Стечена хемофилија је тежак поремећај крварења који се јавља не само код мушкараца већ и код жена. Симптоми овог стеченог поремећаја крварења често се јављају изненада, могу бити турбулентни и опасни по живот. Који су узроци и симптоми стечене хемофилије? Који је третман?
Стечена хемофилија - АХ је тежак поремећај крварења који погађа и мушкарце и жене. Хемофилија се најчешће дијагностикује код старијих људи, старих 60–80 година. Болест се открива код 1 - 1,5 људи на 1 милион опште популације.
Стечена хемофилија - узроци
Стечену хемофилију узрокују аутоантитела - позната као циркулишући антикоагуланти или инхибитори ФП. ВИИИ. - који нарушавају функцију коагулационог фактора ВИИИ. Код стечене хемофилије, за разлику од урођене хемофилије, тело овај фактор правилно производи.
Није познато зашто се ова антитела појављују, али одређене болести могу томе допринети - најчешће карцином или аутоимунска стања као што су реуматоидни артритис и системски лупус. Пацијенти који често добијају производе од крви такође су у опасности.
Стечена хемофилија је такође ретка компликација порођаја и порођаја.
Стечена хемофилија - симптоми
- екстравазација крви под кожом, обично опсежна, спонтана и посттрауматична
- масивно крварење из слузокоже (нпр. из уринарног и гениталног тракта)
- масивно крварење из рана након операције и вађења зуба
- опсежно и болно интрамускуларно крварење које може довести до оштећења
Први знак стечене хемофилије често је масивно крварење
За разлику од класичне хемофилије, спонтано крварење у зглобове се врло ретко примећује током стечене хемофилије. Крварење из меких ткива преовлађује код АХА. Интракранијално крварење је најопасније јер га обично није могуће зауставити.
Стечена хемофилија - дијагноза
Тестови крви се раде када се сумња на стечену хемофилију. Фактор коагулације ВИИИ је смањен и утврђено је да аутоантитела нарушавају функцију коагулационог фактора ВИИИ. Поред тога, постоји и продужено пост-активирано делимично време тромбопластина (АПТТ). Заузврат, протромбинско време и време крварења су нормални.
Стечена хемофилија - лечење
Циљ лечења пацијената са стеченом хемофилијом је заустављање крварења и уклањање аутоантитела.
У стеченој хемофилији, за разлику од урођене хемофилије, концентрати фактора ВИИИ се не дају, јер то повећава производњу антитела и може погоршати стање пацијента и крварење. Да би се зауставило крварење, користи се рекомбинантни фактор ВИИИ или концентрат активних фактора протромбинског комплекса.
Да би се уклонили аутоантитела у крвотоку, користе се имуносупресиви - најчешће преднизон и циклофосфамид.
Стечена хемофилија - прогноза
Смртност повезана директно или индиректно са компликацијама крварења достиже 10–22%.
од рана
након хируршких операција и поступака вађења зуба и
опсежни и болни интрамускуларни хематоми. Прочитајте такође: Хемофилија - рехабилитација. Вежбе за пацијенте са хемофилијом Хемофилија и лечење зуба Хемофилија - компликације хемофилије
