Неуролошки паранеопластични синдроми

Неуролошки паранеопластични синдроми су поремећаји нервног система који се јављају код неких људи који се боре са раком. Међутим, они нису узроковани локалном поделом тумора или његовим метастазама у нервни систем. Који су тачни узроци неуролошких паранеопластичних синдрома? Како препознати њихове симптоме? Какав је њихов третман?

Неуролошки паранеопластични синдроми (НСА) су поремећаји нервног система који се јављају код неких пацијената са раком, међутим, они нису узроковани локалним деловањем тумора (инфилтрација, притисак) или његовим метастазама у нервни систем, токсичним ефектима лекова против рака, васкуларним лезијама или истовременим инфекцијама.

Неуролошки паранеопластични синдроми дијагностикују се у мање од 1 процента. пацијенти са раком. До недавно је НСА дијагностикована само код људи са неоплазмама које се развијају изван нервног система, али је описан случај НСА код пацијента са олигодендроглиомом, тј. Тумором мозга пореклом из ћелија олигосендуларних глијалних ћелија.

Неуролошки паранеопластични синдроми - узроци и фактори ризика

Узроци неуролошких паранеопластичних синдрома су непознати, али верује се да је механизам њиховог формирања повезан са производњом антитуморских антитела. Обично тело пацијента производи антитела за борбу против ћелија карцинома. Међутим, у ретким случајевима такође грешком нападају структуре нервног система - то су онконеуронска антитела.

Међутим, нису свим пацијентима дијагностикована онконеуронска антитела упркос дијагнози НСАИД. То сугерише да постоје и други узроци овог синдрома. Лекари претпостављају да метаболички механизми могу играти улогу у развоју НСАИД. Такође је могућ утицај токсичних средстава или вируса.

Поред тога, познато је да је ризик од развоја НСАИД-а већи код људи са одређеним карциномом, као што су рак плућа малих ћелија, неуробластом и тимом. Старост такође може бити фактор ризика - паранеопластични неуролошки синдроми се обично развијају код људи средњих година.

Неуролошки паранеопластични синдроми - типови

Неуролошки паранеопластични синдроми - симптоми

• слабост мишића
• поремећаји кретања
• потешкоће у одржавању равнотеже
• сензорни поремећаји, пареза
• епилептични напади
• поремећаји говора попут нејасног говора
• проблеми са видом, нпр. нагли пад вида
• збуњеност, поремећај свести

Симптоми НСА такође укључују оне који сугеришу менталне болести, нпр. Оштећење меморије или амнезија, промене личности, промена понашања у нетипично (хиперактивност и агресија или обрнуто - депресивно расположење, чак и депресија), халуцинације, заблуде итд.

Симптоми НСАИД врло често претходе симптомима карцинома

За 80 одсто код пацијената, симптоми неуролошких паранеопластичних синдрома претходе симптомима примарног тумора. У већини случајева примарна неоплазма се открива 4-6 месеци након појаве симптома НСАИД. После 2 године ризик од откривања рака се смањује, а након 4 године је већ врло низак.

Неуролошки паранеопластични синдроми - дијагноза

Утврђивање присуства онконеуронских антитела у крви пацијената је пресудно за дијагнозу НСАИД. Добро дефинисана онконеуронска антитела (тј. Она која се јављају у добро окарактерисаним неуролошким синдромима и која су врло често повезана са присуством рака) су анти-Ху, анти-Ио, анти-Ри, анти-ЦВ2, анти-Ма / анти-Та и анти -амфифизин. На пример, присуство анти-Ио антитела се налази код пацијената са паранеопластичном дегенерацијом малог мозга и током карцинома јајника и дојке. Заузврат, антитела на амфифизин откривају се код пацијената са крутим хуманим синдромом и прате карцином плућа малих ћелија и рак јајника.

За 5-10 одсто пацијенти имају атипична, некарактерисана онконеуронска антитела.

Помоћни прегледи су неуроимагинг прегледи, као што су рачунарска томографија, магнетна резонанца и ПЕТ преглед.

Током дијагнозе, лекар треба да искључи друге болести које се манифестују слично НСА, попут церебеларних синдрома, неуропатије, миастеничког синдрома различитог порекла и болести скелетних мишића.

Неуролошки паранеопластични синдроми - лечење

Ако се испостави да је рак одговоран за неодговарајући одговор имунолошког система, први приоритет је његово уклањање. Следећи корак је давање пацијенту имуносупресивних лекова, који ће „утишати“ имуни систем. Тада лекар може да нареди плазмаферезу, поступак уклањања анти-неуронских антитела из крви.

Библиографија

Мицхалак С., Класификација и препознавање неуролошких паранеопластичних синдрома, „Полисх Неурологицал Ревиев“ 2008, том 4, број 4