Идиопатска (идиопатска) плућна фиброза - симптоми и лечење

Идиопатска (идиопатска) плућна фиброза (ИПФ) је болест алвеола коју карактерише упала, а затим и фиброза. Као последица, дисање постаје све теже. Који су узроци и симптоми идиопатске плућне фиброзе? Који је третман?

Преглед садржаја:

1. Идиопатска плућна фиброза: узроци
2. Идиопатска плућна фиброза: симптоми
3. Идиопатска плућна фиброза: дијагноза
4. Идиопатска плућна фиброза: лечење
5. Идиопатска плућна фиброза: прогноза

Спонтана фиброза је ретки облик идиопатске интерстицијалне пнеумоније. Како је објаснио проф. др хаб. Елзбиета Виатр са 3. одељења за плућне болести, Института за туберкулозу и плућне болести у Варшави, је хронична, прогресивна, фибротична болест, ограничена само на плућа и јавља се углавном код старијих особа.

Његов развој настаје као резултат микроскопског оштећења ћелија алвеоларног епитела - објашњава он. Последица је упала алвеола које почињу да окружују траке густог везивног ткива (ожиљци).

Да бисте погледали овај видео, омогућите ЈаваСцрипт и размислите о надоградњи на веб прегледач који подржава ХТМЛ5 видео

Идиопатска плућна фиброза: узроци

Као што и само име говори, узроци болести нису познати, али у неким случајевима се може сумњати:

• поремећаји, генетске мутације
• пушење цигарета (студије показују да је више пушача међу пацијентима са идиопатском плућном фиброзом)
• изложеност загађењу животне средине
• гастроезофагеални рефлукс, што је регургитација садржаја желуца у респираторни систем
• астма

Ризик од развоја идиопатске плућне фиброзе дефинитивно се повећава са годинама, каже проф. Ветар. Као што стручњак предвиђа, због старења становништва постаће све чешћи проблем.

Идиопатска плућна фиброза: симптоми

Главни симптоми спонтане упале плућа су:

• кашаљ
• диспнеја
• лошија толеранција на вежбање

Поред тога, пацијент може приметити прсте палица. Они су израз тешке хипоксије и јављају се у 30-40 процената. болестан.

Идиопатска плућна фиброза: дијагноза

При аускултацији пацијента, лекар може чути карактеристичан звук пуцкетања изнад плућа (као да неко хода по грубом шљунку). Поред тога, снимање плућа врши се помоћу рачунарске томографије. Фотографије приказују мрежасте промене и промене у облику саћа.

Тада се дијагноза болести може поставити само на основу прегледа рачунарском томографијом, наравно искључујући друге фибротичне плућне болести са одређеним узроком - напомиње проф. Ветар.

Ако је радиолошка слика двосмислена, треба извршити биопсију плућа, али само у оправданим случајевима - наглашава професор. Лекар може да уради биопсију плућа, на пример, ако сумња на плућну фиброзу током болести везивног ткива, додаје он.

Такође се изводе функционални тестови који показују да пацијент има смањени витални капацитет (ВЦ) и укупни капацитет плућа (ТЛЦ). Код здраве особе капацитет плућа је око 4 литра, а код пацијента са идиопатском плућном фиброзом - око 2 литра.

Међутим, резултати лабораторијских тестова указују на хипоксемију, односно смањење количине кисеоника у крви.

Тест шетње од 6 минута такође није позитиван. Човек са здравим плућима може прећи 500-700 метара за 6 минута. Особа која пати од специфичне плућне фиброзе може за то време имати проблема да пређе 300, а понекад и 150 метара.

Идиопатска плућна фиброза: лечење

Не постоји узрочни третман спонтане упале плућа. Примењује се оптимално супортивно лечење, тј. Лечење коморбидитета - рефлекса, хипертензије и дијабетеса. Такође су важни контрола тежине и плућна рехабилитација.

- Једини лек који пацијенту недостаје је кисеоник - напомиње проф. Ветар. Због тога би лекар требао упутити пацијента у кућни центар за лечење кисеоником. Тада пацијент добија концентратор који непрекидно производи кисеоник који му је потребан.

Током специфичне плућне фиброзе, стероиди се не смеју користити, што је до сада пропагирано.

Постоје две супстанце наде за пацијенте - пирфенидон и нинтеданиб. Имају антиинфламаторно и антифибротско дејство. Петогодишње студије о пирфенидону показују да пирфенидон доприноси смањењу смртности (након 52 недеље лечења).

Било је 22 пацијента који су узимали пирфенидон, а 42 плацебо.Нинтеданиб је интрацелуларни инхибитор киназе који спречава губитак плућног респираторног капацитета.

Идиопатска плућна фиброза: прогноза

Прогноза није повољна. Петогодишње преживљавање пацијената са идиопатском плућном фиброзом у многим случајевима је горе него код пацијената који се боре са одређеним врстама карцинома, попут карцинома штитне жлезде, коже и карцинома простате - напомиње проф. Ветар. Истраживање показује да је просечно време преживљавања 2-3 године од тренутка дијагнозе.

Најчешћи узрок смрти пацијената су акутни и субакутни (дисање пацијента се погоршава и погоршава све док болест на крају не доведе до респираторне инсуфицијенције) респираторне епизоде. Други узроци, попут болести срца, инфекција и гастроинтестиналних болести, ређе убијају пацијенте.