Билијарна атрезија или фузија жучних канала је урођена мана која је једна од ретких болести. Нелијечена билијарна атрезија може довести до цирозе јетре, па чак и до смрти. Према истраживањима, 90 одсто нелечене деце умире пре треће године. Који су узроци и симптоми билијарне атрезије? Како протиче лечење?
Билијарна атрезија или фузија жучних канала је урођена мана, чија је суштина запаљење жучних путева, тј. Жучних канала (течност коју јетра излучује за варење масти) из јетре у танко црево. Упала доводи до фиброзе жучних канала, а даље и до њихове опструкције. Последица овог процеса је заустављање протока жучи из јетре у црева (холестаза). Жуч се нагомилава у јетри и жучним каналима (прекомерно се сужава) и временом доводи до повећања притиска у жучним каналима, што може оштетити ћелије јетре.
Процењује се да је инциденција билијарне атрезије око 1 на 20 000. деца. Девојчице чешће оболевају од дечака.
Билијарна атрезија - узроци
Узроци фузије жучних канала нису познати. Претпоставља се да болест има аутоимунску основу, тј. Ћелије имуног система нападају правилно формиране жучне канале, доводе до њиховог запаљења и даље фузије.
Болест се такође може генетски одредити, мада се ово односи на мањи број случајева. Такође је познато да атрезија жучи није наследна.
Билијарна атрезија - симптоми
Симптоми билијарне атрезије јављају се у првим данима или недељама живота, обично између 2. и 6. недеље:
- продужена жутица (жута промена боје коже, слузокоже, белих очију). Жутица се јавља код многих новорођенчади и обично пролази кроз прве две недеље живота. Ако се то не догоди, онда се може сумњати на билијарну атрезију
- сива или светло жута глинена столица
- тамни урин боје пива
- благо увећана јетра (налази се у горњем десном квадрату стомака)
- продужено крварење из пупка или другог подручја
Поред тога, 10-20 одсто. деца са билијарном атрезијом развијају урођене недостатке, нпр. срчане мане, двоструку слезину, полицистичну болест бубрега.
Билијарна атрезија - дијагноза
Ако се сумња на билијарну атрезију, врши се ултразвук абдомена, захваљујући којем лекар може да процени функцију јетре, жучних канала и жучне кесе.
Ако се сумња на билијарну атрезију, дијагностички тестови се морају обавити врло брзо
Штавише, препоручује се извођење билијарне сцинтиграфије.
Такође су потребни тестови крви. У случају фузије жучних канала, примећују се повишени нивои билирубина, ГГТП, холестерола, алкалне фосфатазе и благо трансаминаза.
Ови тестови потврђују дијагнозу и искључују друге могуће узроке горе поменутог симптоми као што су вирусне и бактеријске инфекције јетре или урођене метаболичке болести.
Ако истраживање не даје јасан одговор на питање шта је узрок горе наведеног болести, можда ће бити потребна биопсија јетре, која подразумева узимање фрагмента органа посебном иглом за испитивање под микроскопом.
Билијарна атрезија - лечење
Хируршка интервенција, коју треба обавити што је пре могуће, једина је метода за обнављање сраслих жучних канала, а самим тим и за одвод жучи из јетре у црева. Што се поступак касније спроводи, то је мање ефикасан.
Хируршки поступак назива се хепато-интестинална анастомоза или Касаи поступак (назван по лекару који га је увео) и састоји се у потпуном уклањању фибротичних екстрахепатичних жучних канала и ушивању цревне петље на површину јетре. Након операције користе се антибиотска терапија и аналгетски третман.
Отприлике половина деце, посебно оне која су рано оперисана (пре 50 дана старости), има успеха. Међутим, нека од најмлађе деце, чак и након успешне операције, пате од разних прогресивних оштећења јетре, што захтева трансплантацију у прве две године живота.
Такође прочитајте: Камен у жучи - симптоми, тестови, лечење Рак жучних путева: прогноза. Узроци рака, симптоми, лечење ... ГАЛЛБАГ проблеми - саветујемо вам како да се носите са њима
---przyczyny-objawy-i-leczenie.jpg)
