Ретке новотворине

Ретки рак је група болести која погађа мање од 6 од 100.000 људи. болесника. Постоји и концепт новотворина који су посебно ретки када је инциденција мања од једног на 100.000 пацијената. Остали критеријуми попут старости и пола такође се користе за дефинисање појма ретке новотворине. Према томе, у ову групу спадају и новотворине које се ретко јављају у одређеном добу или полу. Која је учесталост ретких карцинома у Пољској и какав је њихов третман?

Преглед садржаја:

1. Ретке новотворине - статистика
2. Ретке новотворине у Пољској
3. Ретке новотворине - специјализовани третман
4. Ретке новотворине - неуроендокрини тумори
5. Ретке новотворине - лимфоми
6. Ретке неоплазме - саркоми

Ретке новотворине су група од чак 190 врста неоплазми. Сто њих су саркоми меких ткива, костију и унутрашњих органа. Остале дијагнозе су неуроендокрини тумори, као и специфични типови новотворина ЦНС-а, гениталних неоплазми, новотворина коже, неоплазме главе и врата, као и гастроинтестиналних и ендокриних неоплазми.

Ретке новотворине - статистика

Ретке новотворине, као што и само име говори, нису врло честе, па је стога приступ детаљним подацима о њима донедавно био веома тежак.

Пројекат РАРЕЦАРЕ, који финансира Европска унија, а окупља лекаре из целе Европе, успостављен је да би развио статистику о учесталости, прогнози и стопи излечења и проценио размере проблема ретких карцинома у Европи. На основу података прикупљених у оквиру овог пројекта, процењено је да ретки карциноми чине 22% сви случајеви малигних новотворина.

То значи приближно 541.000 нових дијагноза годишње и 4.300.000 пацијената који живе са дијагнозом ретког карцинома. 30 посто међу њима су и људи који болују од карцинома, посебно ретког. Студије су такође укључивале пацијенте из Пољске.

Узимајући у обзир 190 ретких карцинома, сваке године се у Пољској очекује приближно 41.000 нових случајева, што одговара 22 одсто. укупни случајеви малигне неоплазме. Такође је процењено да су прогнозе болесника са ретким новотворинама лошије него код пацијената који пате од неоплазми које се чешће јављају у популацији.

Стопа преживљавања од 5 година код пацијената са ретким карциномом била је 48%, док је та стопа код пацијената са уобичајеним карциномом достигла 65%.

Ретке новотворине у Пољској

Разни карциноми могу се сматрати ретким у популацији сваке земље. Истраживање из пројекта РАРЕЦАРЕ показује да постоје 3 врсте карцинома које се сматрају ретким у европској популацији, док су у Пољској међу најчешћим карциномима.

Ова група је обухватала сквамозни карцином ларинкса, сквамозни карцином грлића материце и аденокарцином јајника. У случају рака гркљана, ово је углавном због већег процента пушача дувана него у Европи.

У случају карцинома грлића материце и јајника, проблем је и даље мали проценат жена на превентивним прегледима. Већа преваленција рака грлића материце је такође последица нижег процента пацијената вакцинисаних против ХПВ-а.

Ретке новотворине - специјализовани третман

Ретке новотворине представљају велики изазов и за лекаре и за пацијенте. У случају лекара, због реткости ових болести, тешко је стећи искуство у лечењу и дијагнози таквих карцинома.

Стога се дијагноза ретког карцинома често одлаже, такође постоји огроман проблем са доступношћу препоручених третмана, као и недовољан приступ информацијама и лекарима и пацијентима.

Пацијента са сумњом на ретку новотворину треба да чува високо специјализовани центар са искуством у лечењу и дијагностици.

У ту сврху основана је иницијатива ЕРН-ЕУРАЦАН која окупља онколошке центре специјализоване за лечење ретких карцинома, захваљујући којима је могуће путем интернета консултовати случај пацијента са искусним специјалистима из целе Европе и упутити их у одговарајући центар специјализован за лечење датог карцинома.

Вреди знати

Ретке новотворине су болести са врло некарактеристичним симптомима које могу да подсећају на друге, чешће болести, и због тога представљају велики изазов за лекаре.

У лечењу ретких новотворина важна је брига стручњака са искуством у дијагностици и лечењу пацијената са таквим новотворинама. Непроцењиви елемент профилаксе је такође свест пацијента о узнемирујућим симптомима и пријављивање лекару што је пре могуће уколико се такви симптоми појаве.

Ретке новотворине - неуроендокрини тумори

Неуроендокрини тумори су разнолика група карцинома који потичу из ћелија које су способне да производе пептидне хормоне и биогене амине (нпр. Адреналин).

Такви тумори се могу ширити по телу, али најчешће се јављају у гастроинтестиналном тракту.

Неуроендокрини тумори не дају карактеристичне симптоме, а често чак и имитирају симптоме других болести. Симптоми изазвани неуроендокриним туморима зависе од тога где се тумор налази и који хормон или друга биолошки активна супстанца ствара тумор.

Најчешћи су изненадно влажно знојење, изненадни еритем лица, знојење, пролив, отежано дисање или убрзан рад срца, без везе са емоцијама или вежбањем.

Стога неуроендокрини тумори могу имитирати астму, синдром иритабилног црева, менопаузу или менталне поремећаје.

Дијагностиковање неуроендокриних тумора велики је изазов за лекаре, али када им се дијагностикује, могу се успешно лечити. Главни ослонац лечења је операција уклањања тумора, а као алтернатива користи се и фармаколошки третман, који даје пацијенту аналоге соматостатина.

Ретке новотворине - лимфоми

Лимфоми су карциноми који потичу из ћелија лимфног система. Сви лимфоми су малигне новотворине, међутим, постоје лимфоми веће или мање малигности. Лимфоми обично погађају адолесценте и младе одрасле особе.

Карактеристични симптоми су повећани лимфни чворови, јетра и слезина. Постоје и ноћно знојење, грозница која није повезана са инфекцијом, губитак тежине и болови у стомаку повезани са повећаном јетром.

Дијагноза се поставља на основу хистопатолошког прегледа убраног лимфног чвора. Лечење се састоји од хемотерапије и терапије зрачењем.

Прогноза лимфома зависи од врсте лимфома. Ходгкинов лимфом, односно Ходгкинов лимфом, је рак са добром прогнозом, Б- и Т-ћелијски лимфоми имају лошију прогнозу, на нивоу од 40-50%. исцељења.

Ретке неоплазме - саркоми

Саркоми су разнолика група карцинома. Они су ретки тумори само код одраслих, увек су малигни. Саркоми расту као површински тумор на површини тела који се одликује брзим, агресивним растом и инфилтрацијом околног ткива, узрокујући бол, притисак, тежину, оток и потешкоће у кретању погођеног уда.

Дијагностика се заснива на хистопатолошком прегледу узорка тумора, а лечење се заснива на хируршком уклањању тумора заједно са маргином здравог ткива.

Прогноза зависи од локације тумора, стадијума болести и од тога да ли је тумор у потпуности уклоњен.

Све у свему, међутим, прогноза је добра, тренутни третмани показују добре резултате и често се потпуно опорављају.

Такође прочитајте:

• Рак: превенција, дијагностика и лечење рака
• Класификација тумора
• Узроци рака или одакле потиче рак?

О аутору Леку. Агниесзка Мицхалак Дипломирала на Првом медицинском факултету Медицинског универзитета у Лублину. Тренутно лекар током постдипломског стажа. У будућности планира да започне специјализацију из дечје хематоонкологије. Посебно је занима педијатрија, хематологија и онкологија.

Прочитајте остале текстове овог аутора