Прогресивна супрануклеарна парализа (ПСП): узроци, симптоми, лечење

Прогресивна супрануклеарна парализа се јавља са паркинсонијским синдромом и деменцијом. Болест је опасна, јер имобилише пацијента у релативно кратком времену, а поред тога, медицина је тренутно беспомоћна - не постоји ефикасан третман узрочне супрануклеарне парализе.

Преглед садржаја:

1. Прогресивна супрануклеарна парализа: узроци
2. Прогресивна супрануклеарна парализа: симптоми
3. Прогресивна супрануклеарна парализа: дијагноза
4. Прогресивна супрануклеарна парализа: лечење

Прогресивна супрануклеарна парализа (скраћено ПСП, од енглеског назива прогресивна супрануклеарна парализа) спада у групу неуродегенеративних болести. Ова болест је прилично ретка: статистички погађа 6 од 100.000 људи. Симптоми болести се обично јављају у 6. деценији живота, просечна старост почетка је 63 године. Мушкарци чешће пате од ПСП-а. Друго име болести, односно синдром Стеел-Рицхардсон-Олсзевски, потиче од аутора првог описа.

Прогресивна супрануклеарна парализа: узроци

Прогресивна супрануклеарна парализа припада тзв Тауопатије, које су група болести код којих долази до прекомерног накупљања тау протеина у нервном ткиву. У случају ПСП-а, наслаге протеина се обично налазе на одређеним добро дефинисаним местима, као што су мезенцефални поклопац или црна супстанца.

На тим местима тау протеини доводе до поремећаја у функционисању неурона (могу да наруше процесе транспорта нервних стимулуса између неурона), па и до самог броја њих - на крају може доћи до прекомерне смрти ћелија нервног ткива.

Познато је да се код болести Стеел-Рицхардсон-Олсзевски тау протеин акумулира у мозгу, али зашто је то тако до данас није јасно. Разматрају се различити узроци ове појаве, узимајући у обзир, између осталог, учешће слободних радикала. Сумњало се у умешаност генетских поремећаја као један од могућих механизама развоја болести.

Научници су заиста открили мутацију која може бити повезана са прогресивном супрануклеарном парализом. Испоставило се да је код неких пацијената могуће открити мутације у гену МАПТ. Међутим, ово се односи само на мали број пацијената са болешћу - већина случајева ПСП је спорадична и није повезана са генетским поремећајима.

Прогресивна супрануклеарна парализа: симптоми

Различити пацијенти са прогресивном супрануклеарном парализом могу развити различите симптоме. То је због чињенице да се код различитих пацијената наслаге тау протеина могу акумулирати на мало другачијим локацијама у мозгу. Симптоми Стеел-Рицхардсон-Олсзевски болести могу бити:

• оштећена способност извођења покрета (повезана и са успоравањем кретања и са нестабилношћу хода, и са знатно повећаном тенденцијом пада)
• поремећаји у покретљивости очних јабучица (у почетку немогућност њиховог вертикалног померања, касније се оштећење односи на померање очних јабучица и гледање у свим правцима)
• дисфагија (дисфагија)
• ретроколитис (дистонични нагиб врата уназад)
• апраксија капака (пацијенти то не могу учинити када их се пита да подигну капке и отворе очи)
• дизартрија (поремећаји говора)
• поремећаји деменције (споро размишљање, апатија, споро доношење одлука)
• емоционална лабилност (пацијенти могу доживети, на пример, принуду на плакање, али и нападе смеха)
• повећан тонус мишића у облику укочености
• вербално убеђивање

Прогресивна супрануклеарна парализа: дијагноза

Симптоми који се јављају у току Стеел-Рицхардсон-Олсзевски болести могу се јавити и код других неуролошких болести (нпр. Паркинсонова болест или мулти-системска атрофија), стога је важно спровести тачну диференцијалну дијагнозу.

Постоје критеријуми, чије испуњење указује на то да пацијент вероватно пати од прогресивне супрануклеарне парализе. Основни критеријуми у овом случају укључују:

• старост пацијента изнад 40 година
• парализа покрета очију
• прогресивни ток постојећих поремећаја

Додатни критеријуми за идентификовање ПСП-а укључују тенденција ка падовима (присутна од почетка болести) и успоравање кретања.

Одступања која указују на прогресивну супрануклеарну парализу могу се открити неуролошким прегледом. Пацијенти могу да се подвргну тзв вучни тест. У ту сврху, неуролог прилази пацијенту с леђа и нежно повлачи руке за пацијента. Током ПСП-а, присуство изузетно високе нестабилности држања тела пацијента доводи до тога да чак и изузетно деликатни покрети повлачења доводе до пада - у овом случају, тест повлачења је позитиван.

У дијагнози прогресивне супрануклеарне парализе могу се извршити и сликовни тестови (попут МРИ главе), у којима се могу визуализовати атрофије унутар структура можданог стабла (углавном у средњем мозгу) и повезано ширење вентрикуларног система. У једној од равни процењених у сликовним студијама, тј. У сагиталном одељку, могуће је приметити симптом који је резултат нестанка елемената средњег мозга - назива се симптом пингвина или симптом колибрића.

Такође прочитајте: Фронтотемпорална деменција: узроци, симптоми, лечење Ниеманн-Пицк-ова болест (Алцхајмерова болест у детињству) - симптоми, узроци и лечење Алзхеимер-ова болест - узроци, симптоми и лечење

Прогресивна супрануклеарна парализа: лечење

Узрочни третман синдрома Стеел-Рицхардсон-Олсзевски тренутно није познат. Пацијентима се дају лекови за смањење интензитета њихових симптома. За контролу паркинсонијских симптома (као што су укоченост и успореност покрета), на пример, користе се леводопа и амантадин. Проблеми са лабилношћу расположења могу се смањити давањем психотропних лекова пацијентима, као што су, на пример, инхибитори поновног преузимања серотонина. Да би се постигла резолуција ретроколитиса или апраксије капака, пацијентима се дају ињекције ботулинум токсина.

Поред фармаколошког лечења, рехабилитација се може прописати за пацијенте са ПСП. Редовно вежбање има за циљ да продужи време пацијената који остају у релативно доброј физичкој спремности.

Прогресивна супрануклеарна парализа: прогноза

Болест је, како јој само име говори, прогресивна - симптоми присутни од почетка болести временом се појачавају. За само неколико, тј. У просеку након 5-7 година, прогресивна супрануклеарна парализа доводи до потпуне имобилизације пацијената. Смрт наступа након времена сличног имобилизацији и повезана је са њеним последицама (укључујући потребу за парентералном исхраном или повећаним ризиком од упале плућа).