Стечена хемофилија је тежак поремећај крварења који се јавља не само код мушкараца већ и код жена. Симптоми овог стеченог поремећаја крварења често се јављају изненада, могу бити турбулентни и опасни по живот. Који су узроци и симптоми стечене хемофилије? Који је третман?
Стечена хемофилија - АХ је тежак поремећај крварења који погађа и мушкарце и жене. Хемофилија се најчешће дијагностикује код старијих људи, старих 60–80 година. Болест се открива код 1 - 1,5 људи на 1 милион опште популације.
Стечена хемофилија - узроци
Стечену хемофилију узрокују аутоантитела - позната као циркулишући антикоагуланти или инхибитори ФП. ВИИИ. - који нарушавају функцију коагулационог фактора ВИИИ. Код стечене хемофилије, за разлику од урођене хемофилије, тело овај фактор правилно производи.
$config[ads_text1] not found
Није познато зашто се ова антитела појављују, али одређене болести могу томе допринети - најчешће карцином или аутоимунска стања као што су реуматоидни артритис и системски лупус. Пацијенти који често добијају производе од крви такође су у опасности.
Стечена хемофилија је такође ретка компликација порођаја и порођаја.
Стечена хемофилија - симптоми
- екстравазација крви под кожом, обично опсежна, спонтана и посттрауматична
- масивно крварење из слузокоже (нпр. из уринарног и гениталног тракта)
- масивно крварење из рана након операције и вађења зуба
- опсежно и болно интрамускуларно крварење које може довести до оштећења
Први знак стечене хемофилије често је масивно крварење
За разлику од класичне хемофилије, спонтано крварење у зглобове се врло ретко примећује током стечене хемофилије. Крварење из меких ткива преовлађује код АХА. Интракранијално крварење је најопасније јер га обично није могуће зауставити.
$config[ads_text2] not foundСтечена хемофилија - дијагноза
Тестови крви се раде када се сумња на стечену хемофилију. Фактор коагулације ВИИИ је смањен и утврђено је да аутоантитела нарушавају функцију коагулационог фактора ВИИИ. Поред тога, постоји и продужено пост-активирано делимично време тромбопластина (АПТТ). Заузврат, протромбинско време и време крварења су нормални.
Стечена хемофилија - лечење
Циљ лечења пацијената са стеченом хемофилијом је заустављање крварења и уклањање аутоантитела.
У стеченој хемофилији, за разлику од урођене хемофилије, концентрати фактора ВИИИ се не дају, јер то повећава производњу антитела и може погоршати стање пацијента и крварење. Да би се зауставило крварење, користи се рекомбинантни фактор ВИИИ или концентрат активних фактора протромбинског комплекса.
Да би се уклонили аутоантитела у крвотоку, користе се имуносупресиви - најчешће преднизон и циклофосфамид.
Стечена хемофилија - прогноза
Смртност повезана директно или индиректно са компликацијама крварења достиже 10–22%.
од рана
након хируршких операција и поступака вађења зуба и
опсежни и болни интрамускуларни хематоми. Прочитајте такође: Хемофилија - рехабилитација. Вежбе за пацијенте са хемофилијом Хемофилија и лечење зуба Хемофилија - компликације хемофилије
-przyczyny-objawy-leczenie.jpg)
