У прошлости је средња мијелинолиза моста била повезана са злоупотребом алкохола, али сада је познато да је ова болест најчешће последица ... преинтензивних медицинских интервенција. Проблем је озбиљан јер су промене у централном нервном систему које се дешавају у његовом току неповратне. Дакле, који су тачни узроци мијелинолизе средњег понса и који су симптоми овог стања?
Преглед садржаја:
- Средња мијелинолиза моста - узроци
- Средња мијелинолиза моста - симптоми
- Средња мијелинолиза моста - дијагноза
- Средња мијелинолиза моста - лечење
- Миелинолиза средњег моста - превенција
- Средња мијелинолиза моста - прогноза
Централна понтинска мијелинолиза (ЦПМ, ЦПМ) је демијелинизирајући неуролошки синдром који припада групи алкохолне енцефалопатије (Адамс-Вицтор-Манцалл синдром).
Средња мијелинолиза моста је јединица која се у медицинском свету помиње релативно кратко време - њен први опис, Адамс, Вицтор и Манцалл, датира из 1959. године.
Овај документ описује четири случаја обдукције овог ентитета - у то време мијелинолиза средњег моста била је повезана са алкохолизмом и озбиљном неухрањеношћу.
Тек након неког времена испоставило се да је основни узрок средње мијелинолизе потпуно други проблем - пребрза корекција смањеног нивоа натријума у организмима пацијената.
Средња мијелинолиза моста - узроци
Средња мијелинолиза моста је један од синдрома осмотске демијелинизације. Суштина проблема је брза промена осмолалности ванћелијске течности.
Типично, појединац се првенствено развија код оних који су дуго имали хипонатремију, односно низак ниво натријума у крви.
У таквој ситуацији организам покушава да се прилагоди насталим променама - да би изједначио осмолалност између унутрашњости различитих ћелија и околне околине, унутарћелијски концентрацију осмотски активних супстанци, као што је нпр. инозитол или глутамин.
Тело је у стању да функционише на овај начин неко време, али дуго није спремно за брзе промене својих услова.
Покушаји да се пребрзо надокнади недостатак натријума у телу пацијента могу бити директни узрок средње миелинолизе.
У овом случају, ванћелијско окружење (тачније течност која окружује ћелије) постаје хипертонично - то резултира кретањем воде из ћелија у ванћелијско окружење. На крају, ово доводи до демијелинизације нервних влакана.
Овај процес се може догодити у различитим деловима мозга, али је обично најинтензивнији унутар понса.
Зашто се проблем јавља управо на овом месту, до данас заиста није било могуће утврдити - сумња се да је за то можда одговорна релативно слаба васкуларизација овог дела мозга.
Примарни узрок мијелинолизе средњег моста је зато хипонатремија, тачније њена пребрза корекција код пацијената. Међу условима који доприносе ниској концентрацији натријума у крви и тиме повећавају ризик од ове болести, могу се навести:
- неухрањеност (која може бити промовисана тешким поремећајима у исхрани, нпр. у облику анорексије)
- тешке опекотине
- озбиљна болест јетре са оштећеном функцијом јетре (нпр. цироза)
- АИДС
- редовна перитонеална дијализа
- хипокалемија (низак калијум у крви)
Средња мијелинолиза моста - симптоми
У ствари, симптоми мијелинолизе средњег моста су прилично некарактеристични - могу се односити и на моторичке и на когнитивне функције, и то су тегобе које углавном указују на оштећење структура које припадају централном нервном систему. Прецизније, пацијенти са медијалном мијелинолизом средњег моста могу имати:
- слабост мишића или чак потпуна парализа (тетраплегија је прилично честа током болести)
- слабљење или сузбијање тетивних рефлекса
- дисфункција мишића који снабдевају очне јабучице
- дизартрија
- дисфагија
- поремећаји свести
- поремећаји равнотеже
- нехотични покрети (углавном у облику дрхтаја)
Средња мијелинолиза моста - дијагноза
Због чињенице да су симптоми мијелинолизе средњег моста - као што је већ горе поменуто - неспецифични, дијагноза ове болести може бити тешка.
Најважније у дијагнози је повезивање изненадног појаве различитих неуролошких дефицита код пацијената са започињањем корекције њиховог дефицита натријума у крви.
Могуће је открити одређена одступања у разним тестовима, укључујући у прегледу цереброспиналне течности (што може бити повећана концентрација укупног протеина и основног протеина мијелина) или у магнетној резонанци, међутим, треба нагласити да се неке од ових абнормалности појављују релативно касно (на пример, промене у тестовима за снимање главе постају јасно уочљиве након само око две недеље од појаве болести).
Пре постављања дијагнозе мијелинолизе средњег моста, увек искључите друге могуће узроке симптома - у диференцијалној дијагнози болести треба узети у обзир следеће:
- удар
- Мултипла склероза
- тумори централног нервног система
- енцефалитис
Средња мијелинолиза моста - лечење
Промене које ће се десити током мијелинолизе средњег моста су нажалост неповратне - не могу се поништити употребом било ког фармацеутског производа. Стога се пацијенти лече првенствено таквим интеракцијама које спречавају појаву компликација болести, што може укључивати:
- аспирација пнеумонија
- тромбозе дубоких вена
- атрофија мишића и контрактуре
- лежаљке
- инфекције мокраћних путева
Горе поменути проблеми, између осталог, потичу изЗбог неухрањености и смањене покретљивости пацијената, неопходан је одговарајући нутритивни третман као и редовна рехабилитација код пацијената са медијалном мијелинолизом.
Миелинолиза средњег моста - превенција
Због чињенице да се промене које се јављају у току мијелинолизе средњег моста једноставно не могу поништити, покушаји да се спречи њен настанак постају најважнији.
Тачно - то јест рационално и полако - исправљање дефицита натријума у крви код пацијената са хипонатремијом игра основну улогу у томе.
Обично се предлаже да примена раствора натријум хлорида пацијенту доведе до повећања концентрације ове супстанце за највише 0,5 ммол / л / х, док дневне промене у концентрацији натријума у крви не би требало да прелазе 10 ммол / л.
Средња мијелинолиза моста - прогноза
Једноставно је немогуће јасно дефинисати прогнозу пацијента са мијелинолизом средњег моста у свету, јер ток болести може бити веома различит.
У прошлости се веровало да је болест увек резултирала смрћу, јер је проблем генерално утврђиван само у пост мортем прегледима, али сада је познато да то дефинитивно није увек случај.
Већина пацијената код којих се развије мијелинолиза средњег моста преживи - процењује се да 1/3 њих осећа олакшање од њених симптома, 1/3 има неке симптоме, али може самостално да функционише, а преостала 1/3 се развија значајна инвалидност.
Библиографија:
- "Неурологија. Уџбеник за студенте медицине", научни ур. В. Козубски, П. П. Либерски, ур. ИИ, Варшава 2014, ПЗВЛ Медицал Публисхинг
- Мартин Р.Ј., Централни понтин и екстрапонтна мијелинолиза: синдроми осмотске демијелинизације, Ј Неурол Неуросург Псицхиатри 2004; 75 (Суппл ИИИ): иии22 - иии28. дои: 10.1136 / јннп.2004.045906, он-лине приступ
- Гаутам Дагур, Сардар А. Кхан, Тренутни концепти у понтинској мијелинолизи: преглед литературе, Транслатионал Биомедицине 2015, том 6, бр.4: 38, он-лине приступ
Прочитајте више од овог аутора
