Гоодпастуреов синдром - узроци, симптоми и лечење

Гоодпастуреов синдром, или плућно-бубрежни синдром, ретка је аутоимуна болест која погађа бубреге и плућа. Гоодпастуреов синдром може бити опасан по живот јер врло брзо може довести до респираторне и / или бубрежне инсуфицијенције, чак и у року од неколико дана. Који су узроци и симптоми Гоодпастуре-овог синдрома? Који је третман?

Гоодпастуреов синдром, или плућно-бубрежни синдром, припада групи болести познатих као системски васкулитис. Током Гоодпастуре-овог синдрома, базална мембрана гломеруларних судова и алвеола постаје упаљена, што резултира крварењем у алвеоле и гломерулонефритисом који брзо напредује. Болест је опасна по живот јер врло брзо, чак и у року од неколико дана, може довести до респираторне инсуфицијенције и / или бубрежне инсуфицијенције.

Гоодпастуреов синдром је реткост (учесталост у Европи - око 1/1 милиона становника годишње), најчешће код људи између 20 и 30 година и код особа старих 50-65 година. Болест се чешће дијагностикује код мушкараца него код жена.

Гоодпастуреов синдром (плућно-бубрежни синдром) - узроци и фактори ризика

Гоодпастуреов синдром је аутоимуна болест. Код ове врсте болести, имунолошки систем препознаје сопствене ћелије тела као стране и ствара против њих антитела која их нападају и узрокују да се упале и униште. Током Гоодпастуре-овог синдрома, антитела (анти-ГБМ) се производе против базалне мембране гломеруларних судова и алвеола. Оштећење крвних судова гломерула антителима резултира гломерулонефритисом, што може довести до хроничне бубрежне инсуфицијенције. Заузврат, оштећење крвних судова алвеола доводи до крварења.

Фактори ризика укључују изложеност угљоводоницима и дуванском диму, удисање кокаина и инфекције.

Гоодпастуре-ов синдром (плућно-бубрежни синдром) - симптоми

Симптоми болести захваћене плућима:

• отежано дисање - у почетку то може бити вежба, а затим одмор, пароксизмално
• суви кашаљ
• хемоптиза
• понекад цијаноза

Симптоми болести бубрега захваћене:

• хематурија
• проблеми са мокрењем (укључујући олигурију)
• отицање по целом телу
• хипертензија
• болови у лумбалној регији

Поред тога, општи, обично симптоми слични грипу, укљ. умор, грозница, болови у мишићима и зглобовима, недостатак апетита.

Гоодпастуреов синдром (плућно-бубрежни синдром) - дијагноза

Анализе крви се изводе ради откривања антитела на ГБМ. У случају Гоодпастуре-овог синдрома, такође се налази, између осталог, повећани нивои креатинина и урее у крви, што указује на оштећење бубрега.

Такође је неопходно извршити испитивање урина, што између осталог показује присуство протеина или црвених крвних зрнаца.

Лекар такође тестира респираторни систем. Током прегледа стетоскопа можете чути пуцкетање, а понекад чак и бронхијални шум. С друге стране, рендген на грудном кошу показује неуједначене сенке које указују на запаљенске промене.

У неким случајевима може бити потребна биопсија бубрега или плућа.

Гоодпастуреов синдром (плућно-бубрежни синдром) - лечење

Пацијентима се дају глукокортикоиди и циклофосфамид. Поред тога, врши се плазмафереза ​​- поступак који чисти крв од нежељених елемената - у овом случају, антитела на ГБМ.

У неких пацијената бубрег почиње да ради правилно, обично у првим недељама лечења. Међутим, 40-50 одсто. упркос лечењу, бубрег не враћа своје функције. Затим је потребна бубрежна терапија у облику хемодијализе. После неколико месеци, стање пацијента може се побољшати и хемодлиоза можда неће бити потребна. Међутим, искуство лекара показало је да је повраћај бубрежне функције касније реткост. Ако бубрег не почне правилно да ради током првих недеља лечења и пацијенту је потребна терапија замене бубрега, то обично значи да је бубрежна инсуфицијенција неповратна.

Међутим, можете спречити напредовање бубрежне инсуфицијенције, па чак и његов развој. Довољно је само дијагнозирати болест што је раније могуће и применити одговарајући третман.