ТРОМБАСТЕНИА ГЛАНЗМАННА озбиљна хеморагична дијатеза

Гланзманнова тромбастенија је урођена аномалија тромбоцита. То је наследна болест. Хеморагична дијатеза се јавља у раном детињству и може се разликовати по тежини. Понекад је опасно - тада се манифестује обилним спонтаним крварењем из гастроинтестиналног тракта и унутар лобање. Тромбастенија је релативно најчешћа у Израелу.

Гланзманнова тромбастенија је болест која је последица поремећаја тромбоцита. Често се јавља у породицама као ретка урођена аномалија. Обично прати стечене синдроме. То може бити последица узимања лекова.

Гланзманнова тромбастенија постаје блажа са годинама

Болест се манифестује као хеморагична дијатеза - углавном погађа децу. Пацијент пати од крварења из десни, носа и гастроинтестиналног тракта, крв се појављује у урину, а на кожи је видљива екхимоза. Абнормално крварење после повреда и операција такође је карактеристично за Гланзманнову тромбастенију. Вагинално крварење се такође јавља код жена.

Симптоми тромбастеније нестају са годинама. Како пацијент стари, болест полако пролази.

Гланзманнова тромбастенија - лабораторијски тест

Студије показују повећано време крварења и без угрушка. Суштина болести је недостатак или аномалија у присуству фибриногена (фактор коагулације крви). Дијагностичар је такође забринут због значајно продуженог времена крварења са нормалном крвном сликом и бројем тромбоцита.

Гланзманнова тромбастенија - дијагноза

Потврда болести заснива се на породичној историји и лабораторијским тестовима.

Лечење тромбастеније

Лечење је симптоматско - трансфузија крви. У тежим случајевима препоручује се трансплантација хематопоетских ћелија.