Прогресивни окоштавајући миозитис (фибродисплазија, ФОП)

Прогресивни окоштавајући миозитис (фибродисплазија или ФОП) је болест код које се мишићи и зглобови полако претварају у кости, што доводи до телесне непокретности и инвалидитета. Који су узроци и симптоми прогресивног окоштавања миозитиса? Који је третман?

Прогресивни окоштавајући миозитис (прогресивна мишићна окошталост, фибродисплазија, ФОП, Мунцхмеиер-ова болест) врло је ретка болест везивног ткива која је генетски одређена. Његова суштина је стварање коштане масе у мишићима, лигаментима, тетивама, зглобовима и зглобним капсулама. Нови коштани елементи могу се спојити са нормалним скелетним елементима или формирати дискретне структуре, што доводи до имобилизације тела и инвалидитета. Прогресивни окоштавајући миозитис

Прогресивни окоштавајући миозитис (фибродисплазија, ФОП) - узроци

Болест је узрокована генетским дефектом који доводи до прекомерне производње протеина БМП4, који је укључен у регулацију раста костију. То се дешава врло ретко, јер се инциденција болести процењује на 1 од 2 милиона људи.

Такође прочитајте: Спренгелова болест - узроци, симптоми и лечење Пагетове болести кости - узроци, симптоми и лечење Асептична некроза костију, тј. Некроза коштаног ткива

Прогресивни окоштавајући миозитис (фибродисплазија, ФОП) - симптоми

Први симптоми болести јављају се најчешће у првих 10 година живота. То су болна отеклина меких ткива која се потом окоштавају - најчешће око кичме, раменог и куковног појаса (мада болест може да захвати и друге делове тела). Тада се појављују тврде, болне кврге (то су формирање костију), које доводе до имобилизације одређених делова тела. У поодмаклој фази болести, готово цело тело је имобилисано, пацијент се замрзава у једном положају.

Тело особе са ФОП-ом претвара се у статуу са годинама, "камење".

Болест се понавља, односно с времена на време се формирају нове, патолошке кости. Ризик од њиховог настанка значајно се повећава повредама (нпр. Падови, ињекције) и хируршким поступцима. На пример, до окоштавања може доћи након вакцинације. Тада се на месту ињекције, увлачења, може појавити квржица и рука се може имобилизовати.

Болест такође може бити сугерисана урођеним оштећењима руку и стопала, као што су:

Повреде доводе до стварања костију у мишићима и зглобовима, па их пацијент апсолутно треба избегавати.

• скраћивање и валгус прстију на ногама
• скраћивање палца
• фузија и непотпуно формирање прстију на рукама и ногама
• болно отицање меких ткива

Још један симптом који је типичан за ФОП је оштећење слуха. Постоје и компликације у облику инфекција горњих дисајних путева (нпр. Упала плућа).

Препоручени чланак:

Болови у мишићима и зглобовима (мишићно-скелетни) - узроци

Прогресивни окоштавајући миозитис (фибродисплазија, ФОП) - дијагноза

Ако се сумња на ФОП, раде се МРИ и генетски тестови.

Прогресивни окоштавајући миозитис (фибродисплазија, ФОП) - лечење

Само око 600 људи у свету пати од прогресивног окоштавања миозитиса. Из овог разлога се не истражује много на овој болести. Такође не постоји јединствени режим лечења.

Код пацијената кинезитерапија и физикална терапија играју најважнију улогу. Захваљујући њој, пацијент је у могућности да се креће користећи ортопедску опрему и донекле обавља основне свакодневне активности. Поред тога, дају се лекови против болова. Немогуће је извршити операцију која подразумева уклањање коштаних маса, јер резултира још већим и интензивнијим растом коштаног ткива у областима обухваћеним поступком.

Такође је неопходно лечити рекурентну упалу плућа.

Вреди знати

Више информација о ФОП-у може се наћи на веб страници Међународне асоцијације за фибродиспласиа Оссифицанс Прогрессива, организације која подржава истраживање и едукацију о болести.

Препоручени чланак:

Шта су РЕТКЕ БОЛЕСТИ? Дијагностика и лечење ретких болести у Пољској ...