Вегенерова грануломатоза: узроци, симптоми и лечење

Вегенерова грануломатоза је болест чији су први симптоми неспецифични и сугеришу многе болести, што отежава рану дијагнозу. Лечење започето прекасно представља директну претњу за живот пацијента. Који су узроци Вегенерове грануломатозе? Како то препознати? Да ли је могуће излечити?

Вегенерова грануломатоза (грануломатоза са полиангиитисом) је болест чија је суштина некротично, грануломатозно запаљење крвних судова (малих и средњих), посебно горњег и доњег респираторног тракта и бубрега. Током болести, имунолошки систем напада и оштећује зид одређених крвних судова, што резултира упалом која доводи до вазоконстрикције, исхемије, инфаркта или крварења у органе.

Вегенерова грануломатоза припада групи системских болести везивног ткива (реуматске болести). Вегенерова грануломатоза погађа око 5 на 100 000 људи, са сличном учесталошћу код мушкараца и жена.

Вегенерова грануломатоза: узроци

Разлози за то су непознати. Неке студије сугеришу, али не и коначно, да антитела на ЦАНЦА могу да изазову упале, што може стимулисати имуне ћелије да нападају.

Аутоимуне болести - када нас имуни систем напада

Такође прочитајте: Аутоимунски хепатитис (АЗВ): узроци, симптоми и лечење Еисенменгеров синдром: узроци, симптоми и лечење васкуларне болести плућа Кавасаки болест код деце и одраслих - узроци, симптоми и лечење

Вегенерова грануломатоза: Како препознајете симптоме?

У почетку се појављују неспецифични симптоми, попут умора, ниске температуре, недостатка апетита, губитка тежине, болова у мишићима и костима. Тек са развојем болести појављују се карактеристичнији симптоми. Око 90 посто. доминирају симптоми респираторног система:

• хронични цурење из носа или врло озбиљно ограничење проходности носа, што може бити праћено промуклошћу, упалом параназалних синуса, па чак и отитис медиа
• јаки, гнојни исцедак или крварење из носа, што је знак грануломи (улцерозне лезије) у носу
• како болест напредује, грануломи могу да пробуше септум носа и доведу до уништавања хрскавице носног моста и његовог „колапса“ (тзв. седласти нос)

Када се грануломи прошире на горње и доње дисајне путеве, јавља се отежано дисање, кашаљ и бол у грудима, а понекад и хемоптиза. Промене на бубрезима се појављују прилично касно, штавише, често су потпуно асимптоматске и само пажљив преглед урина омогућава њихову визуализацију.

Упални процес такође може да захвати нервни систем, очи, уши, кожу, мишиће и зглобове, гастроинтестинални тракт и, у ретким случајевима, срце, са симптомима као што су:

• очи - у 40 процената пацијенти имају промене на очима, као што су упала склере, еписклеритис, коњунктива, увеална мембрана или сузни канал, ретко егзофталмус
• кожа - осип, опипљиве квржице испод коже, крварење испод коже
• мишићно-скелетни систем - рецидивни артритис
• дигестивни систем - болови у стомаку, пролив (може бити крвав)
• нервни систем - сензорни поремећаји, па чак и мождани удар
• усна шупљина - понављајући гингивитис, често безболан улцерација на слузокожи

Ток болести варира од пацијента до пацијента и зависи од врсте и величине укључених судова и активности запаљеног процеса. Код неких је благо и споро, код других може врло брзо напредовати и довести до стања опасног по живот.

Важно

Понављајуће се крварење из носа, крвава дијареја, губитак слуха, безболни чир на устима, кожне лезије, хемоптиза или хематурија симптоми су који се јављају током неколико десетина или чак стотина болести. Због тога не морају увек да указују на грануломатозу са полиангиитисом, поготово јер је то ретко дијагностикована болест. Међутим, ово су алармантни симптоми, што значи да ако се појаве, што пре посетите лекара.

Вегенерова грануломатоза: дијагноза

Да би се идентификовала грануломатоза са полиангиитисом, обично се врши крвни тест за одређивање маркера упале (ЕСР или ЦРП) и присуство антитела (цАНЦА + антитутрофилна цитоплазматска антитела). Такође се раде тестови урина (присуство протеина у урину сугерише оштећење бубрега) и врши се рендген или рачунарска томографија грудног коша како би се визуализовале све промене у респираторном тракту.

Вегенерова грануломатоза: лечење

Вегенерова грануломатоза је неизлечива болест. Лекарске акције се углавном фокусирају на то да је доведу у ремисију. У ту сврху се користе лекови из групе глукокортикостероида и циклофосфамида - агенси који прејако ослабљују имунолошки систем пацијента.

Специфичан маркер ове болести је присуство антитела на ц-АНЦА.

У тежим случајевима болести - када стандардни третман не доноси резултате, а пацијент се бори са тешким оштећењем бубрега и високим нивоом антитела на ЦАНЦА - може се користити плазмафереза. То је метода чишћења (филтрирања) неких честица крви, укључујући антитела на цАНЦА. Нажалост, поступак је скуп и има само привремени ефекат. Како време пролази, ниво антитела се повећава и болест се враћа. Дијализа је потребна ако бубрези озбиљно оштете и пропадну.

Људи који имају стенозу ларинкса због ожиљака или хеморагије у плућима или гастроинтестиналном тракту захтевају операцију.

Вегенерова грануломатоза: прогноза

Прогноза зависи од тога када се дијагностикује болест, укључени органи и методе лечења. Не лечен, даје му се око пола године живота од тренутка дијагнозе. Међу пацијентима леченим у 87% преживљавање пацијената кретало се од 6 месеци до 24 године.

О аутору

Моника Мајевска Новинарка специјализована за здравствена питања, посебно у областима медицине, здравствене заштите и здраве исхране. Аутор вести, водича, интервјуа са стручњацима и извештаја. Учесница највеће пољске националне медицинске конференције „Пољакиња у Европи“, коју је организовало Удружење „Новинари за здравље“, као и специјалних радионица и семинара за новинаре у организацији Удружења.

Прочитајте још чланака овог аутора