Мастоцитоза - симптоми, лечење

Мастоцитоза је ретка болест која припада мијелопролиферативним неоплазмама. Може се јавити и код деце и код одраслих. Код људи који пате од мастоцитозе долази до прекомерне производње мастоцита, тј. мастоцити, који припадају групи белих крвних зрнаца. Код мастоцитозе симптоми нису увек видљиви - може бити и асимптоматски. Из тог разлога, пацијенти често остају без дијагнозе. По чему се кожна мастоцитоза разликује од системске мастоцитозе? Сазнајте како се лечи мастоцитоза.

Преглед садржаја

1. Системска и кожна мастоцитоза
2. Мастоцитоза код деце и одраслих
3. Мастоцитоза - симптоми
4. Мастоцитоза - дијагноза и лечење
5. Мастоцитоза - едукација пацијента

Мастоцитоза је у основи група болести коју карактерише прекомерна пролиферација (умножавање) и накупљање мастоцита у једном или више органа - најчешће коштане сржи, коже, јетре, слезине и лимфних чворова.

Системска и кожна мастоцитоза

Мастоцитоза се јавља подједнако често код жена и мушкараца. Може се појавити у било којој доби - и код деце и код одраслих. Болест може имати два главна облика: кожни и системски.

У случајевима када је патолошка акумулација мастоцита ограничена само на кожу, дијагностикује се мастоцитоза коже када се мастоцити акумулирају у унутрашњим органима (најчешће у коштаној сржи, јетри, слезини и лимфним чворовима) - дијагностикује се системска мастоцитоза. Системска мастоцитоза је такође често повезана са захваћеношћу коже.

Мастоцитоза код деце и одраслих

Према проценама, типичне лезије коже јављају се код око 80% свих пацијената са мастоцитозом. Код 3/4 пацијента болест започиње у детињству, углавном у детињству, а манифестује се лезијама коже.

Други врхунац инциденце је 3-4. Деценија живота. Код 15% пацијената промене су урођене. Код деце је болест обично блажа - обично у облику уртикарије или усамљених / мултифокалних инфилтрата, а може се потпуно повући током адолесценције.

За разлику од педијатријских облика, мастоцитоза одраслих је углавном системска, прогресивна и агресивнија. Код већине пацијената нису погођени само унутрашњи органи, већ и кожа.

Мастоцитоза - симптоми

Због недостатка епидемиолошких студија, тешко је прецизно одредити учесталост мастоцитозе. Процењује се на 10 на 100.000 људи. Међутим, стручњаци истичу да неки пацијенти остају недијагностиковани.

Криви су неспецифични симптоми болести, укључујући следеће:

• умор
• губитак тежине
• грозница
• падови крвног притиска
• пептички улкус болест
• дијареја
• појава болова и лезија типа остеопеније / остеопорозе

Због тога је за постављање тачне дијагнозе често потребно блиско сарађивати са лекарима: хематологом, алергологом, гастрологом и дерматологом.

У већини случајева захваћеност коже је први симптом болести, а често је дерматолог лекар који први пут посети пацијенте са мастоцитозом.

Мастоцитоза - дијагноза и лечење

Основа за дијагнозу кожне мастоцитозе је хистолошки преглед одељка коже.

Ако лекар сумња на системску мастоцитозу, на основу општих симптома пацијента, он или она треба да наручи помоћне тестове, укључујући:

• слика периферне крви
• биопсија коштане сржи
• преглед унутрашњих органа

- ултразвук абдомена
- Грудног коша
- процена црева
- процена коштаног система

Главни циљ лечења пацијената са мастоцитозом је спречавање или смањење тежине симптома.

У лечењу кожне мастоцитозе користе се лекови који делују углавном симптоматски - смањују пруритус, уртикаријалне реакције, осећај врућине и гастроинтестиналне тегобе.

У случају системске мастоцитозе, потребан је интензиван третман како би се смањио број мастоцита.

Мастоцитоза - едукација пацијента

И кожна и системска мастоцитоза повезана је са ризиком од анафилактичке реакције. Јавља се код око 50% одраслих и око 5-10% деце са мастоцитозом. Код одраслих је најчешће повезан са алергијом на отров Хименоптера, а код већине деце га изазива непознати фактор.

Лекар који лечи треба да обавести пацијента о факторима који могу довести до погоршања симптома мастоцитозе, пре свега, и анафилактичке реакције. Ови укључују:

• отровима
• одређени лекови
• промене температуре
• сунчева светлост
• алкохол
• одређене намирнице
• адитиви за храну или конзерванси за храну
• љути зачини
• разни алергени
• физички напор
• стрес
• бактеријске и вирусне инфекције

Пацијенти и родитељи или старатељи болесне деце такође треба да се обуче за прву помоћ у случају анафилактичког шока.

Мастоцитоза је болест која се не може спречити. Кључ ефикасног лечења је, међутим, што пре посета лекару када пацијент искуси узнемирујуће симптоме, како би се што пре поставила дијагноза и започело одговарајуће лечење.

Извори:

1. Магдалена Ланге, Ивона Флисиак, Моника Л. Капинска-Мровиецка, Андрзеј Касзуба, Јоанна Мај, Лидиа Рудницка, Маłгорзата Сокоłовска-Војдиłо, "Мастоцитоза. Дијагностичке и терапијске препоруке Пољског дерматолошког друштва". Материјал је доступан на: хттпс://ввв.термедиа.пл/Мастоцитоза-Рекомендацје-диагностицзно-терапеутицзне-Полскиего-Т Товарзиства-Дерматологицзне, 56,33305,0,0.хтмл
2. Изабела Дерен-Вагеманн, Маłгорзата Кулисзкиевицз-Јанус, Казимиерз Кулицзковски, "Мастоцитоза - дијагноза и лечење", Постепи Хигх Мед. Досв. (на мрежи), 2009, стр. 564-576. Материјал је доступан на: хттпс://пхмд.пл/апи/филес/виев/25939.пдф
3. Крзисзтоф Левандовски „Мастоцитоза“ : „Клиничка онкологија“ уредили Мациеј Крзаковски, Пиотр Потемски, Крзисзтоф Варзоцха, Пиотр Висоцки, Виа Медица, том 3, стр. 1040-1041.
4. Лук. Александра Бадзиан, Мастоцитоза. Материјал је доступан на: хттпс://дерматологиа.мп.пл/цхороби/цхоробискори/73421,мастоцитози