Синдром несетљивости на андроген (синдром феминизирања тестиса, Моррисов синдром) један је од најчешћих узрока примарне аменореје. Овај поремећај је уско повезан са неосјетљивошћу на андрогене, што је пак посљедица генетске мутације андрогених рецептора. Промене на нивоу генетике се дешавају у материци.
Синдром несетљивости на андроген (синдром феминизирања тестиса, Моррисов синдром) састоји се у присуству лабија, вагине и клиториса, тј. Женских гениталија, уз истовремено присуство тестиса унутар трбушне дупље, тј. Типичних мушких органа. Упркос променама на генетском нивоу, нема доказа о наслеђивању склоности ка развоју ове врсте патологије.
Узрок Моррисовог синдрома је мутација одређене групе рецептора, која у потпуности мења осетљивост тела на циркулишуће андрогене. То се преводи у недостатак одговора на произведени тестостерон, тачније ткива не бележе присуство овог хормона у телу. Тестостерон је типични мушки хормон који је повезан са правилним развојем мушких полних карактеристика, тј. Тестиса, пениса, скротума, а у каснијим годинама одговоран је за правилан развој особина, односно мушки тип косе или промену боје гласа.
У недостатку одговора ткива на тестостерон, у телу превладавају женски хормони и естрогени, што одређује развој женских гениталних органа. Вишак неискоришћеног тестостерона претвара се у естрадиол током хемијских реакција, што појачава ефекат естрогена.
Симптоми синдрома феминизирања тестиса
Карактеристични симптоми неосјетљивости на андрогене су:
- присуство женских гениталија, тј. лабија, вагине, клиториса, што се тумачи као женски пол одмах након рођења
- недостатак јајника, јајовода, материце
- присуство тестиса
- недостатак мушких спољашњих гениталија: скротум, пенис
- коса женског типа
Први симптом који изазива забринутост је одсуство прве менструације, што је понекад разлог посете гинекологу. Разлог је одсуство јајника и материце. Вагина је обично врло кратка и обично слепа.
Такође прочитајте: Клинефелтеров синдром: узроци, симптоми и лечење Ондиново проклетство или синдром урођене хиповентилације: ретка генетска болест Испитивање полних хормона код жена - норме. Када направити хормонске тестове?Моррисов синдром: лечење
Лечење синдрома венског феминизирања је изузетно тешко и захтева искуство. Осим хируршког лечења, неопходна је и психолошка нега, а у најтежим случајевима чак и психијатар. То је неопходно јер је различитост довољан разлог за покушај самоубиства.
Родни идентитет је прилично важан аспект. Ако је дечак, упркос присуству унутрашњих мушких органа, уверен у супротни пол, требало би да буде могуће нагласити женске особине. Хируршки метод може вратити вагину, уклонити тестисе. У ситуацији када се дечак идентификује са мушким полом, препоручује се пластична операција за обнављање мушких гениталија. Нажалост, због недостатка осетљивости на андрогене, хормонска терапија, односно снабдевање тестостероном, нема ефекта.
Синдром несетљивости на андроген: диференцијација
Примарна аменореја треба да буде разлог за искључивање других болести које могу имати сличну манифестацију. Треба размотрити могућност, на пример, Турнеровог синдрома, генетског стања у којем је клиничка слика последица одсуства Кс хромозома.Осим одсуства менструације, девојчице са овим синдромом одликују се ниским растом, широким, ребрастим вратом, широко размакнутим брадавицама, валгус коленима или ниско спуштајућим линијама коже. глава. Други разлог за примарну аменореју могу бити анатомски недостаци женских репродуктивних органа.
Штавише, треба размотрити могућност коегзистенције ендокриних поремећаја, попут хипотироидизма или хормоналних поремећаја на оси хипоталамус-хипофиза-јајник.
Примарна аменореја такође може бити повезана са прекомерним ограничењем калоријског садржаја оброка.
