Вестов синдром: узроци, симптоми, лечење

Вестов синдром је епилептични синдром карактеристичан за популацију деце. Вест синдром као дечија епилепсија прилично је озбиљна болест, која је, између осталог, последица из чињенице да то може довести до знатног интелектуалног кашњења. Ризик од менталне дисфункције расте што се касније започиње лечење Вестовог синдрома - па који су симптоми ове болести и шта родитеље треба навести да посете неуролога?

Преглед садржаја

Вестов синдром: узроци
Вестов синдром: симптоми
Вестов синдром: дијагностика
Вестов синдром: лечење
Вестов синдром: прогноза

Вест синдром је једна од врста дечје епилепсије. Име ове јединице потиче од аутора њеног првог описа, објављеног 1841. у часопису Ланцет - Виллиам Јамес Вест.

Енглески лекар је у својој публикацији описао случај пацијента који му је био врло близак - овај опис се тицао сина В.Ј. Веста.

Према статистикама, Вест синдром погађа 1 од 3.500 деце, дечаци пате од ове болести нешто чешће. Болест обично почиње између три и дванаест месеци старости.

Вестов синдром: узроци

У ствари, било који услови повезани са органским променама у мозгу могу довести до Вестовог синдрома - патологије ове врсте могу се јавити у пренаталном периоду, као и у перинаталном периоду, или у различито време након рођења детета. Најчешћи поремећаји повезани са Вестовим синдромом су:

хидроцефалус
микроцефалија
полимикрогирија
Стурге-Веберов синдром
туберкулозна склероза
урођене инфекције (нпр. цитомегаловирус)
хипоксично-исхемијска енцефалопатија
интракранијална крварења
менингитис и његове последице
болест јаворовог сирупа
фенилкетонурија
Даунов синдром
митохондријске енцефалопатије
малформације церебралних судова
повреде главе

Чак и ако дете пати од било које од горе наведених болести, није увек могуће открити зашто млади пацијент развија епилептичне нападе.

Хипотезе научника сада се углавном фокусирају на поремећаје у броју неуротрансмитера - највише пажње привлачи неуротрансмитер ГАБА. Остале теорије се тичу једног од хормона, односно хипоталамичног кортиколиберина (ЦРХ).

Могуће је да производња ове супстанце у превеликим количинама може довести до поремећаја у електричној активности мозга и сродних епилептичних напада.

Понекад дете не може да пронађе ниједан недостатак мозга и још увек има Вест синдром. У таквим ситуацијама болест се описује као идиопатска. У ствари, прилично је често немогуће утврдити узроке западног синдрома - до 30% пацијената са овом болешћу има дијагнозу идиопатског облика овог синдрома.

Вестов синдром: симптоми

Најкарактеристичнији за Вестов синдром су епилептични напади флексије. Током таквог напада долази до изненадне, генерализоване контракције мишића флексора.

Симптоми епилепсије код деце и одраслих. Како препознати епилепсију?

Ефекат ове ситуације је да је код детета које лежи на леђима глава савијена заједно са трупом према напред. Приметно је и савијање доњих удова уз тело, док су дететови горњи удови најчешће избачени напред.

Обележје нападаја код детета са Вест синдромом је то што се обично јављају у серијама. Напади се најчешће јављају када се дете пробуди или заспи.

У Вестовом синдрому, међутим, проблем нису само епилептични напади - нападаји могу бити праћени или праћени таквим болестима као што су:

поремећаји свести
саливација
повраћање
испирање лица
психомоторни немир
значајно повећање знојења

Још један проблем је карактеристичан за Вестов тим.Наиме, прилично често (нарочито у одсуству лечења или неуспеха у његовом спровођењу), дететов психомоторни развој може бити инхибиран.

Вестов синдром: дијагностика

Ако постоји сумња на Вестов синдром код детета, најважнији је електроенцефалографски преглед (ЕЕГ). Најбоља ситуација је када се тест изводи и док је дете будно и када дете спава.

Одступање у ЕЕГ-у, карактеристично за Вестов синдром, је хипсаритамско снимање (тј. Оно код којег су, поред неправилности снимања активности можданих таласа, приметни и многи оштри таласи, који се понекад називају и шиљци).

У дијагнози Вестовог синдрома, могу се извршити и многи други тестови како би се пронашла патологија одговорна за болест.

У ту сврху могу се извршити сликовни тестови, попут магнетне резонанце или рачунарске томографије главе - ови тестови су веома важни, јер су према статистикама чак и код 8 од 10 деце са Вестовим синдромом приметна одступања у неуросликовању.

Такође се користе лабораторијски тестови као што су крвна слика, тестови урина или анализа цереброспиналне течности прикупљене током пункције.

Вестов синдром: лечење

Лечење Вест-овог синдрома се првенствено заснива на терапији лековима. Терапију треба применити што је пре могуће, јер што је веће кашњење између појаве болести и почетка лечења, то је већи ризик да дете доживи психомоторно кашњење.

Лечење епилепсије: фармаколошки третман, хируршко лечење и нежељени ефекти

Лекови који се најчешће користе за лечење Вестовог синдрома су вигабатрин или синтетички деривати кортикотропина (АЦТХ). Остали препарати, попут деривата валпроичне киселине, лекови из групе бензодиазепина или ламотригин, ређе се користе.

Ретко коришћена, али једна од могућности лечења Вестовог синдрома је операција епилепсије.

Још један ефекат који може бити ефикасан код деце са Вестовим синдромом је употреба кетогене дијете (која се састоји од велике количине масти уз ограничавање протеинских производа).

Кетогена дијета (дијета са ниским садржајем угљених хидрата)

Заиста постоје докази да кетогена дијета може имати благотворне ефекте код ове дечје епилепсије, али треба је уводити само након консултација са лекаром и добијања његовог пристанка.

Остали третмани епилепсије:

Стимулација вагусног нерва у лечењу епилепсије
Телемедицина у лечењу епилепсије

Вестов синдром: прогноза

Нажалост, у случају Вестовог синдрома, прогноза је прилично лоша. Статистички гледано, око 5% деце умире пре пете године.

Широк спектар проблема може се наћи код преживеле деце. Чак 90% њих има когнитивну дисфункцију, док се значајна ментална ретардација може наћи код до 70% пацијената.

Ментални поремећаји у облику аутистичног понашања или прекомерне психомоторне активности такође су прилично чести. Још један проблем Вестовог синдрома је тај што ће се у значајном делу (чак 6 од 10) пацијената епилептични напади јавити и у њиховом одраслом животу.

Готово половина пацијената претвара Вестов синдром у другу врсту дечијег епилептичног синдрома, што је он;

Леннок-Гастаутов синдром

Прилично занимљив феномен, иако медицини и даље неразумљив, јесте да деца са идиопатским западним синдромом имају бољу прогнозу од оне којој је дијагностикована нека патологија повезана са структурама нервног система.

Више информација о паковањима код деце: