Еисенменгеров синдром: узроци, симптоми и лечење плућних васкуларних болести

Еисенменгеров синдром или васкуларна плућна болест је компликација урођених срчаних грешака повезаних са цурењем крви лево-десно. Ток болести развија прогресивну и неповратну плућну хипертензију, што доводи до брзе смрти код већине пацијената. Који су узроци и симптоми Еисенменгеровог синдрома? Како се лече пацијенти и каква је њихова прогноза?

Еисенменгеров синдром је васкуларна плућна болест, чија је суштина висок плућни васкуларни отпор. Болест се најчешће дијагностикује код мале деце, мада се симптоми могу појавити и код адолесцената.

Еисенменгеров синдром - узроци

Узрок Еисенменгеровог синдрома је једна од урођених срчаних мана са лево-десним шантом (патент дуцтус артериосус оф Боттал, интраатријални шант, вентрикуларни шант). Као резултат присуства срчане мане, плућна и системска циркулација се комбинују, што може довести до трајног повећања плућног васкуларног отпора. Тада се број плућних судова смањује и њихов лумен постаје сужен, јер нису прилагођени високим притисцима. Последица је тешка плућна артеријска хипертензија, услед чега је цурење обрнуто - неоксигенирана крв стиже до „велике“ циркулације, односно до свих органа.

Ајзенменгеров синдром - симптоми

Први симптоми плућне хипертензије су неспецифични и укључују смањену толеранцију на вежбање, осећај недостатка ваздуха, посебно током вежбања, као и бол у грудима и лупање срца и несвестица.

Затим, како се засићење артеријске крви кисеоником смањује, појављује се цијаноза, тј. Плавичаста промена боје коже, слузокоже, усана и ноктију.

Карактеристичан симптом плућне хипертензије су и лепљиви прсти (познати и као Хипократове или бубњареве гомиле) - прсти постају дебели, а нокти попримају карактеристичан облик (тзв. Нокти за сатове - конвексни и заобљени). Неки пацијенти развијају синдром хипергликемије који је резултат великог броја крвних зрнаца.

Такође прочитајте: Пренатална дијагностика открива срчане мане. Који тестови ће открити квар ... СРЧАНЕ ГРЕШКЕ: симптоми. Који тестови могу дијагностиковати срчану ману? Најчешће урођене срчане мане код деце и одраслих Тетралогија Фаллот-а, цијаноза, урођена срчана болест: узроци, симптоми, лечење

Еисенменгеров синдром - дијагноза

Ако се сумња на Еисенменгеров синдром, раде се тестови крви, као и специјализованији тестови, као што су ЕКГ и рендген грудног коша, као и ехокардиографија и доплер претрага. Катетеризација срца, која је инвазивни преглед, наређује се у случајевима када неинвазивна евалуација оставља наду у хируршку корекцију дефекта.

Ајзенменгеров синдром - лечење и прогноза

Лечење се углавном заснива на спречавању компликација. Последњих година савремена фармакотерапија уведена је у лечење свих облика плућне артеријске хипертензије, на основу три групе лекова - блокатора ендотелина-1, блокатора фосфодиестеразе типа 5 и простаноида, који побољшавају параметре који карактеришу плућну хипертензију.

У случају ситуације опасне по живот, разматра се хируршки третман који се састоји од трансплантације срца-плућа или трансплантације плућа са корекцијом срчане грешке. Према искуству лекара, једногодишња стопа преживљавања након ове врсте операције износи 70-80 процената, али мање од 50 процената пацијената је живо 4 године након трансплантације.

Очекивани животни век пацијената са Еисенменгеровим синдромом је значајно ограничен (до око 7 година старости). Дуже преживљавање се примећује код пацијената са Еисенменгеровим синдромом, који је компликација једноставних недостатака цурења.

Важно

Посебне препоруке за пацијенте са Еисенменгеровим синдромом

• жене које се боре са васкуларним плућним болестима не би требало да затрудне јер то представља претњу за живот мајке (око 50% смртности), најчешће због тромбоемболијских компликација
• пацијенти не би требало да остану на великим висинама и да имају приступ терапији кисеоником када путују ваздухом
• Штавише, препоручује се ограничавање напора, избегавање алкохола и пушења, врућих купки и сауна
• треба спречити и развој инфекције

Адам Конкол од детета пати од Ајзенменгеровог синдрома

Адам Конкол имао је 5 година када му је дијагностикован Ајзенменгеров синдром. Лекари му нису дали шансу да преживи више од 2 године. Тренутно музичар има 39 година и један је од најдуговечнијих људи са овом болешћу на свету.

Извор: © Невсериа