Тумор заметних ћелија (Вилмсов тумор) - узроци, симптоми, лечење и прогноза

Ембрионални бубрег или Вилмсов тумор је рак бубрега који најчешће погађа децу од 3 до 4 године. Упркос чињеници да је реч о малигном тумору, прогноза је врло добра - већина пацијената се опоравља. Који су узроци и симптоми нефроме? Како протиче лечење?

Ембрионални бубрег (лат. нефробластома), или Вилмсов тумор, фетални нефром или малигни нефробластом је најчешћа малигна неоплазма бубрега код деце. На њега отпада око 97 посто. тумори овог органа и 7-8 процената. малигни тумори код најмлађих. Погађа 1 од 10 000 деце млађе од 15 година, али се најчешће дијагностикује код деце између 3 и 4 године. Повремено се болест дијагностикује код адолесцената, а практично је нема код одраслих. У већини случајева (90-95%) тумор погађа само један бубрег.

Ембрионални бубрег (Вилмсов тумор): узроци

Ембрионални бубрег настаје од остатака ембрионалног нефрогеног ткива (отуда и назив ембрионална нефрома), односно преживелог феталног ткива. Ови остаци се налазе у око 1 проценат здрава новорођенчад и она најчешће нестају. Верује се да мутације гена ВТ1 и ВТ2 (смештене на хромозому 11), које играју важну улогу у развоју бубрега и полних жлезда, предиспонирају ову врсту остатака да преживе након рођења и развоја тумора.

Постоји и породични облик Вилмсовог тумора, који чини 1-2 процента. случајеви ових тумора. Тада се болест наслеђује аутосомно доминантно.

Ембрионални бубрег (Вилмсов тумор): симптоми

• бол у стомаку
• мучнина и повраћање
• грозница без очигледног разлога
• поновљене инфекције уринарног тракта (отпорне на лечење)
• хематурија
• хипертензија
• затвор
• безболни тумор у стомаку који се може осетити додиром стомака
• повећање стомака

Око 10 посто. пацијенти развијају малформације, посебно крипторхизам (када се тестиси нису спустили у скротум, већ су се ухватили у трбушној дупљи) и хипоспадија (када се отвор уретре налази на вентралној страни пениса).

Поред тога, Вилмсов тумор може коегзистирати са другим урођеним синдромима као што су Бецквитх-Виедеманнов синдром, ВАГР синдром, Денис-Драсх синдром, Перлманов синдром и Едвардс синдром.

Ембрионални бубрег (Вилмсов тумор): дијагноза

У случају сумње на ембрионалну нефрому, прво се врши ултразвук трбушне дупље и бубрега. Када је резултат овог испитивања сумњив или не може да донесе закључак, може се извршити ЦТ или МРИ.

Поред тога, лекар може наложити урографију за откривање тумора који се налази унутар бубрега или реносцинтиграфију (преглед изотопа бубрега). Такође се може препоручити биопсија (али се не може извршити, на пример, код деце млађе од 3 месеца).

Препоручује се рентгенско снимање грудног коша, по могућности рачунарска томографија плућа (јер тумор обично метастазира на овај орган).

Ембрионални бубрег (Вилмсов тумор): лечење

Лечење нефроме ембриона састоји се од неколико фаза:

1. Преоперативна хемотерапија - 4-6 недеља пре операције врши се хемотерапија, захваљујући којој се ризик од метастаза може смањити или елиминисати, а величина тумора смањити. Тада је лекарима лакше потпуно изрезати неопластично ткиво. Хемотерапија такође спречава пуцање тумора.
2. Нефректомија, то је хируршка ексцизија тумора и бубрега.
3. Постоперативна хемотерапија - ако се након операције ипак пронађе Вилмсов тумор, поново се примењује хемотерапија која траје од 4 до 27 недеља (у зависности од стадијума тумора). Код пацијената са високим степеном напредовања, додатно се користи радиотерапија.

Након излечења потребни су накнадни прегледи. Ултразвук се изводи свака 3 месеца до 7. године, а рачунарска томографија 3 месеца након операције.

Ембрионални бубрег (Вилмсов тумор) - прогноза

У већини случајева (стадијуми И и ИИ) могуће је излечити и до 90%. болесника. Код пацијената са стадијумом ИИИ-В (који су обично повезани са обостраним захваћањем бубрега, метастазама у плућима или лимфним чворовима), шансе за опоравак су 70%.