Параганглиом: узроци, симптоми, лечење

Параганглиом је лезија која потиче из ћелија неуроендокриног система. У већини случајева параганглиоми су бенигни тумори, али неки од њих могу бити и малигни. Који су узроци и симптоми параганглиома? Како се лечи такав ендокрини тумор?

Параганглиоми (латински параганглиома) су неуроендокрини тумори који настају из ћелија неуроендокриног система који су прошли неопластичну трансформацију. Неуроендокрине ћелије су структуре које су расуте по целом људском телу. Они луче низ различитих супстанци које су одговорне за регулисање, између осталог, ток варења хране или контрола активности различитих органа ендокриног система (нпр. штитне жлезде). Због свог порекла и симптома који се појављују, параганглиоми подсећају на феохромоцитом. Ова врста неуроендокриних тумора обично се налази код старијих пацијената - врхунац инциденце се примећује у 5. и 6. деценији живота.

Параганглиоми су најчешће бенигне лезије, али међу њима има и малигних облика.

Симптоми параганглиома варирају - једна од потенцијалних болести пацијената су значајни поремећаји крвног притиска. Дијагноза параганглиома је важна јер је, захваљујући лечењу - заснованом углавном на хируршким захватима - код већине пацијената могуће ослободити их мучних тегоба.

Параганглиоми: узроци

Узроци параганглиома најчешће остају нејасни. Већина (чак 3/4) ових лезија изгледа као спорадични тумори, преостали део су параганглиоми који се појављују као резултат наследних генетских поремећаја. Повећана инциденција параганглиома примећена је код пацијената са:

• МЕН2А и МЕН2Б синдроми мултипле ендокрине неоплазије,
• вон Хиппел-Линдау синдром,
• неурофиброматоза типа И,
• Царнеиев синдром (микронодуларна хиперплазија надбубрежних жлезда).

Параганглиоми: врсте и симптоми

Класификација параганглиома није сасвим јасна. Неки стручњаци верују да се само оне структуре које потичу из парагангиналних тела парасимпатичког система могу класификовати као такве. Други аутори укључују параганглиоме и оне лезије које потичу из параганглијских тела симпатичког нервног система. Тренутно је изгледа популарније прво гледиште према којем су параганглиоми промене засноване на ћелијама парасимпатичког система.

Параганглиоми се могу развити у различитим деловима тела - налазе се и у пределу главе и врата, као и у пределу стомака. Најчешће промене које се развијају код пацијената су:

• каротидни параганглиом (који се појављује око бифуркације каротидне артерије)
• цервико-тимпанијски параганглиом
• параганглиом вагусног нерва

Симптоми параганглиома првенствено зависе од ослобађања хормона овим туморима. Супстанце које производе могу бити углавном адреналин и норадреналин. Као резултат повећаног ослобађања ових хормона, пацијенти могу доживети:

• озбиљан пораст крвног притиска
• главобоље
• изузетно повећано знојење
• изненада се појављује бледа кожа
• повећан пулс или палпитације

Поред горе наведених симптома параганглиома, пацијенти могу патити и од болести уско повезаних са локацијом патогених лезија. То укључује, на пример, присуство опипљиве формације на врату (у случају цервикалног параганглиома), шум у ушима и губитак слуха различитог степена (примећен током цервико-тимпанијског параганглиома). С друге стране, код пацијената са вагалним параганглиомом примећују се дисфагија и промуклост. Међутим, такође се дешава да параганглиом не производи никакве хормоне - у таквим условима тумор можда нема симптоме или само доводи до појаве необичног испупчења на неком делу тела.

Симптоми параганглиома могу се појавити у било ком тренутку, али такође се дешава да одређене ситуације провоцирају појаву тегоба код пацијената. Ови догађаји укључују:

• доживљава висок стрес
• значајна физичка активност
• искуство трауме
• рођење детета

Параганглиоми: дијагноза

Дијагноза параганглиома је често прилично тешка - ове промене су ретке болести (параганглиоми главе и врата, према статистикама, чине само око 0,03% свих неоплазми код човека), па се дијагностички алгоритми обично усредсређују на потпуно различите болести. Лекар се може осврнути на сумњу на тумор неуроендокриних ћелија због присуства, на пример, изузетно отпорних на лечење, посебно епизодне хипертензије.

У дијагнози параганглиома, ултразвучни прегледи и рачунарска томографија су од највеће важности. У случају различитих неопластичних лезија користе се тестови биопсије, док је у случају сумње на параганглиом код пацијента такав третман дефинитивно контраиндикован - ови тумори су обично јако васкуларизовани, па би биопсија могла бити повезана са значајним ризиком за пацијента.

Параганглиоми: лечење и прогноза

Хируршки поступци се користе у лечењу параганглиома. Када се тумор не може оперисати, пацијентима се даје радиотерапија.

Прогноза пацијената са параганглиомом је добра - комплетна ресекција тумора обично доводи до излечења. Ситуација је гора за неке пацијенте са вагалним параганглиомом, јер овај облик неуроендокриног тумора тежи да постане малигни и метастазира (секундарна жаришта у овој ситуацији углавном се примећују у плућима).

Препоручени чланак: