Хемостаза је тело процеса који омогућавају проток крви у крвном суду и заустављају га када су судови сломљени. Циљ хемостазе је зато да инхибира стварање крвних угрушака у здравом крвотоку и да заустави крварење из оштећених судова. Шта треба да знам о хемостази? Које болести ометају хемостазу?
Преглед садржаја
- Шта је хемостаза?
- Ток процеса хемостазе
- Васкуларна хемостаза
- Хемостаза тромбоцита
- Хемостаза у плазми
- Фибринолиза
- Поремећаји хемостазе
- Хеморагијска дијатеза
- Стања хиперкоагулабилности
- ДИЦ тим
Хемостаза је сложен феномен заснован на сарадњи различитих ткива, ћелија и молекула ради одржавања равнотеже између процеса стварања и растварања крвних угрушака. Откријте како се одвија процес хемостазе и код којих болести је поремећен.
Шта је хемостаза?
Хемостаза, тј. Задржавање крви у течном облику, с једне стране, и спречавање крварења, с друге стране, сложен је процес који се непрестано одвија у нашем телу. Његово правилно функционисање заснива се на три главна хемостатска система: васкуларном, тромбоцитном и плазми.
Поред система коагулације, активираног у време оштећења судова, веома је важан и процес фибринолизе, односно растварање крвних угрушака.
Равнотежа између згрушавања и фибринолизе је основа за функционисање хемостазе, а њено нарушавање може довести до патолошких крварења или тромбоемболијских болести.
Ток процеса хемостазе
Замислите мањи рез који узрокује лагано крварење. Како је могуће да неколико минута након што сте посекли рану престане да крвари? Супротно изгледу, то је сложен феномен на више нивоа. Његове најважније фазе су:
- Васкуларна хемостаза
Први непосредни одговор на оштећење пловила је вазоконстрикција. Зидови крвних судова су направљени од глатких мишићних ћелија, које могу значајно да стисну њихов лумен. Проток крви кроз уговорену посуду је значајно ограничен, а самим тим и смањење крварења.
Васкуларне ендотелне ћелије, које постављају унутрашњост васкуларног система, су кључне за управљање целокупним процесом. Они обављају низ важних функција, као што су:
- реагујући на оштећење судова, преносећи „информације“ мишићним ћелијама, које затим иницирају контракцију
- ослобађање молекула који активирају и инхибирају згрушавање
- преношење сигнала бола на нервна влакна, чији је задатак рефлексно одмакнути од фактора који изазива повреду
У здравим судовима, улога ендотела је да електростатички „одбије“ све ћелије и молекуле који могу проузроковати стварање угрушка. Као резултат, крв се стално одржава у течном стању.
У време оштећења ендотела, слој зида испод, углавном од колагена, изложен је у лумену посуде. Колаген делује супротно на проток крви - привлачи ћелије у њега.
Најважније за згрушавање је адхезија тромбоцита, тј. Тромбоцита, на њега. Плоче се одмах прикаче на место повреде, започињући тако другу фазу процеса згрушавања - хемостазу тромбоцита.
- Хемостаза тромбоцита
Тромбоцити или тромбоцити су структуре са јединственом структуром. Са биолошке тачке гледишта, то су фрагменти одвојени од огромних ћелија коштане сржи, названих мегакариоцити.
Тромбоцити немају језгро. Међутим, они су савршено прилагођени да обављају своје хемостатске функције: садрже пуно супстанци које активирају згрушавање и спремни су да их ослободе.
На спољној површини ћелијске мембране имају рецепторе који им омогућавају комуникацију са другим ћелијама и молекулима, што им омогућава да у потпуности сарађују са околином.
Као што је раније поменуто, место оштећења ендотела постаје веома „привлачно“ за тромбоците који се тамо одмах акумулирају. Изложени колаген се везује за тромбоците преко тзв вон Виллебрандт фактор.
Када се тромбоцити прилепе за ендотелне ћелије, они међусобно комуницирају, што резултира активацијом тромбоцита. Активиране плоче мењају свој облик и ослобађају супстанце ускладиштене у њиховим гранулама.
Најважнији од њих су калцијум, магнезијум, серотонин, АДП и читав низ других фактора који активирају даље фазе процеса згрушавања.
Такви активирани тромбоцити пролазе кроз процес агрегације, тј. Међусобно се повезују помоћу мостова направљених од фибриногена. Повезане плоче чине ламелан чеп, зачепљујући оштећено подручје посуде. Производња чепа је последња фаза тзв примарна хемостаза.
Међутим, ово није крај процеса згрушавања, јер утикач тромбоцита није довољно стабилан да спречи могуће понављање крварења. Потребно је додатно ојачање нерастворљивом супстанцом - фибрином. Стварање фибрина резултат је активације треће фазе процеса згрушавања - хемостазе у плазми.
- Хемостаза у плазми
Хемостаза у плазми је процес који укључује 13 фактора коагулације плазме. То су молекули протеина који непрестано циркулишу у крви. Они имају посебну способност да активирају каскаду, тј. Секвенцу реакција, омогућавајући даљим факторима да се промене из неактивног у активирани облик.
Постоје тзв спољашњи и унутрашњи путеви каскаде коагулације. Свака од њих укључује помало различите факторе, али њихова завршна фаза је уобичајена.
Коначни производ оба пута је фибрин, иначе познат као стабилан фибрин. То је нерастворљива супстанца, направљена од дугих, отпорних влакана.
Влакна су неопходна за процес секундарне хемостазе, односно стварање јаке мреже која јача примарни чеп плочице.
Стабилизовани тромбоцитно-фибрински угрушак је коначни производ целокупног процеса згрушавања. Гарантује одговарајућу заштиту од крварења на месту повреде и омогућава оштећеном суду да зарасте.
- Фибринолиза
Инхерентна компонента хемостазе је процес фибринолизе, тј. Растварање фибрина. Треба схватити да се фибринолиза стално дешава, укључујући и подручја у којима се истовремено стварају угрушци.
Захваљујући фибринолизи могуће је контролисати њихову величину. Ако би угрушци расти без ограничења, посуда би могла бити потпуно зачепљена и проток крви блокиран.
Циљ процеса фибринолизе је зато растварање крвних угрушака у подручјима зарастања рана и одржавање течности крви у физиолошким условима.
Кључна супстанца са способношћу растварања фибрина и самим тим и угрушака је плазмин. Овај молекул протеина настаје, попут фибрина, као резултат каскадне активације следећих фактора. То је врло компликован процес, који на многим нивоима контролише тзв активаторе (супстанце које убрзавају фибринолизу, нпр. тПА, уПА) и инхибиторе (супстанце које инхибирају фибринолизу, нпр. ПАИ-1, ПАИ-2).
Активирани плазмин има способност да разграђује фибрин на кратке нити које се лако растварају. Захваљујући томе, крвни угрушак се распада на фрагменте молекула и ћелија, које затим пробављају ћелије хране - макрофаги.
Поремећаји хемостазе
Поремећаји у процесима хемостазе узрок су различитих болести. Можемо их поделити у 2 главне групе: болести које доводе до патолошких крварења и болести повезане са хиперкоагулабилношћу.
1. Хеморагијска дијатеза
Претјерана тенденција крварења, која се назива хеморагична дијатеза, може бити узрокована поремећајима васкуларне, тромбоцитне или хемостазе у плазми. Већина поремећаја крварења је урођена, мада постоје и стечена стања.
Карактеристични симптоми хеморагијске дијатезе су мање модрице на кожи, крварење из десни и епистакса, прекомерно посттрауматско крварење и (релативно најопасније) крварење у унутрашњим органима, нпр. Гастроинтестинално крварење или вагинално крварење. Међу хеморагичним поремећајима разликују се следеће болести:
- Васкуларни хеморагични поремећаји код којих је тенденција крварења последица абнормалне структуре крвних судова.
Пример урођене васкуларне болести је Ренду-Ослер-Веберова болест (наследни хеморагични ангиом), у којој се лако развијају хемангиоми који крваре.
Конгенитални васкуларни дефекти се јављају и код болести везивног ткива, нпр. Марфанов синдром - абнормална структура везивног ткива доводи до слабљења зида судова, што га чини подложнијим оштећењима.
Стечене васкуларне дефекте могу узроковати разни фактори, што резултира смањеним отпором зидова посуда.
Њихови најчешћи узроци су инфекције, аутоимуни процеси (у основи су такозвана Хеноцх-Сцхонлеин пурпура), недостатак витамина, оштећење изазвано лековима или метаболички поремећаји. - Хеморагијска дијатеза тромбоцита изазвана смањеним бројем тромбоцита или поремећајем њихове функције.
Уобичајени број тромбоцита је 150-400.000 / µл. Када број тромбоцита падне испод 150 000 / µл, то се назива тромбоцитопенија. Занимљиво је да такво стање може дуго остати латентно - обично се симптоми хеморагичне дијатезе јављају тек након што број тромбоцита падне испод 20.000 / µл.
Тромбоцитопенија може бити узрокована смањеном производњом тромбоцита у коштаној сржи (тзв. Централна тромбоцитопенија) или њиховим прекомерним уклањањем из крвотока (периферна тромбоцитопенија).
Централна тромбоцитопенија је најчешће повезана са урођеним или стеченим оштећењем коштане сржи, нпр. Током хемотерапије, карцинома или као резултат деловања одређених лекова.
Периферна тромбоцитопенија, односно патолошко уништавање тромбоцита, најчешће се јавља путем имунолошког механизма. Тромбоцити се уклањају из крвотока помоћу ћелија имуног система - лимфоцита. Лекови, аутоимуне болести и инфекције могу изазвати ово стање.
Ток неимуне периферне тромбоцитопеније је мало другачији. Њихов пример је Мосцхцовитз-ов синдром или тромботичка тромбоцитопенична пурпура.
Код ове болести долази до прекомерног стварања крвних угрушака у малим судовима, што узрокује трошење тромбоцита и - последично - симптоме поремећаја крварења.
Микрокоагулација такође доводи до хипоксије унутрашњих органа, од којих је најопаснија хипоксија централног нервног система.
- Хеморагијска дијатеза у плазми узрокована недостатком фактора коагулације плазме. Најпознатији представници ове групе болести су хемофилија А и Б, тј. Урођени недостатак активности фактора ВИИИ односно ИКС.
Најчешћа урођена дијатеза плазме је, међутим, друга болест - вон Виллебрандтова болест.
Као што је раније поменуто, вон Виллебрандов фактор узрокује да се тромбоцити залепе за зид оштећене посуде. Његов недостатак спречава стварање плочастих чепова, што нарушава читав процес примарне хемостазе и доводи до патолошког крварења.
Један од стечених узрока недостатка фактора згрушавања је недовољна количина витамина К у исхрани. Одговорна је за правилну концентрацију фактора коагулације ИИ, ВИИ, ИКС и Кс.
2. Стања хиперкоагулабилности
Тромбофилија или када сте претјерано склони стварању крвних угрушака могу бити врло озбиљни. Предиспонирају на развој венске тромбоемболије и артеријске тромбозе. Компликације ових стања су тромбемболичке промене, попут можданог удара и срчаног удара, као и акушерски неуспеси.
Узроци тромбофилије - као у случају хеморагичних поремећаја - могу се поделити на урођене и стечене. Примери урођене тромбофилије су Леиден-ова мутација фактора В (најчешћа) и недостатак супстанци које инхибирају згрушавање, као што су протеин Ц, протеин С или антитромбин.
Стечену тромбофилију могу изазвати лекови, имунолошки поремећаји и хормоналне промене (нпр. Током трудноће или употреба оралних контрацептива).
3. тим ДИЦ-а
Последња болест о којој треба разговарати међу хемостатским поремећајима је ДИЦ - синдром дисеминоване интраваскуларне коагулације. Његова суштина је потпуни поремећај процеса хемостазе - с једне стране постоји генерализована активација згрушавања у целом телу, а с друге се троше тромбоцити и фактори коагулације плазме, што доводи до развоја хеморагијске дијатезе.
Резултат ових поремећаја су 2 групе симптома - истовремено стварање вишеструких угрушака у малим судовима и крварење из слузокоже и унутрашњих органа.
Акутни ДИЦ је стање секундарно у односу на низ озбиљних клиничких стања као што су сепса, тешка траума или отказивање више органа. Из тог разлога, правовремена дијагноза и ефикасан третман основне болести су кључни за лечење овог синдрома.
О аутору
Прочитајте још чланака овог аутора
