Вишеструка атрофија система: узроци, симптоми и третмани

Вишеструка системска атрофија (МСА) често је слична симптомима Паркинсонове болести, али се разликује од Паркинсонове болести по томе што је много озбиљније стање. Зато прочитајте узроке и симптоме мулти-системске атрофије и научите како да је лечите.

Преглед садржаја:

1. Вишеструка атрофија система: узроци
2. Атрофија вишеструког система: симптоми
3. Вишеструка атрофија система: дијагностика
4. Атрофија вишеструког система: лечење
5. Атрофија вишеструког система: прогноза

Вишеструка системска атрофија (МСА) једно је од неуролошких стања за која медицини још увек недостају ефикасни третмани. Ова јединица се због неких сличности са Паркинсоновом болешћу понекад класификује као атипични паркинсонизам.

Неки научници третирају мулти-системску атрофију као заправо шири појам - неки научници генерално препознају да је мулти-системска атрофија повезана са три слична проблема: Схи-Драгер-овим синдромом, оливопонтоцеребеларном атрофијом и нигростриаталном дегенерацијом.

Типично, вишеструка системска атрофија се јавља код људи између 50 и 60 година, али је могуће да ће се они развити и у ранијем добу. Статистички гледано, мулти-системска атрофија се јавља код око 5 од 100.000 људи, мушкарци чешће пате од ове болести.

Вишеструка атрофија система: узроци

Узроци симптома вишеструке атрофије система су промене у нервном ткиву. У току болести долази до прогресивног губитка неурона и олигодендроцита, губици ових елемената нервног ткива замењују се астроцитима - такве патологије се јављају на многим различитим местима у централном нервном систему (нпр. У субстантиа нигра, стриатуму, у доњем језгру пљувачке) или у малом мозгу).

То нису једине појаве које се јављају у току мултисистемске атрофије - у хистопатолошком прегледу нервног ткива пацијента који пати од ове јединице могуће је пронаћи унутарћелијске, силверофилне инклузије, као и посматрати феномен познат као глиоза.

Међутим, у којим механизмима се јављају горе описане патологије - и даље остаје мистерија. Научници траже узроке мулти-системске атрофије, укључујућикод генетских мутација или аутоимуних поремећаја. Неки такође претпостављају да излагање пестицидима или повреда главе могу допринети болести. Тренутно нико није у стању да да недвосмислен одговор на узрок квара више система.

Атрофија вишеструког система: симптоми

Током мулти-системске атрофије сусрећу се тегобе из три групе: пацијенти могу да имају симптоме паркинсоније, дисфункцију аутономног нервног система и церебеларне поремећаје. Обично се чини да су први проблеми симптоми који могу довести до нетачне дијагнозе пацијента - већина пацијената са вишеструком атрофијом система у почетку доживљава успореност покрета сличну оној која се примећује код Паркинсонове болести (састоји се првенствено од потешкоћа у покретању одређене активности). кретање).

Остали симптоми вишеструке атрофије система могу се појавити код пацијената различитих конфигурација и укључују:

• укоченост мишића
• дрхтање
• атаксија (поремећена моторичка координација)
• проблеми са одржавањем равнотеже
• Поремећаји знојења и сродни поремећаји регулације телесне температуре
• ортостатска хипотензија (феномен који је прилично опасан за здравље пацијената, јер нагли пад крвног притиска може довести до несвестице и с тим повезаних падова)
• немоћ
• поремећаји мокрења (који могу укључивати и уринарну инконтиненцију и задржавање течности у бешици)
• затвор
• парализа гласних жица
• Сува уста
• дизартрија
• поремећаји дисања током спавања (повезани са, на пример, изузетно гласним хркањем или полагањем апнеје у сну)
• поремећаји говора
• нистагмус
• једносмерно нагињање трупа (назива се симптомом нагнутог торња у Пизи)

Симптоми вишеструке атрофије система могу се појавити у различитим секвенцама, али карактеристично је за ову особу да се временом стање пацијента наставља погоршавати и степен инвалидности повећава.

Вишеструка атрофија система: дијагностика

Горе је поменуто да је код пацијената са вишеструком атрофијом система могуће пронаћи карактеристична одступања у микроскопском прегледу нервног ткива. Такве анализе се, међутим, не спроводе у животу - из тог разлога је могуће поставити одређену дијагнозу вишеструке атрофије система само постхумно.

Сами симптоми мулти-системске атрофије нису јединствени за ову болест - сличне тегобе се могу срести, на пример, код Паркинсонове болести, али и код демијелинизирајућих болести, прионских болести или током инфекција централног нервног система. Из тог разлога, код пацијената са сумњом на вишеструку атрофију система, веома је важно извршити детаљну диференцијалну дијагнозу.

Најтежи проблем је диференцијација вишеструке системске атрофије од Паркинсонове болести - неки истраживачи верују да би критеријум за разликовање ова два ентитета могао бити одговор пацијената на лечење леводопом (код Паркинсонове болести стање пацијената се побољшава након овог лека, док је код вишеструке атрофије система обично није примећено побољшање након употребе овог лека).

Због горе поменуте потребе да се диференцира вишеструка атрофија система, пацијенти могу да се подвргну разним прегледима, као што су сликовни прегледи, као што су рачунарска томографија или магнетна резонанца главе. У горе поменутим студијама могу постојати одступања (могуће је, на пример, смањити величину малог мозга или моста), међутим, такође се дешава да добијене слике мозга пацијената са вишеструком атрофијом система не показују никакве абнормалности.

Болест је прилично ретка и из тог разлога се дијагностикује тек када су искључени други - вероватнији узроци симптома пацијента.

Такође прочитајте: Спинална мишићна атрофија (СМА) - узроци, симптоми, лечење, прогноза Дуцхеннеова мишићна дистрофија: узроци и симптоми. Рехабилитација у дистрофији ... Амиотрофична латерална склероза (АЛС): узроци, симптоми и лечење

Атрофија вишеструког система: лечење

Нажалост, тренутно не постоји узрочни третман мулти-системске атрофије. Пацијентима који пате од ове јединице, међутим, нуди се симптоматско лечење, чији је циљ смањење интензитета њихових болести и побољшање квалитета живота.

За пацијенте са вишеструком атрофијом система, физиотерапија је веома важна, захваљујући којој је могуће одржавати физичку спремност што је дуже могуће и спречити појаву контрактура. Да би помогли пацијентима да одрже равнотежу тела, тзв ходање, понекад је корисно користити помагала за ходање, попут шетача. У случају поремећаја говора, можда ће бити корисно изводити говорни тренинг - у ту сврху можете користити услуге логопеда.

Фармаколошки препарати се такође користе у симптоматском лечењу вишеструке атрофије система. Пацијентима са оштећеним мокрењем могу се прописати, на пример, оксибутонин (средство против инконтиненције). У случају изузетно тешких симптома паркинсоније, пацијентима је могуће покушати да дају препарате леводопе (иако је проценат побољшања постигнут захваљујући таквом лечењу прилично низак).

Због релативно високих ризика повезаних са ортостатском хипотензијом, велики нагласак је стављен на спречавање драстичних падова притиска код пацијената са вишеструком атрофијом система. Повећавање уноса течности и додавање више соли у исхрану може смањити учесталост овог проблема.

Пацијентима се понекад саветује да носе компресионе хулахопке и упозоравају их на факторе који могу смањити крвни притисак (као што су конзумација алкохола или дехидрација). Ортостатска хипотензија се такође може спречити давањем лекова као што су флудрокортизон (који припада групи минералокортикоида) или мидодрин (супстанца која стимулише алфа-адренергичке рецепторе).

Атрофија вишеструког система: прогноза

Прогноза пацијената са мулти-системском атрофијом је нажалост неповољна - болест нема периоде ремисије, јавља се само њено константно, брзо напредовање. Просечно време преживљавања пацијената од првих симптома болести је око 6 до 9 година.