Мијелофиброза или фиброза коштане сржи: узроци, симптоми, лечење

Мијелофиброза (фиброза коштане сржи) је најређа од свих мијелопролиферативних карцинома, тј. Оних који се односе на неисправно функционисање коштане сржи. Ретко је и тешко је дијагнозирати рак крви. Симптоми, нарочито на почетку болести, могу указивати на многе друге болести. Који су узроци, симптоми мијелофиброзе? Како протиче лечење?

Симптоми мијелофиброзе (фиброзе коштане сржи), посебно на почетку болести, могу указивати на многе друге болести. Касније, миелофиброза узрокује, између осталог, значајно повећање слезине, која са просечном тежином од 150 грама код здраве особе може имати чак и неколико килограма код пацијента са мијелофиброзом. Годишња инциденца мијелофиброзе процењује се на око 1,5 на 100.000 људи. Просечна старост пацијента код дијагнозе мијелофиброзе је 67 година, али болест се може развити код људи било које старосне доби. У Пољској се око 1.000 људи бори са овим ретким раком.

Мијелофиброза: узроци

До сада узрочници болести нису идентификовани, али је познато да мутације гена ЈАК2 играју важну улогу у развоју болести. - Болест је узрокована генетском променом у матичној ћелији. Мутиране ћелије се множе, преносећи дефект на друге ћелије. Овај процес утиче на строму коштане сржи и ћелије хематопоетског система, што заузврат изазива промене у периферној крви. Напредак болести повезан је са интензивирањем симптома и повећаним ризиком од трансформације у акутну мијелоичну леукемију - наглашава др. мед. Томасз Сацха, са Одељења и Клинике за хематологију, Медицински факултет, Јагелонски универзитет - Цоллегиум Медицум.

Мијелофиброза: симптоми

Најчешће се пацијенти обраћају лекару са симптомима константног умора, слабости, отежаног дисања током вежбања или палпитација, растезања стомака, сталног осећаја ситости у стомаку и ноћног знојења. Због неспецифичних симптома, пацијенти који пате од мијелофиброзе често се лече дуги низ година, нпр. Од анемије. С друге стране, болест се може врло брзо развити код одређене групе пацијената. Током прегледа пацијентима се дијагностикује фиброза коштане сржи, спленомегалија (спленомегалија), анемија.

Мијелофиброза: дијагноза

Лекар који прегледа пацијента треба да изврши палпацију абдомена и нареди морфологију са микроскопским прегледом и ултразвучним прегледом. За коначну дијагнозу потребно је извршити преглед коштане сржи из кости кука (трепанобиопсија). Ако је дијагноза потврђена, мора се започети одговарајући третман. Циљ терапије је смањење ризика од компликација и ублажавање тешких симптома болести. Трансфузије крви, хемотерапија, радиотерапија, уклањање слезине и трансплантација коштане сржи тренутно се користе за лечење мијелофиброзе.

Мијелофиброза: компликације

Код пацијената са мијелофиброзом, повећани морбидитет, компликације болести и смртност резултат су недостатка крвних зрнаца, све већег броја незрелих ћелија које циркулишу у периферној крви или последица оштећења органа. Компликације повезане са мијелофиброзом укључују потенцијално опасне по живот инфекције, крварење, трансформацију у акутну мијелоичну леукемију и смрт.

Шта је фиброза сржи?

Фиброза коштане сржи је прекомерно накупљање колагена у сржи, што заузврат расељава хематопоетске ћелије и доводи до развоја затајења коштане сржи. Растућа влакна везивног ткива постепено замењују елементе који производе крв у сржи. У напреднијим стадијумима мијелофиброзе, производња крви се преноси на слезину, а затим у јетру - што заузврат доводи до значајног повећања ових органа.

Материјали за штампу Такође прочитајте: Рак јетре: узроци, симптоми, лечење Глукагонома - узроци, симптоми, лечење Слезина: структура и функције. Када се уклања слезина?