Хемолиза: узроци, симптоми, лечење

Хемолиза је разградња црвених крвних зрнаца под утицајем различитих фактора, ослобађање хемоглобина из њих у крвну плазму. Хемолиза се може појавити из различитих разлога, а када је озбиљна, узрокује хемолитичку анемију. Који су узроци хемолизе? Како се то манифестује? Како то можемо дијагнозирати и лечити?

Хемолиза се може јавити као резултат урођених или стечених поремећаја. Конгенитални узроци су углавном дефекти у структури еритроцита, што доводи до њиховог превременог распада. Такви дефекти могу да укључују, на пример, урођену сфероцитозу или овалоцитозу, а то су дефекти у ћелијској мембрани еритроцита, ензимопатије попут недостатка глукоза-6-фосфат дехидрогеназе или пируват-киназе, као и дефекти у структури или броју ланаца хемоглобина, тј. Хемоглобиносемија и таласа.

Поред горе поменутих узрока хемолизе, који су урођени, ноћна пароксизмална хемоглобинурија, која је још један унутарћелијски фактор који индукује хемолизу, такође може изазвати хемолизу.

Међутим, хемолиза се јавља чешће због ванћелијских фактора, тј. Фактора који нису повезани са структуром или функцијом еритроцита. Ту спадају имунолошки фактори - аутоимуне или телесне реакције након трансфузије крви која је некомпатибилна са крвљу примаоца. Поред тога, на пример, хемикалије, бактеријске или паразитске инфекције или напорно вежбање могу допринети хемолизи.

Веома чест узрок хемолизе је хиперспленизам, тј. Повећано уништавање црвених крвних зрнаца од најчешће повећане слезине. Због тога ће хемолизу у овом механизму узроковати болести које узрокују повећање слезине и на тај начин повећавају њену активност. Неки лекови, попут рибавирина, могу разбити црвене крвне ћелије. Хемолиза се може јавити и као резултат оштећења еритроцита механичким факторима, попут вештачких срчаних вентила.

Преглед садржаја

1. Класификација хемолизе
2. Хемолиза - како се може манифестовати?
3. Хемолиза - како је дијагностиковати?
4. Хемолиза - методе лечења

Класификација хемолизе

Хемолиза може бити интра- или екстраваскуларна. Тада се крвне ћелије разграђују у лумену посуде или споља, у ретикулоендотелном систему.

Интраваскуларна хемолиза се може јавити као резултат: посттрансфузијске реакције, масивних опекотина, горе поменуте ноћне пароксизмалне хемоглобинурије, физичке трауме, разних инфекција и као резултат микроангиопатије.

Екстраваскуларна хемолиза може настати имунолошким механизмом, хемоглобинопатијом, дефектима црвених крвних зрнаца (на пример, урођена сфероцитоза), хиперспленизмом или разним обољењима јетре.

Хемолиза - како се може манифестовати?

Хемолиза се може манифестовати као хипербилурубинемија јер се билирубин ослобађа из еритроцита који се распадају, што ће у високим концентрацијама у крви резултирати жутицом.

Као резултат распадања еритроцита, њихов број у крвотоку се смањује, што сигнализира коштаној сржи да је потребно повећати производњу црвених крвних зрнаца. Због тога ћемо у лабораторијским тестовима видети пораст процента ретикулоцита или незрелих облика еритроцита који покушавају да „попуне празнине“ на периферији. Поред тога, могу се открити хемоглобинурија и хемосидеринурија, као и смањење концентрације слободног хаптоглобина.

Ако је хемолиза толико јака да доводи до хемолитичке анемије, пацијент се може појавити са симптомима типичним за анемију, као што су бледа кожа, слабост, смањена толеранција на вежбање и тахикардија. Поред тога, појавиће се поменута жутица и спленомегалија.

Понекад се акутна анемија појављује као хемолитичка криза, која чак може довести до акутне бубрежне инсуфицијенције. Такође треба напоменути да се хемолиза из урођених узрока манифестује већ код најмлађих пацијената, остали се могу јавити тек у каснијим годинама. Трајање и тежина хемолизе су такође важни.

Дуготрајна хемолиза ниског интензитета омогућиће телу да се постепено прилагођава неповољним условима, тако да се симптоми неће појавити одмах. Другачије је у случају изненадне или озбиљне хемолизе која ће изазвати акутне симптоме.

Поред тога, одређени узроци хемолизе могу имати симптоме који су типични за њих, што ћу покушати укратко описати у наставку:

• урођена сфероцитоза - може бити праћена наследним поремећајима развоја костију и камењем у жучној кеси
• недостатак глукоза-6-фосфат дехидрогеназе - акутни напади хемолизе, типични код мушкараца, узроковани различитим факторима, на пример лекови (хлорокин, доксорубицин, високе дозе витамина Ц), одређена храна, инфекције или стрес
• таласемија - хемолиза се обично јавља у првој години живота и често је праћена спленомегалијом
• анемија српастих ћелија - тешки симптоми који укључују жутицу, камење жутице, заостајање у расту и развоју, увећано срце, периферна емболија, чир на зглобу, али најранији и најчешћи су јаки, понављајући болови у рукама и ногама
• пароксизмална хладна хемоглобинурија - симптоми се обично јављају неколико минута до сати након излагања прехлади, а укључују болове у леђима, ногама и трбуху, језу и грозницу и урин црвене или црвенкасто-смеђе боје

Хемолиза - како је дијагностиковати?

У хемолизи се понекад могу појавити типични клинички симптоми поменути раније, што лекара може довести до тачне дијагнозе. Поред тога, корисни су и лабораторијски тестови у којима се, осим анемије, хипербилирубинемије и могућег повећања концентрације млечне киселине, могу показати и одступања типична за одређене болести, која изгледају превише детаљна да би се овде могло расправљати.

Поред тога, општи преглед урина током интраваскуларне хемолизе може открити хемоглобинурију и урин тамне боје. Такође су од помоћи преглед коштане сржи и ултразвучни преглед трбушне дупље.

Хемолиза - методе лечења

Опште препоруке за лечење хемолизе, без обзира на њен узрок, заснивају се на лечењу основне болести у секундарној хемолизи, а код хроничне примарне хемолизе, фолна киселина и, врло ретко, гвожђе могу се користити као додатак. Концентрат црвених крвних зрнаца убризгава се само ако постоји озбиљна анемија.

Постоје и специфични третмани за сваки узрок хемолизе. Код пароксизмалне хладне хемоглобинурије, обично је довољно да се избегне излагање хладноћи, понекад се као додатак могу користити глукокортикостероиди. Таласемије се лече витамином Ц и цинком, а аутоимуни узроци се обично покушавају лечити имуносупресивном терапијом.

Прочитајте такође: Хемолакрија, или крваве сузе. Узроци и лечење хемолакрије