Синдром токсичне епидермалне некролизе

Токсични синдром епидермалне некролизе, познат и као ТЕН синдром или Лајелов синдром, изненадна је по живот опасна некротична кожна реакција изазвана одређеним лековима или инфекцијама. ТЕН синдром је врло ретка болест, али се јавља након узимања релативно често коришћених лекова. У случају његове појаве, брза дијагноза је изузетно важна, јер ако се не лечи, брзо доводи до озбиљних компликација органа, па чак и до смрти.

Преглед садржаја:

1. Токсични синдром епидермалне некролизе - узроци
2. Токсични синдром епидермалне некролизе - симптоми
3. Токсични синдром епидермалне некролизе - дијагноза
4. Синдром токсичне епидермалне некролизе - лечење
5. Синдром токсичне епидермалне некролизе - прогноза

Синдром токсичне епидермалне некролизе (познат и као ТЕН синдром или Лајелов синдром) је брзи губитак епидермиса на великом делу тела, који се најчешће јавља под утицајем лекова.

У дијагностици постоје три ентитета болести која се разликују на основу површине тела погођене лезијама коже. Ако је некроза повезана са:

• Стевенс-Јохнсон синдром присутан је у <10% тела
• 11-29% тела, дијагностикује се синдром преклапања
• > 30%, присутан је овде синдром токсичне епидермалне некролизе

ТЕН синдром, осим веће површине тела покривене кожним лезијама, карактерише и много тежи ток и повећани морталитет. У случају Стевенс Јохнсон синдрома, стопа смртности је око 5%, док је у ТЕН и до 40%.

Токсични синдром епидермалне некролизе - узроци

Употреба одређених лекова и инфекција су доказани узроци токсичне епидермалне некролизе.
Лекови који могу допринети развоју ТЕН укључују:

• антибиотици из групе сулфонамида, флуорокинолона, цефалоспорина и пеницилина.
• антиконвулзиви - фенобарбитал, ламотригин, карбамазепин, фенитоин
• алопуринол - лек који се користи за лечење гихта
• нестероидни антиинфламаторни лекови - ова група укључује већину средстава за ублажавање болова и антипиретике који се продају без рецепта

Инфекција микроорганизмом се такође сматра вероватним узроком синдрома токсичне епидермалне некролизе. Мицопласма Пнеумониае.

С обзиром да се ова инфекција најчешће јавља код деце и адолесцената, управо се код њих најчешће јавља токсична епидермална некролиза услед инфекције. ТЕН синдром у току инфекције обично је неспецифичан - тада су симптоми мање изражени, а лезије на кожи углавном погађају слузницу.

Синдром токсичне епидермалне некролизе врло је ретка болест - инциденца се процењује на 0,4-1,2 случаја на милион људи годишње.

Болест се може јавити у било којој доби и било ког пола, али студије су показале нешто већу учесталост код жена.

Носиоци ХИВ-а су посебно предиспонирани за развој ТЕН - ризик од развоја болести повећава се хиљаду пута.

Друга група пацијената са повећаним ризиком од овог синдрома су старије особе са другим болестима и особе са имунодефицијенцијама - највероватније је то због употребе терапија са више лекова.

Токсични синдром епидермалне некролизе - симптоми

Болест се може развити на два начина. Прво је присуство симптома који подсећају на мању инфекцију, као што су:

• грозница
• упаљено грло
• кашаљ
• болови у мишићима и зглобовима

Други је изненадни почетак, где је први симптом болести опсежне промене на кожи.

Лезије коже у почетку имају облик еритематозних промена - постоји црвенило и оток, у почетку на лицу, удовима, а затим на трупу.

Следећа фаза болести је појава пликова на месту еритема, који се лако разбијају, остављајући изливајућу ерозију.

Веома карактеристичан симптом током ТЕН синдрома је љуштење љуске наизглед здраве коже након трљања. Синдром такође има тенденцију да утиче на слузницу, то се дешава 1-3 дана након појаве кожних лезија.

У почетку се промене на слузокожи појављују у усној шупљини - затим попримају облик хеморагичних краста, које прелазећи на слузницу гастроинтестиналног тракта спречавају унос хране.

У току болести постоје и промене вида које доводе до коњунктивитиса, упале очне јабучице, улцерације и ожиљака.

Такође постоји фотофобија и прекомерно исушивање очне јабучице.

Сви ови симптоми, ако се не лече, могу довести до губитка вида.

Укључивање слузнице уретре узрокује стриктуре и ожиљке који могу отежати или чак онемогућити мокрење.

Општи симптоми су повезани са присуством промена на слузокожи - упале грла, отежано јело или дефекација, такође могу бити потешкоће у дисању због развоја респираторне инсуфицијенције.

ТЕН је такође повезан са високом температуром.

Токсични синдром епидермалне некролизе - дијагноза

Дијагноза се заснива на клиничким симптомима.

То је пре свега присуство опсежних, пузајућих пликова и љуспаво одвајање епидермиса велике телесне површине, као и изненадна појава кожних лезија праћених високом температуром и општим тешким стањем пацијента, што је најчешће последица дехидрације.

Важан фактор који утиче на дијагнозу је историја болести пацијента, која указује на употребу лекова који могу изазвати ТЕН синдром.

Претпоставља се да је највероватнији узрочник лек који се примењује око 2-3 недеље пре појаве првих лезија на кожи, међутим, антиепилептици и алопуринол се обично толеришу током првих недеља употребе пре него што изазову токсичну епидермалну некролизу.

Код антибиотика и нестероидних антиинфламаторних лекова, ова реакција је много бржа и насилнија. Будући да токсичну епидермалну некролизу могу да изазову лекови који се продају без рецепта, веома је важно да свог лекара обавестите о свим лековима које сте недавно узимали.

Синдром токсичне епидермалне некролизе - лечење

Лечење зависи од тежине симптома и тежине стања пацијента, а ако се сумња да постоји сумња на токсичну епидермалну некролизу, одмах се обратите лекару, јер је кључна благовремена примена одговарајућег лечења.

Пре свега, лек за који се сумња да изазива токсичну епидермалну некролизу треба прекинути.

Опште је прихваћено да поступак треба да буде исти као и за лечење опекотина другог степена, односно интензивне хидратације, јер због губитка велике количине епидермиса, који штити од испаравања воде, долази до врло брзе и значајне дехидрације.

Ерозије тела треба покрити нелепљивом газом, такође треба водити рачуна о одржавању одговарајуће телесне температуре и избегавати излагање микроорганизмима како би се спречила бактеријска суперинфекција лезија коже.

Такође се препоручује аналгетички и антипиретички третман, а ако је орална исхрана немогућа, треба користити исхрану желудачним собама.

У случају промена на слузокожи ока, одмах треба започети офталмолошко лечење, јер те промене брзо доводе до слепила. Понекад пацијентима треба лечење у јединици интензивне неге.

Синдром токсичне епидермалне некролизе - прогноза

Морталитет од ТЕН синдрома достиже 40%, кључ је правовремена примена одговарајућег лечења и превенција компликација.

Синдром токсичне епидермалне некролизе је болест код које су погођени кожа и унутрашњи органи, што може бити опасно по живот.

Лекови, укључујући оне који се издају без рецепта, главни су узрочни фактор, па кад год приметите узнемирујуће симптоме након узимања лекова, обратите се лекару, јер је најважнија улога у прогнози благовремено започињање лечења.

Литература:

1. У: Бургдорф В.Х.Ц., Плевиг Г., Волфф Х.Х., Ландтхалер М. (ур.). Браун-Фалцо дерматологија.Цзелеј, Лублин 2011
2. С. Јабłонска, С.Мајевски, Кожне болести и полно преносиве болести, ПЗВЛ, Варшава 2008.