Мицосис фунгоидес (примарни кожни лимфом, МФ) један је од најчешћих хроничних лимфома коже у популацији. Који су узроци и симптоми овог лимфома? Како се лечи мицосис фунгоидес?
Преглед садржаја
- Мицосис фунгоидес: епидемиологија
- Мицосис фунгоидес: узроци
- Мицосис фунгоидес: симптоми и ток
- Мицосис фунгоидес: нова подела
- Мицосис фунгоидес: дијагноза и дијагноза
- Мицосис фунгоидес: диференцијација
- Мицосис фунгоидес: лечење
- Мицосис фунгоидес: прогноза
Мицосис фунгоидес је малигни тумор који потиче из лимфног система и заснован је на пролиферацији Т лимфоцита у кожи пацијента (ЦТЦЛ, Цутанеус лимфом Т-ћелија).
Први симптом ове болести, који забрињава пацијенте и подстиче их да се обрате лекару, су врло сврабљиве промене на кожи у облику осипа, црвенила и љуштења одређеног дела коже, као и појава пликова и папула на њему.
Са напредовањем болести развијају се ванкутане промене - повећање лимфних чворова и захваћање унутрашњих органа.Ток болести је дуги низ година и дуго не изазива друге симптоме осим дерматолошких промена.
Мицосис фунгоидес: епидемиологија
Примарни кожни лимфом је много чешћи код људи старијих од 40 година, као и код старијих мушкараца, чешће од жена (2-3: 1). То је ретка малигна новотворина са популацијском фреквенцијом од око 0,3-0,5 / 100.000 људи.
Мицосис фунгоидес: узроци
Узроци микозе фунгоиде још нису познати. Међутим, претпоставља се да на развој болести утиче инфекција вирусом који узрокује акутну леукемију типа Т (вирус ХТЛВ-1, вирус хумане Т-ћелијске леукемије / лимфома).
Мицосис фунгоидес: симптоми и ток
- СТАДИОН 1 (уводни период)
Прву фазу микозе фунгоидес карактеришу врло сврабљиве дерматолошке лезије које се могу појавити на кожи целог тела, али најчешће се могу уочити на трупу и задњици, натколеницама и рукама.
Типична су подручја плака црвено-љубичасте коже са јасним границама. Његова површина је склона иритацији, сува, папирнати папир, наборан, са малим грудицама и љускав је.
Ретко се примећују везикуларне или пустуларне ерупције. Почетни период микозе фунгоиде може бити и неколико година.
- ФАЗА 2 (период инфилтрације)
Друга фаза кожног лимфома је када се лезије даље шире и осећај свраба се повећава.
Око еритематозних лезија, благо подигнутих и добро одвојених од здраве коже, налазе се инфилтрације различитих пречника, често у облику прстена, опипљиве под прстима.
Можете посматрати све више и више пилинга коже. У овој фази напредовања болести долази до губитка косе као резултат болести која је погођена болешћу и њеног уништавања.
- СТАДИОН 3 (квргав период)
Трећа фаза микозе фунгоидес се манифестује присуством нодуларних промена унутар претходних дерматолошких промена, као и на здравој кожи.
Тумори брзо расту, имају црвенкасто браон боју и површину која цури. Могу се распасти, пуцати и на својој површини формирати дубоке дефекте у епидермису и дермису - ерозије и чиреве - које је тешко зацелити.
У овој фази напредовања микозе фунгоиде, лезије коже често су праћене лезијама других органа.
Пацијент често има опипљиве увећане лимфне чворове, као и унутрашње органе захваћене неопластичним процесом - коштану срж, плућа, слезину, јетру, понекад и гастроинтестинални тракт и централни нервни систем. Појава промена на органима није повољна.
Код многих пацијената могу се уочити општи симптоми као што су губитак тежине, недостатак апетита и малаксалост.
Мицосис фунгоидес: нова подела
Литература описује нову класификацију микозе фунгоиде која се заснива на карактеризацији кожних лезија, површини коже коју покривају и захваћености лимфних чворова и унутрашњих органа или не.
| Период И А. | Лезије коже заузимају мање од 10% површине коже |
| Период И Б. | Лезије коже заузимају више од 10% површине коже |
| Период ИИ А. | Лезије коже заузимају више од 10% површине коже |
| Период ИИ Б. | Лумпи период |
| Период ИИИ | Еритродермијске промене
|
| Период ИВ А. | Постоје опсежне лезије коже |
| Период ИВ Б. | Постоје опсежне лезије коже |
Мицосис фунгоидес: дијагноза и дијагноза
Дијагноза микозе фунгоидес само на основу крвних тестова и клиничких симптома није могућа, јер нису врло специфични.
Главни проблем пацијента који се најчешће обраћа лекару је свраб коже.
Након прегледа пацијента, лекар треба да изда упут за састанак са специјалистичким дерматологом. Да би се утврдила тачна дијагноза, неопходно је извршити хистопатолошки преглед дела погођене коже, што је у овом случају одлучујуће.
Треба напоменути да тестови изведени у раним стадијумима болести могу бити негативни, а микроскопска слика карактеристична за микозу фунгоиде ће се појавити касније и пацијенту ће бити потребна друга биопсија коже да би се поставила коначна дијагноза.
Важно је стално пратити стање пацијента и вршити периодичне лабораторијске тестове. Ако се промене на кожи промене, покривају веће подручје, повећавају дебљину - препоручује се друга биопсија коже.
Лимфне чворове треба редовно прегледати ултразвуком и сакупљати на преглед.
Мицосис фунгоидес: диференцијација
Дијагноза микозе фунгоидес може се утврдити само на основу хистопатолошког прегледа дела коже (биопсија коже).
Нису познате никакве карактеристичне, патогномоничне дерматолошке промене типичне за ову болест, стога је толико важно извршити диференцијалну дијагнозу болести и искључити друге болести.
Сличне лезије на кожи као у разматраном примарном лимфому коже такође су присутне код инфламаторних кожних лезија, реакција на лекове, атопијског дерматитиса (АД), псоријазе, псоријазе плака, равног лишаја и раширеног екцема.
Мицосис фунгоидес: лечење
Метода лечења лимфома у питању строго зависи од стадијума болести на којој је болест дијагностикована.
У почетним фазама гранулома (почетни период и период инфилтрације) у терапији се користи ултраљубичасто УВА и УВБ зрачење у посебно припремљеним лампама.
Понекад специјалистички дерматолог може одлучити да дода специјалне лекове у фототерапију.
ПУВА терапија (Псорален Ултра-Виолет А) је метода лечења која подразумева употребу УВА зрачења заједно са оралном применом лекова (Псорален) који фотосензибилизују, односно сензибилизују кожу на зрачење.
РЕ-ПУВА терапија (Ретиноид ПУВА) састоји се у додавању додатног лека у ПУВА терапију, тј. Ретиноиди, тј. Деривати киселине витамина А.
У раним стадијумима болести такође је могуће користити ниске дозе рендгенских зрака и додати интерферон алфа у ПУВА терапију.
Фармаколошка хемотерапија је избор лечења у поодмаклој фази микозе фунгоиде (нодуларни период). Најчешће коришћени цитостатици су циклофосфамид, метотрексат, хлорамбуцил, цисплатин, винкристин, винбластин, а такође и блеомицин.
Мицосис фунгоидес: прогноза
Карактеристика микозе фунгоидес је хронични ток болести, низак ниво малигнитета и, сходно томе, дугорочно преживљавање.
Велика већина пацијената остаје у раној фази болести током целог свог живота. Међутим, треба имати на уму да постоје случајеви пацијената (око 10% пацијената) код којих је ток болести врло брз и прогноза у таквом случају није повољна.
Претпоставља се да је време преживљавања пацијената којима је дијагностикована у раној фази болести приближно 25 година, а оних који су дијагностиковани у инфилтративном стадијуму клиничког напретка приближно 5 година.
Код људи којима је дијагностикована на крају нодуларног периода, просечно време преживљавања је само 1-2 године.
Препоручени чланак:
Сезари-ов синдром: узроци, симптоми, лечење
