Леннок-Гастаутов синдром је епилепсијски синдром који обично започиње у детињству и повезан је не само са епилептичким нападима, већ и са интелектуалним поремећајима. Леннок-Гастаутов синдром је нажалост озбиљна болест, чије лечење је често повезано са различитим потешкоћама. Шта узрокује ову болест и које су могућности лечења?
Леннок-Гастаутов синдром (скраћено ЛГС, изведено из енглеског назива Леннок-Гастаутов синдром) је једна од врста дечје епилепсије. Први симптоми болести могу се појавити код деце свих старосних група, али најчешће болест почиње између 2. и 6. године. Леннок-Гастаутов синдром може утицати на децу оба пола, али дечаци имају отприлике двоструко већу вероватноћу да пате од њега. Према статистикама, ЛГС чини до 4% све епилепсије код деце.
Леннок-Гастаутов синдром: узроци
Генерално, постоје две врсте Леннок-Гастаут синдрома. Први се понекад назива примарним или идиопатским - ЛГС се дефинише као такав када није могуће пронаћи узрок болести код детета. Много чешћи, који чини до 80% свих случајева Леннок-Гастаут-овог синдрома, је секундарни облик, тј. Онај у којем пацијент може наћи нека неуролошка одступања. У овој ситуацији узроци Леннок-Гастаут синдрома могу бити:
- енцефалопатија
- туберкулозна склероза
- урођене метаболичке болести које оштећују нервне ћелије
- енцефалитис или менингитис
- повреде мозга повезане са исхемијом или хипоксијом (нпр. оне изазване током порођаја)
- токсоплазмоза
- повреде главе (посебно оне код којих су оштећени предњи режњеви мозга)
Још један синдром дечје епилепсије, Вестов синдром, повезан је са Леннок-Гастаут синдромом на начин који није у потпуности познат. Испоставило се да Вестов синдром претходи развоју Леннок-Гастаут синдрома у до 40% свих пацијената са ЛГС.
Леннок-Гастаутов синдром: симптоми
Најкарактеристичнија тријада проблема за Леннок-Гастаутов синдром су изузетно чести напади, интелектуални поремећаји различитог степена и ЕЕГ одступања типична за ЛГС.
Распон типова напада који су могући код пацијената са ЛГС је вероватно највећи од било ког другог синдрома епилепсије. Најчешће се током Леннок-Гастаут-овог синдрома јављају тонички напади који се јављају ноћу. Други најчешћи тип напада који се јављају током ЛГС су миоклонични напади, који се обично јављају када је пацијент са ЛГС прекомерно оптерећен. Остали напади током Леннок-Гастаут синдрома укључују:
- атоничан
- жижне даљине
- делимично пресавијена
- необични напади одсуства
- тоничко-клонички
Главна потешкоћа у случају Леннок-Гестаут синдрома је колико често дете може доживети епилептичке нападаје - током појединца они се могу јавити и до 100 пута дневно. Ризик од епилептичног статуса је такође прилично висок код пацијената са ЛГС - према статистикама, он се јавља чак и код половине пацијената са Леннок-Гастаут синдромом.
Интелектуални поремећаји код деце са Леннок-Гастаутовим синдромом варирају по тежини. Они су првенствено узроковани честим епилептичним нападима - код деце која пате од ЛГС-а, напади се јављају много пута дневно. Последице такве појаве су поремећаји психомоторног развоја, поремећаји говора, поремећаји понашања или проблеми са социјалним функционисањем.
Леннок-Гастаутов синдром: дијагноза
Електроенцефалографија (ЕЕГ), која се изводи и у мировању и током спавања, игра кључну улогу у дијагнози Леннок-Гастаут синдрома. Најчешћа одступања утврђена у овој студији су успоравање базалне активности можданих таласа, као и пароксизмална пражњења неправилних спорих таласа и појава комплекса таласастих таласа са фреквенцијом од 2-2,5 Хз.
Ако се код детета сумња да има ЛГС, врше се и други тестови, посебно тестови за обраду слике. Снимање главе магнетном резонанцом или рачунарска томографија главе користи се за тражење могућег узрока Леннок-Гастаут синдрома - захваљујући таквим тестовима могуће је открити, на пример, исхемијска жаришта у мозгу детета.
Леннок-Гастаутов синдром: лечење
Фармакотерапија је главни начин лечења Леннок-Гастаут синдрома. Лекови прве линије у лечењу болести укључују:
- руфинамид
- валпроати
- бензодиазепини (нарочито клоназепам, нитразепам и клобазам)
- фелбамате
Остали лекови који се такође користе за лечење Леннок-Гастаут синдрома су:
- топирамат
- зонисамид
- ламотригин
Нису ретки случајеви да Леннок-Гастаутов синдром не успе да се побољша кроз фармакотерапију једним леком, па се код различитих пацијената могу користити различите комбинације антиепилептичких лекова.Генерално, ЛГС припада групи епилепсије отпорне на лекове, па се понекад примењује код пацијената са другим ефектима осим фармакотерапије. Промене у исхрани могу бити корисне код неких пацијената са ватросталном епилепсијом, укључујући оне са Леннок-Гастаут синдромом. Посебну пажњу привлачи кетогена дијета, у којој треба да уносите велике количине масних једињења, уз ограничавање протеинских супстанци и угљених хидрата. Кетогена дијета заправо може помоћи пацијентима са ЛГС-ом, међутим, никада се не сме користити самостално - увек се треба радити само након консултација са лекаром и бити под његовом сталном бригом, док одржава ову дијету.
Код Леннок-Гастаут-овог синдрома, посебно када друге методе не побољшавају стање пацијента, може се користити хируршко лечење. Најчешћи поступци који се изводе у овом случају су имплантација стимулатора вагусног нерва и операција пресецања комисуре великог мозга (која се назива калосотомија).
Леннок-Гастаутов синдром: прогноза
Прогноза за ЛГС је прилично лоша. Чак и преко 3/4 пацијената са овом јединицом, упркос дугогодишњем лечењу, можда неће моћи самостално да живе у одраслом добу и можда ће захтевати негу других људи. Прогноза је лошија, нпр. они код којих је ЛГС-у претходио Вестов синдром или чија је болест рано започела. Прогноза је такође лошија што чешће пацијент доживљава нападе. Леннок-Гастаутов синдром такође представља ризик од задобивања повреда - различите врсте незгода се дешавају код пацијената са овим епилепсијским синдромом много чешће него у општој популацији.
Препоручени чланак:
Епилепсија (епилепсија): узроци, симптоми, лечење
