Глукагоном је врло редак хормонски активан тумор изведен из алфа ћелија панкреаса и лучи глукагон. Овај тумор расте врло споро и симптоми се јављају касно. Код већине пацијената, синдром глукагонома се јавља до 2 године пре дијагнозе. Шта је лечење глукагономом? Каква је прогноза?
Преглед садржаја:
- Глукагоном - симптоми
- Глукагонома - дијагноза
- Глукагоном - лечење
- Глукагоном - прогноза
Глукагоном чини око 2% свих хормонски активних новотворина у гастроинтестиналном тракту. Инциденција овог карцинома је 1/20 милиона случајева годишње. Глукагон је хормон који физиолошки луче алфа ћелије панкреаса. Његов задатак је одржавање нормалног нивоа глукозе у крви у стању глади. То се дешава повећањем разградње гликогена, који је резервни материјал присутан у јетри.
Захваљујући разградњи гликогена, глукоза се пушта у крв, што вам омогућава да одржавате њену правилну концентрацију у телу, упркос глади. Присуство тумора који лучи глукагон узрокује неконтролисани пораст глукозе у крви, без обзира на унос хране.
Глукагоном је често компонента синдрома мултипле ендокрине неоплазије (МЕН1). Потом је тумор праћен примарним хиперпаратиреоидизмом и тумором предње хипофизе. Тумор који лучи глукагон је малигни тумор који може метастазирати у удаљене органе.
Глукагоном је велики, чврсти тумор који се најчешће налази у репу панкреаса, врло ретко овај тумор има другачије место. Глукагоном је најчешћи код жена у постменопаузи.
До тренутка дијагнозе, велика већина пацијената са глукагономом већ има метастазе у јетри и регионалним лимфним чворовима. Изузетно је ретко да симптоми глукагонома нису повезани са тумором панкреаса, већ су повезани са цирозом или хроничним панкреатитисом.
Глукагоном - симптоми
Глукагоном је тумор који расте врло споро, и стога почиње да се појављује врло касно. Најчешћи симптоми повезани са глукагономом су:
- благи дијабетес
Повишени нивои глукозе у крви могу изазвати поспаност, повећану жеђ, често мокрење, поремећаје вида и оштећење зарастања рана. Ова врста дијабетеса, међутим, тежи ка решавању након уклањања тумора који лучи глукагон.
- губитак тежине
- анемија
- дијареја
- запаљење оралне слузнице
- лутајући некротични еритем
Лутајући некротични еритем је најкарактеристичнији симптом глукагонома. То је лезија коже која се у почетку развија на удовима и може се појавити по целом телу како болест напредује. У почетку се на кожи појављује еритем, у централном делу се појављује бешика, која након пирсинга ствара жариште некрозе прекривено тамном крастом. Прати га бол и свраб. Лезија зарасте у року од 10 дана, остављајући промену боје. Еритем се појављује циклично сваких 7-14 дана.
- венска тромбоза и плућна емболија
- дифузна алопеција (лат. алопециа диффуса)
Овај симптом карактерише прекомерни губитак косе, ћелавост је равномерна на целој површини коже главе и често је праћена изобличењем нокатне плоче.
- црвенило језика, жвакање
- ментални поремећаји и неуролошки поремећаји попут раздражљивости, апатије, проблема са памћењем
- нистагмус.
Глукагонома - дијагноза
Клинички симптоми, посебно присуство миграторног некротичног еритема, захтевају примену дијагностике глукагонома. Дијагноза се заснива на процени нивоа глукагона у крви, а резултат изнад 1000 пг / мл је основа за проширење дијагнозе према тумору који лучи глукагон.
Лабораторијски тестови такође показују смањени ниво цинка у крви. Да би се потврдила дијагноза и продубила дијагноза, врше се сликовни тестови за процену величине и локације тумора. Тестови назначени у дијагнози глукагонома укључују ултразвук, рачунарску томографију и сцинтиграфију соматостатинских рецептора.
Сцинтиграфија је врло осетљив тест који открива соматостатинске рецепторе у ћелијама тумора. Омогућава локацију тумора који није видљив у другим тестовима за снимање и помаже у квалификовању пацијената за лечење аналогама соматостатина.
Захваљујући овом тесту могуће је проценити да ли дати тумор има соматостатинске рецепторе који су мета за лекове који се користе.
Хистопатолошки преглед биопсије тумора је основа за одређивање степена малигнитета тумора.
Прочитајте такође: Соматостатин тумор (соматостатинома): узроци, симптоми, лечење
Глукагоном - лечење
Ослонац лечења је хируршко уклањање тумора са маргином здравог ткива.
Фармаколошки третман заснован је на употреби лекова који су аналоги соматостатина, ако је у тесту сцинтиграфије рецептора утврђено њихово присуство на ћелијама тумора.
Ови лекови помажу у инхибицији напредовања болести и смањењу клиничких симптома. Дају се у облику интрамускуларних ињекција сваких неколико недеља како вам је прописао лекар.
У случају неоперабилних тумора, користи се третман радиоизотопа аналогама соматостатина обележеним радиоактивним изотопом, ако је сцинтиграфским прегледом потврђено присуство соматостатинских рецептора на површини тумора.
У случају терапијског неуспеха са другим методама, хемотерапија се користи у режиму са више лекова.
Глукагоном - прогноза
Прогноза зависи од стадијума неоплазме у тренутку постављања дијагнозе и присуства метастаза, претпоставља се да ако се тумор успешно уклони, петогодишња стопа преживљавања код пацијената је 97%.
Такође прочитајте: Рак панкреаса - симптоми и лечење рака панкреаса
О аутору Леку. Агниесзка Мицхалак Дипломирала на Првом медицинском факултету Медицинског универзитета у Лублину. Тренутно лекар током постдипломског стажа. У будућности планира да започне специјализацију из дечје хематоонкологије. Посебно је занима педијатрија, хематологија и онкологија.Прочитајте још чланака овог аутора
.jpg)
.jpg)
