Октанат

1 бочица номинално садржи 250 ИУ, 500 ИУ или 1000 ИУ фактор коагулације човека ВИИИ. Овај лек садржи натријум (мање од 1 ммол (23 мг) / бочица 250 ИУ, до 1,75 ммол (40 мг) / бочица 500 ИУ и до 1,75 ммол (40 мг) / бочица 1000 ИУ).

поступак

Антихеморагични лек, фактор коагулације крви ВИИИ. Фактор коагулације ВИИИ постоји као бимолекуларни комплекс са вон Виллебрандовим фактором (ФВИИИ и вВФ), који има различите физиолошке функције. Када се даје пацијентима са хемофилијом, фактор ВИИИ се везује за вон Виллебрандов фактор у пацијентовом крвотоку. Активни фактор ВИИИ делује као кофактор активног фактора ИКС, убрзавајући конверзију фактора Кс у активни фактор Кс. Активни фактор Кс претвара протромбин у тромбин. Тада тромбин претвара фибриноген у фибрин, што омогућава стварање угрушка. Након убризгавања препарата, око 2/3 до 3/4 фактора ВИИИ остаје у циркулацији. Ниво активности фактора ВИИИ постигнут у плазми треба да буде између 80% и 120% предвиђене активности фактора ВИИИ. Активност фактора ВИИИ у плазми опада у двофазној експоненцијалној расподели. У почетној фази, расподела између интраваскуларних и других одељења (телесних течности) врши се са полу-животом елиминације из плазме од 3 до 6 сати. У следећој, споријој фази, која ће вероватно одражавати потрошњу фактора ВИИИ Т0,5, 8 до 20 сати .

Дозирање

Интравенозно, не давати више од 2-3 мл / мин. Дозирање и трајање супституционе терапије зависе од тежине недостатка фактора ВИИИ, места и обима крварења и клиничког стања пацијента. Број примењених јединица фактора ВИИИ изражен је у међународним јединицама (ИУ), што је тренутни стандард за препарате за фактор ВИИИ које је одобрила СЗО. Активност фактора ВИИИ у плазми изражава се или у процентима (у односу на нормалну људску плазму) или у ИУ. у складу са међународним стандардом за фактор ВИИИ у плазми. 1 ИУ Активност фактора ВИИИ еквивалентна је количини фактора ВИИИ у 1 мл нормалне хумане плазме. Израчун потребне дозе фактора ВИИИ заснован је на емпиријским подацима да 1 ИУ фактор ВИИИ / кг повећава активност фактора ВИИИ у плазми за 1,5-2% нормалне активности. Потребна доза се одређује помоћу следеће формуле: потребан број јединица = месец. (кг) к потребан пораст фактора ВИИИ (%) (ИУ / дл) к 0,5. Дозу и учесталост примене треба одредити појединачно. Рано крварење у зглобовима, мишићима или устима: потребан ниво фактора ВИИИ је 20-40% нормалног, инфузију треба понављати сваких 12-24 сата, најмање 1 дан, све док бол проузрокован крварењем не заврши или рана не зарасте. Опсежније крварење у зглобове, мишиће или хематом: 30-60% нормалног, понављајте инфузије сваких 12-24 сата 3-4 дана или дуже, све док се олакшање бола и функција не врате. Крварење опасно по живот: 60-100% нормалног, понављајте инфузије сваких 8-24 сата док се претња не реши. Мања операција, укључујући вађење зуба: 30-60% норме свака 24 сата, најмање 1 дан, док рана не зарасте. Већа операција: 80-100% нормалног стања (пре и после операције), понављајте инфузије сваких 8-24 сата док рана не зарасте на одговарајући начин, а затим наставите терапију најмање 7 узастопних дана да би се активност фактора ВИИИ одржала на 30 -60%. Континуирана инфузија: Процењени клиренс треба израчунати пре операције. Почетна брзина инфузије може се израчунати на следећи начин: клиренс к жељена концентрација у стању равнотеже = брзина инфузије (ИУ / кг / х). После прва 24 сата континуиране инфузије, клиренс треба поново израчунати сваког дана користећи формулу у чврстом стању са измереном концентрацијом и познатом брзином инфузије. Редовно одређивање нивоа фактора ВИИИ у плазми је неопходно за израчунавање дозе и одређивање учесталости инфузија. За дуготрајну профилаксу крварења код пацијената са тешком хемофилијом А, треба применити дозу фактора ВИИИ од 20-40 ИУ. фактор ВИИИ / кг у интервалима од 2-3 дана.

Индикације

Лечење и профилакса крварења код пацијената са хемофилијом А (урођени недостатак фактора ВИИИ). Лек не садржи фармаколошки ефикасну количину вон Виллебранд фактора и стога се не може користити у лечењу вон Виллебрандове болести.

Контраиндикације

Преосетљивост на активну супстанцу или било који од састојака.

Превентивне мере

Ако се појаве симптоми преосетљивости, одмах прекините употребу препарата. Стандардне методе за спречавање инфекције изазване људском крвљу или препаратима плазме укључују одабир давалаца, испитивање појединачних давања и базена плазме на специфичне маркере инфекције и коришћење ефикасних производних метода за инактивацију / уклањање вируса. Упркос томе, када се дају лекови припремљени из људске крви или плазме, могућност преношења инфективних агенаса не може се у потпуности искључити. Ово се такође односи на непознате вирусе или нове патогене. Коришћене методе се сматрају ефикасним против вируса са овојницом као што су ХИВ, ХБВ и ХЦВ и могу имати ограничену вредност против вируса без овојнице као што су ХАВ и парвовирус Б19 (могу бити опасне за труднице и за пацијенте са имунодефицијенцијом или прекомерном еритропоезом). Одговарајуће вакцинације (против хепатитиса А и Б) су индициране код пацијената који се редовно или понављају третман људским коагулационим фактором ВИИИ. Развој антитела за неутрализацију фактора ВИИИ (инхибитори) позната је компликација у лечењу пацијената са хемофилијом А - пацијенте треба надгледати због развоја инхибиторних антитела одговарајућим клиничким опсервацијама и лабораторијским тестовима. У литератури постоје извештаји који показују повезаност између појаве инхибитора фактора ВИИИ и алергијских реакција. Пацијенти који имају алергијске реакције треба тестирати на инхибитор због повећаног ризика од анафилаксије изазване фактором ВИИИ. Због ризика од алергијских реакција, прво давање фактора ВИИИ треба извршити, према нахођењу лекара који лечи, под медицинским надзором на месту где се може пружити одговарајућа медицинска помоћ у случају алергијске реакције. Лек садржи натријум - 1 бочица од 250 ИУ Садржи мање од 1 ммол (23 мг) натријума, тј. Ова доза је у основи „без натријума“ и 1 бочица од 500 ИУ. или 1000 ИУ Садржи до 1,75 ммол (40 мг) натријума, што треба узети у обзир код пацијената на дијети са ограниченим садржајем натријума.

Нежељена активност

Ретко: реакције преосетљивости, грозница, антитела против фактора ВИИИ присутна у крви. Веома ретко: анафилактички шок.

Трудноћа и дојење

Због ретке појаве хемофилије А код жена, нису доступна искуства у вези са употребом фактора ВИИИ током трудноће и дојења. Према томе, фактор ВИИИ током трудноће и дојења треба давати само када је строго назначено.

Интеракције

Нису познате интеракције препарата који садрже хумани фактор коагулације ВИИИ са другим лековима.

Препарат садржи супстанцу: Фактор ВИИИ