Прекомерно активне надбубрежне жлезде су сложена болест врло разнолике етиологије. Можемо разликовати глукокортикоидну и минералокортикоидну надбубрежну хиперактивност, као и андрогену или естрогену хиперактивност. Који су узроци и симптоми преактивне надбубрежне жлезде? Како се лечи?
Прекомерна активност надбубрежне жлезде је када надбубрежне жлезде производе превише једног или више хормона које надбубрежна жлезда производи: кортизол, алдостерон, андрогени и адреналин. Можемо разликовати глукокортикоидну и минералокортикоидну надбубрежну хиперактивност, као и андрогену или естрогену хиперактивност.
Глукокортикоидна хиперфункција надбубрежних жлезда
Глукокортикоидна хиперфункција надбубрежних жлезда је група симптома која настаје услед вишка кортизола у телу. Такође се назива хиперкортизолизмом. Узроци укључују Цусхингову болест хипоталамичног или хипофизног порекла, Цусхингов синдром услед прекомерне секреције кортизола аденомима, малу или велику нодуларну хипертрофију или карцином надбубрежне жлезде, као и ектопичну производњу ЦРФ или АЦТХ и егзогену примену глукокортикоида.
- Патофизиологија
Присутни симптоми настају услед утицаја вишка глукокортикостероида који луче надбубрежне жлезде на метаболизам. Ови хормони узрокују прекомерно задржавање натријума и воде у бубрезима, повећано излучивање калијума у урину, повећану глуконеогенезу са накнадном хипергликемијом и повећан катаболизам протеина. Они такође доприносе оштећењу апсорпције калцијума из гастроинтестиналног тракта и његовој повећаној мобилизацији из скелета. Поред тога, они промовишу развој хипертензије повећавајући осетљивост крвних судова на дејство ендогених, вазопресора. Уз прекомерно лучење АЦТХ, може доћи и до промене боје коже, као и симптома андрогенизације код жена и хипералдостеронизма.
- Клиничка слика и дијагностика
Пацијенте са хипертироидизмом надбубрежне жлезде карактеришу округло лице, гојазност на телу и врату с танким удовима, ружичасте стрије на доњем делу стомака, куковима, бутинама и брадавицама. Пацијенти се могу жалити на атрофију и слабост мишића, болове у костима, висок крвни притисак и симптоме андрогенизације као што су ћелавост мушког узорка, низак тон гласа, акне, поремећаји менструалног циклуса, хирзутизам или повећање клиториса (клиторомегалија). Психотични симптоми нису ретки. Лабораторијски тестови крви могу показати хипокалемију, алкалозу и повећање црвених крвних зрнаца. Чест је латентни или отворени дијабетес мелитус.
У дијагностици се користе хормонски тестови. Одређује се циркадијски ритам кортизолемије и излучивање слободног кортизола у урину. Поред тога, користи се тест за сузбијање дексаметазона, који вам омогућава да разликујете да ли имамо посла са аденомом или раком надбубрежне жлезде, ектопичном производњом АЦТХ или микроаденомом или аденомом хипофизе. Уместо теста супресије дексаметазона, тест стимулације ЦРФ користи се за утврђивање узрока хиперфункције надбубрежних кортикостероида.
- Диференцијација
Глукокортикоидни хипертироидизам се разликује од:
- гојазност која коегзистира са хирзутизмом, кожним стријама, менструалним поремећајима и повећаним излучивањем кортизола и његових метаболита у урин
- наследни синдром резистенције на кортизол
- синдром полицистичних оваријума
- алкохолни псеудо-Цусхингов синдром
- депресија
- Лечење
Избор третмана је операција уклањања аденома или карцинома надбубрежне жлезде, микроаденома или аденома хипофизе који су узрок хиперкортизолемије. Ако постоје контраиндикације за операцију, користи се зрачење хипофизе или узимање инхибитора стероидогенезе као што су трилостан, кетоконазол, митотан или аминоглутетимид.
Хируршка интервенција је такође назначена у случају ектопичне прекомерне производње ЦРФ или АЦТХ из карцинома плућа, панкреаса или жучне кесе. Спиронолактон или ципротерон ацетат се користе у присуству симптома хиперерминералокортизма и андрогенизације код жена.
Минералокортикоидна хиперактивност надбубрежних жлезда
Минералокортикоидна хиперактивност надбубрежне жлезде, такође позната као хипералдостеронизам или прекомерно лучење деоксикортикостероида, може бити примарна или секундарна. Његови примарни узроци укључују аденом, рак или аденоматозну хиперплазију гломеруларног слоја надбубрежне жлезде. Секундарни узроци његовог развоја могу бити секундарни алдостеронизам код пацијената са тумором који лучи ренин, исхемијом бубрега, малигном хипертензијом или кардио-хепатичним или бубрежним едемом или Барттеровим синдромом.
- Примарни хипералдостеронизам
Примарни алдостеронизам је синдром болести који је резултат прекомерне секреције алдостерона. Развија се у случају прекомерне секреције алдостерона аденомом (тзв. Цоннов синдром), раком или у присуству билатералне, ређе једностране, гломеруларне хиперплазије коре надбубрежне жлезде (тзв. Идиопатски хипералдостеронизам).
- Патофизиологија
Прекомерно лучење алдостерона доприноси повећаном губитку калијума у бубрезима, а тиме и развоју хипокалемије и хипокалијемичне алкалозе. Поред тога, алдостерон директно и индиректно сензибилише крвне судове на дејство ендогених вазопресора као што су адреналин или норадреналин, што поспешује развој артеријске хипертензије. Такође је показано да је алдостерон укључен у васкуларно преуређивање, што доводи до повећања васкуларног отпора и тиме повећања крвног притиска.
- Клиничка слика и дијагностика
Пацијенти обично пријављују јаку жеђ, мишићну слабост, парестезију, тетанијске нападе, затвор и полиурију. Због артеријске хипертензије, која је главни симптом, могу се појавити главобоље и органске компликације хипертензије - отказивање бубрега, слепило или мождани удар. Са значајним недостатком калијума, постоје аритмије опасне по живот - укључујући вентрикуларну фибрилацију.
На примарни алдостеронизам треба сумњати нарочито код пацијената са хипокалемијом, хипертензијом резистентном на лекове и код пацијената са случајно дијагностикованим тумором надбубрежне жлезде. Лабораторијски тестови могу показати хипернатремију, хипокалемију са хипокалијемичном алкалозом и хипомагнезиемију. Поред тога, повећана је алдостеронаемија и алдостеронурија са нормалном кортизолемијом и нормалним уринарним 17-ОХ-кортикостероидима, оштећеном закисељавању урина и полиуријом резистентном на вазопресин. Могућа је нетолеранција на угљене хидрате.
- Лечење
У случају једностраног тумора коре надбубрежне жлезде, препоручује се хируршко уклањање након приближно 4 недеље почетног третмана спиронолактоном. Билатерална хиперплазија надбубрежне жлезде је индикација за дуготрајну употребу антихипертензивних лекова и антагониста алдостерона, попут спиронолактона у дози од 50-100 мг / дан. Хируршко лечење праћено хемотерапијом користи се код пацијената са раком који производи алдостерон и са могућим метастазама. Нажалост, прогноза у овим случајевима је неповољна.
У сваком случају, додавање калијума не треба заборавити давањем КЦЛ калијум хлорида пацијентима, јер спречава појаву аритмија опасних по живот.
Андрогена или естрогена хиперактивност надбубрежних жлезда
Прекомерна производња андрогена надбубрежним жлездама може бити последица присуства вирилизујућег тумора, Цусхингове болести или синдрома и наследног поремећаја биосинтезе стероида. У случају прекомерне производње естрогена надбубрежним жлездама, карактеристично је за присуство феминизирајућег тумора.
Вирилизујући тумор
То је тумор у ретикуларном слоју надбубрежне жлезде који прекомерно производи андрогене. Ови хормони могу изазвати прерани пубертет код дечака, бисексуални развој девојчица и вирилизацију код жена. У зависности од тога да ли је тумор аденом или рак, симптоми које пацијент пријављује могу се разликовати. У присуству аденома могу постојати све већи симптоми дефеминизације, као што су поремећаји у цикличности менструалног крварења, атрофија млечних жлезда, прерасподела масног ткива са женског на мушки тип и симптоми вирилизације као што су мушки хирзутизам, акне, себореја, алопеција и продубљивање гласа. У присуству карцинома, поред горе поменутих симптома вирилизације, могу се појавити и симптоми хиперкортизолизма.Они укључују, између осталих гојазност трупа и врата, присуство стрија на кожи у доњем делу стомака, бокова, бутина и брадавица, атрофија и слабост мишића, хипертензија, дијабетес.
Диференцијална дијагноза укључује:
- урођени ензимски дефекти 21- и 11-хидроксилације и 3-β-хидроксистероидне дехидрогеназе
- Синдром полицистичних оваријума
- тумори тестиса или јајника који производе андроген
Када се разликује болест, такође треба имати на уму да се Цусхингов синдром, узрокован прекомерном производњом АЦТХ, често манифестује не само хиперкортизолизмом, већ и повећаном биосинтезом андрогена. То је зато што АЦТХ стимулише производњу и глукокортикостероида, минералокортикостероида и андрогена.
Клиничка дијагноза заснива се на резултатима хормоналних тестова, који показују пораст концентрације андрогена и њихових метаболита у крви и повећање њиховог излучивања урином. Да би се лоцирао тумор, врши се ултразвук, рачунарска томографија и сцинтиграфија надбубрежне жлезде.
Лечење се састоји у хируршком уклањању тумора.
Феминизирајући тумор
То је тумор надбубрежне жлезде који прекомерно производи естроген. Да би се утврдила дијагноза, долази до повећања излучивања естрогена урином, симптома феминизације код мушкараца попут гинекомастије, губитка косе или смањеног либида, као и код поремећаја менструалног циклуса код жена и повећања концентрације естрогена у венској крви надбубрежних жлезда. Да би се лоцирао тумор, врши се ултразвук, рачунарска томографија и сцинтиграфија надбубрежне жлезде. У лечењу се користи хируршко уклањање тумора.
Такође прочитајте:
- Феохромоцитом - тумор надбубрежних жлезда
- Конгенитална надбубрежна хиперплазија: узроци, симптоми, лечење
- Надбубрежна криза (акутна надбубрежна инсуфицијенција): узроци, симптоми и лечење
