.jpg)
Прогресивни окоштавајући миозитис (фибродисплазија или ФОП) је болест код које се мишићи и зглобови полако претварају у кости, што доводи до телесне непокретности и инвалидитета. Који су узроци и симптоми прогресивног окоштавања миозитиса? Који је третман?
Прогресивни окоштавајући миозитис (прогресивна мишићна окошталост, фибродисплазија, ФОП, Мунцхмеиер-ова болест) врло је ретка болест везивног ткива која је генетски одређена. Његова суштина је стварање коштане масе у мишићима, лигаментима, тетивама, зглобовима и зглобним капсулама. Нови коштани елементи могу се спојити са нормалним скелетним елементима или формирати дискретне структуре, што доводи до имобилизације тела и инвалидитета. Прогресивни окоштавајући миозитис
Прогресивни окоштавајући миозитис (фибродисплазија, ФОП) - узроци
Болест је узрокована генетским дефектом који доводи до прекомерне производње протеина БМП4, који је укључен у регулацију раста костију. То се дешава врло ретко, јер се инциденција болести процењује на 1 од 2 милиона људи.
Такође прочитајте: Спренгелова болест - узроци, симптоми и лечење Пагетове болести кости - узроци, симптоми и лечење Асептична некроза костију, тј. Некроза коштаног ткиваПрогресивни окоштавајући миозитис (фибродисплазија, ФОП) - симптоми
Први симптоми болести јављају се најчешће у првих 10 година живота. То су болна отеклина меких ткива која се потом окоштавају - најчешће око кичме, раменог и куковног појаса (мада болест може да захвати и друге делове тела). Тада се појављују тврде, болне кврге (то су формирање костију), које доводе до имобилизације одређених делова тела. У поодмаклој фази болести, готово цело тело је имобилисано, пацијент се замрзава у једном положају.
Тело особе са ФОП-ом претвара се у статуу са годинама, "камење".
Болест се понавља, односно с времена на време се формирају нове, патолошке кости. Ризик од њиховог настанка значајно се повећава повредама (нпр. Падови, ињекције) и хируршким поступцима. На пример, до окоштавања може доћи након вакцинације. Тада се на месту ињекције, увлачења, може појавити квржица и рука се може имобилизовати.
Болест такође може бити сугерисана урођеним оштећењима руку и стопала, као што су:
Повреде доводе до стварања костију у мишићима и зглобовима, па их пацијент апсолутно треба избегавати.
- скраћивање и валгус прстију на ногама
- скраћивање палца
- фузија и непотпуно формирање прстију на рукама и ногама
- болно отицање меких ткива
Још један симптом који је типичан за ФОП је оштећење слуха. Постоје и компликације у облику инфекција горњих дисајних путева (нпр. Упала плућа).
Препоручени чланак:
Болови у мишићима и зглобовима (мишићно-скелетни) - узроциПрогресивни окоштавајући миозитис (фибродисплазија, ФОП) - дијагноза
Ако се сумња на ФОП, раде се МРИ и генетски тестови.
Прогресивни окоштавајући миозитис (фибродисплазија, ФОП) - лечење
Само око 600 људи у свету пати од прогресивног окоштавања миозитиса. Из овог разлога се не истражује много на овој болести. Такође не постоји јединствени режим лечења.
Код пацијената кинезитерапија и физикална терапија играју најважнију улогу. Захваљујући њој, пацијент је у могућности да се креће користећи ортопедску опрему и донекле обавља основне свакодневне активности. Поред тога, дају се лекови против болова. Немогуће је извршити операцију која подразумева уклањање коштаних маса, јер резултира још већим и интензивнијим растом коштаног ткива у областима обухваћеним поступком.
Такође је неопходно лечити рекурентну упалу плућа.
Вреди знатиВише информација о ФОП-у може се наћи на веб страници Међународне асоцијације за фибродиспласиа Оссифицанс Прогрессива, организације која подржава истраживање и едукацију о болести.
Препоручени чланак:
Шта су РЕТКЕ БОЛЕСТИ? Дијагностика и лечење ретких болести у Пољској ...
