Хемолитички уремички синдром (ХУС) - узроци, курс, лечење

Хемолитички уремички синдром (ХУС) погађа углавном малу децу и узрокује акутно оштећење бубрега. Откријте који су симптоми хемолитичко уремичног синдрома, да ли се може спречити и како се лечи?

Хемолитички уремички синдром (ХУС) је мултиорганска болест, дијагностикована најчешће код мале деце. Током хемолитичког уремичног синдрома долази до акутног оштећења бубрега. Поремећаји коагулације крви, што доводи до промена у снабдевању крвљу унутрашњих органа, такође су значајне абнормалности.

Преглед садржаја:

1. Хемолитички уремички синдром - шта је то?
2. Хемолитички уремички синдром - врсте и симптоми
3. Хемолитички уремични синдром - код кога се може јавити?
4. Хемолитички уремички синдром - профилакса
5. Хемолитички уремички синдром - дијагноза
6. Хемолитички уремички синдром - лечење
7. Хемолитички уремички синдром - компликације

Постоје различити узроци хемолитичко уремичног синдрома, а најчешћи је инфекција одређеним врстама бактерија. Ове бактерије, најчешће стечене храном, производе токсине што доводи до симптома болести.

Хемолитички уремички синдром је озбиљно стање које може довести до хроничне дисфункције бубрега.

Хемолитички уремички синдром - шта је то?

Термин „хемолитички уремични синдром“ звучи прилично сложено и лаицима може бити потпуно неразумљив. Да бисмо разумели суштину болести, покушајмо прво да дешифрујемо појединачне елементе њеног имена.

Термин хемолитик је због хемолизе која се јавља код овог синдрома, односно процеса распадања црвених крвних зрнаца. Ефекат хемолизе је анемија, односно смањење броја еритроцита у крви.

Други део имена синдрома - уремија - означава стање у којем бубрези нису у стању да правилно извршавају своју функцију излучивања. Тада се у телу акумулирају штетни производи метаболизма. Њихово накупљање може довести до озбиљних оштећења органа.

Већ смо научили о две компоненте хемолитичко уремичног синдрома:

• распад црвених крвних зрнаца
• акутна бубрежна инсуфицијенција

Који се још процеси одвијају током болести?

Веома важне промене тичу се система коагулације и унутрашњости малих крвних судова. У хемолитичко уремичном синдрому оштећен је ендотелијум, тј. Слој који је унутрашња облога судова.

Поремећај ендотела доводи до стварања крвних угрушака, зачепљујући лумен судова. Затворени судови узрокују поремећаје снабдевања крви органима.

Такве васкуларне промене се прво јављају у бубрезима, што објашњава акутну бубрежну инсуфицијенцију.

У погледу система коагулације, типични симптом хемолитичко уремичног синдрома је тромбоцитопенија, тј. Смањење броја тромбоцита у крви.

Хемолитички уремички синдром - врсте и симптоми

Сад кад знамо које су патологије део хемолитичко уремичног синдрома, време је да се запитамо: шта их узрокује?

Због етиологије болести постоје 2 облика хемолитичко уремичног синдрома: типичан и атипичан.

Типични облик хемолитичко уремичног синдрома чини приближно 90% свих случајева болести.

Фактор који узрокује овај облик хемолитичко уремичног синдрома су бактерије, тачније - њихови токсини. Сматра се да је серотип Есцхерицхиа цоли (варијанта) О157: Х7 најчешћи патоген који изазива хемолитички уремични синдром. Такође се дешава да болест узрокују други сојеви бактерија (нпр. С.хигела).

Заједничка карактеристика свих ових патогена је начин њиховог стицања - они улазе у тело заједно са конзумираном храном.

Из тог разлога, први симптоми хемолитичко-уремичног синдрома обично потичу из гастроинтестиналног тракта. То су:

• бол у стомаку
• дијареја са мало крви
• а понекад и повраћање

После неког времена придружују им се симптоми оштећења других органа:

• анемија
• акутна бубрежна инсуфицијенција
• тромбоцитопенија (што може довести до крварења)

Атипични хемолитички уремични синдром није узрокован деловањем бактеријских токсина.

Узрокована је поремећајима у функционисању имунолошког система, тачније једне од његових компоненти - тзв систем комплемента. Ефекти абнормалног имунолошког одговора идентични су ефектима типичног хемолитичко-уремичног синдрома: оштећење ендотелних ћелија судова и стварање крвних угрушака у ситним судовима што доводи до оштећења бубрега.

Код атипичног хемолитичко-уремичног синдрома нема почетних симптома гастроинтестиналног тракта - на пример, нема карактеристичне дијареје.

Овом облику хемолитичко-уремичног синдрома, међутим, понекад претходи инфекција горњих дисајних путева.

Други узрок атипичног хемолитичко уремичног синдрома је урођена варијација у функционисању имунолошког система (генетска предиспозиција). У овом случају, симптоми болести могу се јављати у породицама и имају тенденцију да се понове.

Атипични хемолитичко уремични синдром је тежи и повезан је са тежом прогнозом од типичне варијанте.

Хемолитички уремични синдром - код кога се може јавити?

Хемолитички уремички синдром је дечија болест. Највећа инциденција се јавља код најмлађе деце и јавља се испод 5 година.

Хемолитички уремички синдром је такође најчешћи узрок акутне бубрежне инсуфицијенције у овој старосној групи.

Међутим, то не значи да пацијенти различитог узраста не могу добити болест.

Хемолитички уремични синдром такође се дешава код одраслих и обично је много тежи.

Хемолитички уремички синдром - профилакса

Да ли је могуће спречити развој хемолитичко уремичног синдрома?

У случају типичне варијанте изазване Е. Цоли (или неком другом) токсином, превенција је избегавање једења потенцијално контаминиране хране. Најчешћи извор таквих бактерија је неадекватно припремљено месо - сирово и / или недовољно кувано. Такође је важно пити воду из правилно контролисаних извора.

У научном свету се воде расправе о прикладности употребе антибиотика у присуству крваве дијареје изазване Е.Цола.

Може се чинити да би употреба антибиотика избегла хемолитичко уремички синдром изазван бактеријским токсинима.

Међутим, постоје научне студије које потврђују чињеницу да употреба антибиотика изазива нагло уништавање великог броја бактеријских ћелија, које се приликом разградње ослобађају огромну количину токсина у крвоток.

Из тог разлога, антибиотици се рутински не користе за спречавање хемолитичко-уремијског синдрома.

Хемолитички уремички синдром - дијагноза

Прва фаза дијагнозе хемолитичко уремичног синдрома је историја болести и физички преглед усмерен на карактеристичне симптоме ове болести.

Типичан ток болести је почетна дијареја са крвљу, праћена врућицом и јаком слабошћу, праћена смањењем излаза урина током времена.

Међутим, спектар симптома хемолитичко-уремичног синдрома је широк и горе наведени симптоми можда неће бити присутни код свих пацијената.

Компликације хемолитичко-уремичног синдрома, попут артеријске хипертензије, жутице или нападаја, понекад се открију физичким прегледом.

За откривање типичних карактеристика хемолитичко уремичног синдрома потребан је тест крви. Као резултат хемолизе (разградње црвених крвних зрнаца), у мрљу крви може се уочити смањење броја црвених крвних зрнаца.

Фрагменти оштећених крвних зрнаца видљиви су под микроскопом - то су тзв шистоцити. Друга карактеристична промена је тромбоцитопенија (смањење броја тромбоцита у крви).

Дисфункцију бубрега можемо открити обележавањем тзв бубрежни параметри. Они укључују, између осталих ниво урее и креатинина. Повећање вредности ових показатеља указује на развој бубрежне инсуфицијенције. Као резултат дисфункције бубрега, могу се развити и поремећаји електролита.

У дијагнози хемолитичко уремичног синдрома важан је још један тест: култура столице на бактерије које могу бити узрок болести. Типично се траже сојеви Е. цоли О157: Х7 или Схигелла. Поред тога, могуће је утврдити присуство бактеријског токсина у столици.

Дијагноза атипичног хемолитичко-уремичног синдрома је мало другачија и сложенија је. Потребни су детаљни имунолошки и понекад генетски тестови како би се идентификовао извор поремећаја у имунолошком систему.

Хемолитички уремички синдром - лечење

За сада не постоји узрочни третман хемолитичко-уремичног синдрома. Терапија укључује употребу различитих симптоматских третмана. У врло тешкој анемији, можда ће бити неопходно трансфузија крвних производа (концентрованих црвених крвних зрнаца).

Слично томе, тешка тромбоцитопенија може захтевати трансфузију концентрата тромбоцита.

Бубрежна инсуфицијенција може бити индикација за примену терапије замене бубрега (перитонеална дијализа, хемодијализа или хемодиафилтрација).

Ако пацијент развије висок крвни притисак, лекови се такође користе за снижавање крвног притиска.

Главни метод лечења атипичног хемолитичко уремичног синдрома је плазмафереза, тј. Чишћење крвне плазме. Овај поступак чисти крв од молекула произведених од имунолошког система који доводе до симптома болести.

Такође постоји лек резервисан за ову варијанту хемолитичко уремичног синдрома који се зове Екулизумаб. То је препарат који инхибира прекомерну активност система комплемента, који је главни „кривац“ одговоран за развој атипичног ЗХМ.

Хемолитички уремички синдром - компликације

Хемолитички уремички синдром је озбиљно стање које може довести до хроничних компликација, па чак и смрти. Морталитет код хемолитичко уремичног синдрома процењује се на 5%.

Главна компликација хемолитичко уремичног синдрома је хронична болест бубрега - погађа, у зависности од извора, од 30 до 50% пацијената.

После болести, пацијенти треба да буду под сталним надзором нефролошке клинике. Крајња фаза бубрежне болести може бити разлог за прихватљивост поступка трансплантације бубрега. Оштећење бубрега такође може проузроковати артеријску хипертензију (бубрег има значајан утицај на регулацију крвног притиска производњом хормона званог ренин).

Најозбиљнија прогноза хемолитичко-уремичног синдрома односи се на одрасле пацијенте, пацијенте са атипичним обликом овог синдрома и оне са захваћеним органима осим бубрега (нпр. Централни нервни систем).

Библиографија:

1. „Хемолитички уремички синдром“ Нур Цанполат, Турк Педиатри Арс. 2015 јун; 50 (2): 73–82.
2. „Хемолитички уремички синдром“ Д. Адамцзук, И. Биероза, М. Росзковска-Блаим, Боргис - Нова Педиатриа 2/2009, стр. 63-67

О аутору

Крзисзтоф Биаłози Студент медицине на Цоллегиум Медицум у Кракову, полако улазећи у свет сталних изазова рада лекара. Посебно је занима гинекологија и акушерство, педијатрија и медицина животног стила. Љубитељ страних језика, путовања и планинарења.

Прочитајте још чланака овог аутора