Малолетнички паркинсонизам - узроци, симптоми и лечење

Адолесцентни паркинсонизам има сличне симптоме као Паркинсонова болест, али погађа децу и одрасле млађе од 21 године. Који су узроци малолетничког паркинсонизма? Који су симптоми типични за њега? Који је третман?

Јувенилни паркинсонизам је врло ретка болест која погађа децу и одрасле млађе од 21 године. Када симптоми паркинсоније започну између 21. и 40. године, то се назива „Паркинсонова болест која рано почиње“.

Малолетнички паркинсонизам - узроци

Узрок малолетничког паркинсонизма може бити мутација гена паркин. Овај ген се наслеђује на аутосомно рецесивни начин. то јест, да бисте се разболели, морате добити по једну копију оштећеног гена од сваког родитеља. У ситуацији када сваки родитељ носи по једну абнормалну копију гена, вероватноћа да дете развије болест је 25%.

Такође прочитајте: Паркинсонизам (Паркинсонов синдром) - Узроци, симптоми и лечење Алцхајмерова болест: рехабилитација деменције и вежбање за Паркинсонову болест

Малолетнички паркинсонизам - симптоми

Главни симптоми малолетничког паркинсонизма укључују:

1) рани почетак симптома паркинсоније (пре 20. године), тј .:

• тремор - за разлику од Паркинсонове болести, он је постуралне природе, тј. јавља се када се пацијент опире сили гравитације, односно када заузме одређени положај, нпр. када подиже или исправља руке. Паркинсонову болест карактерише дрхтање у мировању - јавља се у стању мировања, тј. Када је уд подупрт и пацијент не мора да подноси силу гравитације
• успореност кретања, углавном „замрзавањем хода“, нпр. пацијент није у стању да направи први или други корак или не може да прође кроз врата. Болесно дрхти на месту или има осећај да јој се ноге „лепе“ за земљу
• укоченост мишића
• поремећаји постуралне стабилности

Карактеристика малолетничког паркинсонизма је да се након спавања сви симптоми побољшавају од 30 минута до 2 сата.

Међутим, ови симптоми нису толико озбиљни као код Паркинсонове болести.

2) Појава дистоничних покрета (нехотично извођење неприродних покрета). Они су тежи него код Паркинсонове болести.

3) Добар одговор на Л-допу (лек који се користи код Паркинсонове болести) и рани почетак дискинезије као резултат његове примене. Специфични симптом малолетничког паркинсонизма је дискинезија, обично стопала, изражена као продужење флексије палца, стопала или плантарног зглоба.

Код жена се симптоми паркинсоније погоршавају неколико дана пре и после првог дана менструације.

У случајевима малолетничког паркинсонизма нема деменције, ортостатских поремећаја, затвора, дисурије и повећане маскираности лица.

Карактеристике малолетничког паркинсонизма су:

• појава углавном у женском полу
• благо погоршање симптома
• дискинезија
• добар одговор на примену леводопе
• брзи почетак нежељених ефеката овог лека (тј. дискинезија)
• превремени прекид његовог рада

Јувенилни паркинсонизам - дијагноза

Дијагноза се поставља на основу, између осталог, рани паркинсонови симптоми, редослед појављивања симптома, ток деловања и ефекат на Л-допу. Такође је важно разликовати малолетнички паркинсонизам од других болести код којих је паркинсонизам често или ређе стање, као што су:

• Вилсонова болест
• Хантингтонова болест
• Халлерворден-Спатз болест
• спиноцеребеларна атаксија

Вероватноћа да се појаве у адолесценцији је много већа него у адолесцентном паркинсонизму. Потребно је генетско тестирање како би се осигурало да постоји аутосомно рецесивни малолетнички паркинсонизам. Међутим, у Пољској им је тешко приступити.

Јувенилни Паркинсонизам и Паркинсонова болест са раним почетком

Паркинсонова болест која се рано појавила разликује се од малолетничког паркинсонизма у још неколико детаља од старости. Паркинсонова болест која се рано појавила показује више карактеристика сличних касној Паркинсоновој болести: ретка породична историја, недостатак родне доминације, лошији ефекат леводопе, каснији развој дискинезије или превремени симптоми повлачења лека.

Малолетнички паркинсонизам - лечење

Терапија се своди на борбу против симптома паркинсонизма. Углавном се састоји од тзв супституциони третман, тј. допуњавање количине допамина у телу. Пошто се допамин брзо директно разграђује, користи се леводопа (у комбинацији са бенсеразидом - нпр. Мадопар - или са карбидопом - нпр. Наком, синеметом, полдометом), који је претеча допамина и претвара се у њега тек након доласка у мозак. Такође се примењују лекови (нпр. Селгрес, јумек), који повећавају концентрацију допамина у мозгу, што омогућава смањење доза леводопе.

Међутим, као што је горе поменуто, током јувенилног паркинсонизма, нежељени ефекти леводопе (тј. Дискинезија) се брзо појављују и дејство лека се прерано гаси.

Препоручени чланак:

Извори коришћени у чланку:

1. Вендорфф Ј., Надолски М., Малолетнички паркинсонизам, "Постепи Псицхиатрии и Неурологии", 2002, бр. 11