимфним чворовима и слезини. Производња протеина класе ИгМ обично доводи до смањења количине произведених резидуалних антитела, што резултира смањењем имунитета.
Протеини ИгМ такође могу довести до таложења протеина у органима, узрокујући да постану нефункционални, и у коштаном ткиву, што доводи до развоја остеопорозе. Протеини класе Иг такође могу довести до смањења производње крвних зрнаца, а самим тим и до анемије.
Валденстром макроглобулинемија - узроци и фактори ризика
Узроци болести су непознати, иако породична историја близанаца сугерише генетске факторе. Познато је да се ризик од развоја болести повећава код пацијената са хепатитисом Ц.
Валденстром макроглобулинемија - симптоми
Симптоми болести се јављају када ћелије лимфома попуне коштану срж и зауставе је да производи довољно и нормалних крвних зрнаца. Припада им:
- слабост и умор
- бледа кожа (као код анемије)
- понављајућа крварења из носа и десни
- склоност модрицама
- грозница
- ноћно знојење
- губитак тежине
- болови у костима
- поновљене инфекције
Око 15 процената болесни људи развијају неуролошке симптоме као што су поремећаји вида, главобоља, губитак слуха или осећај оријентације.
Такође можете искусити проблеме са равнотежом, пецкање и слабост мишића (посебно ногу) узрокованих оштећењем нерва узрокованим абнормалним протеинима.
Међутим, најкарактеристичнији симптоми који се јављају у 50 одсто случајева оболели укључују увећане лимфне чворове, повећање јетре и проширење слезине.
Валденстром макроглобулинемија - дијагноза
Дијагноза се поставља на основу:
- крвни тестови (тест функције тромбоцита у крви, присуство ИгМ моноклоналног протеина)
- коштана срж (узорци коштане сржи обично се узимају из кости кука)
- Тестови папа теста
- тестови урина (присуство протеина Бенце Јонес).
Ваш лекар може такође наручити компјутеризовану томографију како би сазнао да ли се болест проширила на лимфне чворове и друге органе, попут јетре.
Валденстром макроглобулинемија - лечење
Макроглобулинемија Валденстрома обично се развија полако, па у раним фазама његовог развоја, када се симптоми још нису појавили, лечење не треба започети.
У другим случајевима, терапија укључује хемотерапију, тј. Лекове против рака, и размену плазме или трансфузију крви.
Валденстром макроглобулинемија - прогноза
Валденстромова макроглобулинемија обично има дуг и полако прогресиван ток, али код неких пацијената је брз и тада је прогноза лоша.
Просечно време преживљавања од дијагнозе процењено је на приближно 6 година.
.jpg)
.jpg)
