Вернер Мориссон синдром (ВИПом) - симптоми, дијагноза, лечење

Вернер Мориссон синдром (ВИПом), тумор који лучи вазоактивни цревни пептид, врло је ретка неуроендокрина новотворина. ВИПома се најчешће налази у репу панкреаса, али се такође налази у надбубрежним жлездама, ретроперитонеалном простору, медијастинуму, плућима и танком цреву. Најкарактеристичнији симптом је обилна дијареја. Прогноза зависи од фазе у којој се поставља дијагноза. Како се лечи Вернер Мориссон синдром?

Преглед садржаја:

1. Вернер Мориссон синдром (ВИПом) - симптоми
2. Вернер Мориссон синдром (ВИПом) - дијагноза
3. Вернер Мориссон синдром (ВИПом) - лечење
4. Вернер Мориссон синдром (ВИПом) - прогноза

ВИПома је неоплазма коју карактерише независно лучење вазоактивног цревног пептида, који се у физиолошком стању излучује цревима и панкреасом. Задатак вазоактивног цревног пептида је да подстакне лучење цревног сока, прошири крвне судове дигестивног тракта и инхибира покретљивост желуца и секрецију желучаног сока.

У физиолошким условима, вазоактивни цревни пептид се излучује проласком киселог желучаног садржаја у лумен дуоденума. У случају тумора који лучи вазоактивни цревни пептид, ова супстанца се неконтролисано излучује без обзира на унос хране, узрокујући нежељене гастроинтестиналне симптоме.

ВИПома припада групи малигних новотворина које теже формирању удаљених метастаза.

ВИПома је изузетно редак рак који годишње оболи 1/10 000 000 људи.

Овај тумор може бити компонента МЕН1 синдрома, тј. Вишеструка ендокрина ендокрина неоплазија, онда, осим ВИПома, постоји примарни хиперпаратироидизам и тумор предње хипофизе.

Вернер Мориссон синдром (ВИПом) - симптоми

Најкарактеристичнији симптом је обилна водена дијареја запремине око 20 литара дневно. Ова дијареја је постојана и постојана од глади. Као резултат обилне дијареје долази до значајне дехидрације и с тим повезаних поремећаја електролита. Као резултат значајног губитка калијума, јављају се мишићна слабост, грчеви трбушних мишића, све до поремећаја срчаног ритма.

Чести су и прехрамбени недостаци, посебно недостатак гвожђа и витамина Б12. Мање типични симптоми укључују слабост, мучнину, губитак тежине, гасове, пробавне сметње, осип и црвенило коже лица изазвано вазоактивним ширењем цревног пептида.

ВИПома узрокује клиничке симптоме након достизања одређене величине, па су у 60% случајева удаљене метастазе присутне у дијагнози, најчешће у јетри, мада се могу јавити и у плућима и лимфним чворовима.

Понекад симптоми могу бити последица присуства метастаза у удаљеним органима. Ту спадају жутица, отежано дисање, хемоптиза и повећана јетра.

Вернер Мориссон синдром (ВИПом) - дијагноза

Дијагноза се заснива на медицинском прегледу, лабораторијским и сликовним тестовима. Тешка дијареја која није повезана са уносом хране основа је за лабораторијска испитивања.

Постоје маркери специфични за тумор који лучи вазоактивни цревни пептид, укључујући концентрацију ВИП крви. Резултат> 200 пг / мл је основа за дубинско дијагностичко снимање.

Маркер који није специфичан за ВИПому је концентрација хромогранина А. На основу резултата могуће је проценити стадијум тумора и да ли је развио удаљене метастазе.

Поред тога, врше се тестови крви за процену нивоа електролита (јонограм), који обично показује смањену концентрацију калијума и хлора и повећану концентрацију калцијума.

Повишена глукоза у крви је такође чест симптом. Да би се проценио примарни тумор и стадијум болести, врши се рачунарска томографија и сцинтиграфија рецептора, у којима су видљива метаболички активна жаришта, најчешће смештена у репу панкреаса.

Такође је важно извршити хистопатолошки преглед, захваљујући којем се може проценити врста и стадијум тумора.

Вернер Мориссон синдром (ВИПом) - лечење

У почетку је циљ надокнађивање поремећаја електролита изазваних обилном дијарејом. Нису ретки случајеви када користите интравенску терапију течностима.

Главни метод лечења је операција за акцизију тумора са здравом маргином ткива. Најчешће се пре операције користи диазоксид, који инхибира појаву дијареје, захваљујући којој је могуће избећи поремећаје електролита у периоперативном периоду.

У неким случајевима је такође могуће уклонити појединачне метастазе у јетри, ако их има.

У случају неоперабилних тумора, користи се локална емболизација површине тумора, захваљујући којој се крвни судови који опскрбљују тумор крвљу затварају, а тумор пролази кроз делимичну некрозу. Хемотерапија није ефикасна у лечењу ВИПома.

Вернер Мориссон синдром (ВИПом) - прогноза

Прогноза зависи од фазе у којој је тумор дијагностикован и да ли је тумор операбилан. Претпоставља се да је у случају успешног уклањања ВИПома стопа петогодишњег преживљавања 95%.

Такође прочитајте: Неуроендокрини тумори (НЕТ): врсте. Који су симптоми ендокриних тумора?

О аутору Леку. Агниесзка Мицхалак Дипломирала на Првом медицинском факултету Медицинског универзитета у Лублину. Тренутно лекар током постдипломског стажа. У будућности планира да започне специјализацију из дечје хематоонкологије. Посебно је занима педијатрија, хематологија и онкологија.

Прочитајте још чланака овог аутора