Неуросарком (сцхваннома малигнум)

Неуросарком (сцхваннома малигнум) припада групи саркома, који су једна од најмалигнијих новотворина. Неуросарком потиче из нервних ћелија и може се развити било где на телу и можда није увек симптоматичан. Који су узроци неуросаркома и како се изводи лечење? Каква је прогноза?

Сцхваннома малигнум је старо име неопластичне лезије, која се данас назива малигни тумор овојнице периферног нерва (МПНСТ). Неуросаркоми настају из ћелија повезаних са периферним живцима, као што су Сцхваннове ћелије и фибробласти. То је неопластична лезија високог степена - у класификацији Светске здравствене организације, неуросаркому је додељен четврти највиши степен малигнитета.

Типична старост појаве неуросаркома је око 20-50 година. Отприлике половина свих ових лезија јавља се код пацијената са неурофиброматозом типа И (такође позната као вон Рецклингхаусенова болест). Неуросаркоми чине приближно 10% свих саркома меких ткива човека.

Неуросарком (Сцхваннома малигнум): узроци

Тачни узроци неуросаркома нису познати.Сумња се да генетски поремећаји пре свега доприносе развоју ове болести. Ову тезу би могла да потврди чињеница да се мутације гена п53 налазе код пацијената са неуросаркомом. У нормалним условима, протеински производ овог гена има инхибиторни ефекат раста против карцинома, нпр. блокирање деобе ћелија. У ситуацији када протеин п53 не функционише правилно, тенденција ка развоју карцинома значајно се повећава - једна од болести која се може јавити код пацијената са мутацијама п53 је неуросарком.

Друго објашњење за хипотезу да је неуросарком повезан са генетским мутацијама може бити да 50% пацијената са овим раком такође пати од неурофиброматозе И (НФ1). Међутим, ову болест узрокују мутације гена смештених на хромозому 17. Ризик од развоја неуросаркома код пацијента са НФ1 је релативно висок, може достићи чак 13% током живота.

Такође прочитајте: Евингов сарком (тумор) - узроци, симптоми, лечење и прогноза Сарком материце: узроци, симптоми, лечење Капосијев сарком - узроци, симптоми, лечење

Неуросарком (Сцхваннома малигнум): симптоми

Дешава се да се сцхваннома малигнум код пацијента развија потпуно асимптоматски. Код осталих пацијената - чак и зато што се лезија може налазити на различитим местима на телу - клиничка слика коју они представљају могу бити врло променљива. Могући симптоми неуросаркома су:

• појава нодуларног испупчења у пределу меких ткива, нпр. удова (горњих или доњих) или трупа,
• парестезија,
• осећај иритације око тумора у развоју,
• поремећаји покретљивости различитих делова тела (нарочито када се неуросарком развије у пределу рамена или лумбалног плексуса),
• необичне сензације у погођеном делу тела, попут пецкања, сагоревања или опште нелагодности.

Неуросарком (Сцхваннома малигнум): дијагноза

Сликовне студије су кључне за дијагнозу неуросаркома. Међу њима, магнетна резонанца се сматра стандардним код овог карцинома. У дијагнози неуросаркома користе се и друге сликовне дијагностичке технике, попут позитронске емисионе томографије (ПЕТ), рачунарске томографије (ЦТ) и ултразвучних прегледа. У овом случају, сликовни тестови се користе не само за процену примарне лезије, већ и за откривање могућих метастаза у другим органима.

Горе описане студије дозвољавају сумњу да испитани пацијент пати од неуросаркома. Коначна потврда природе неопластичне болести могућа је хистопатолошким прегледом раније прикупљеног ткива од пацијента (материјал се може добити пре лечења неуросаркома биопсијом, понекад се хистопатолошке процене раде интраоперативно).

Неуросарком (сцхваннома малигнум): лечење

Хируршко лечење је од суштинске важности у лечењу неуросаркома. Различите врсте интервенција могу бити потребне код различитих пацијената. Може се догодити да је једноставна ресекција тумора довољна да излечи тумор. У других пацијената, код којих се неуросарком који се развија, на пример у пределу екстремитета, има изузетно велику величину и када је веома васкуларизован, нажалост може бити потребно чак и ампутирање погођеног дела тела.

Остале интервенције за лечење неуросаркома су радиотерапија и хемотерапија. Радиотерапија се може прописати пацијентима како у пре-, тако и у постоперативном периоду. Зрачење пре операције обично је усмерено на смањење величине тумора и учинити његову ресекцију што је могуће мањом за пацијента (да би се спречио рецидив, неуросарком мора бити ресектован са маргином здравог ткива).

Неуросарком (Сцхваннома малигнум): прогноза

Неуросаркоми су новотворине са лошом прогнозом за пацијенте. Петогодишње преживљавање се примећује код 15-50% људи који пате од ове болести. Дужа времена преживљавања примећују се код пацијената код којих је лечена лезија била мања од 5 цм, као и код оних код којих је током операције уклоњена читава маса неуросаркома.

Присуство неопластичних метастаза у удаљеним органима може погоршати прогнозу пацијената са малигним шваномом. Нажалост, тумор има велику способност формирања метастаза - њихов изглед се јавља код до 40% пацијената са неуросаркомом, плућа су најчешће место секундарних места тумора.

Препоручени чланак:

Саркоми - врсте. Дијагноза и лечење саркома