Леукемија длакавих ћелија (ХЦЛ) је редак облик хроничне лимфоцитне леукемије. Не постоји лек за леукемију длакавих ћелија, али тренутни третмани могу довести до година ремисије. Који су узроци и симптоми леукемије длакавих ћелија? Како се лечи и каква је прогноза?
Преглед садржаја
- Леукемија длакавих ћелија: узроци
- Леукемија длакавих ћелија: симптоми
- Леукемија длакавих ћелија: дијагноза
- Леукемија длакавих ћелија: лечење
Леукемија длакавих ћелија (ХЦЛ) ретка је болест која је прилично „бенигна“ неопластична хиперплазија лимфних Б ћелија. На њега отпада 2 процента свих леукемија и 8 процената хроничних лимфопролиферативних болести.
Леукемија длакавих ћелија своје име дугује ћелијама које се налазе у периферној крви.
То су велике лимфоидне ћелије са овалним или бубрегастим, ређе округлим језгром, са једним или више нуклеолуса, и назубљеном, назубљеном цитоплазмом која им даје карактеристичан „длакави“ изглед.
На основу микроскопског посматрања, амерички истраживачи Роберт Сцхрек и Виллиам Ј. Доннелли, 1966. предложили су да се овај подтип леукемије означи термином „длакава ћелија“.
Код леукемије длакавих ћелија, управо се те „длакаве ћелије“ (канцерогени Б лимфоцити) акумулирају у слезини и коштаној сржи, нарушавајући производњу нормалних белих крвних зрнаца, црвених крвних зрнаца и тромбоцита.
Леукемија длакавих ћелија: узроци
Као и код већине леукемија и лимфома, етиологија ове болести није позната. До сада нису откривени генетски или еколошки фактори одговорни за његов настанак и развој.
Амерички институт за медицину (ИОМ) објавио је 23. јануара 2003. извештај под називом „Ветерани и агент наранџе“ који је показао да постоји „довољно документована веза“ између излагања хербицидима и накнадног развоја хроничне лимфоцитне леукемије типа Б (укључујући ХЦЛ) и лимфоми уопште.
Основа за истраживање у овом правцу било је лоше здравствено стање многих ветерана који су некада служили у Вијетнаму, а који су потом били изложени хербицидима.
Следе фактори који могу повећати вероватноћу развоја хроничне лимфоцитне леукемије (ЦЛЛ), укључујући леукемију длакавих ћелија (ХЦЛ):
- старост: средња или старија (повећана вероватноћа појаве, нарочито у старости
- пол: мушкарци оболевају четири пута чешће
- раса: бела
- хронична лимфоцитна леукемија или рак лимфног система виђен у вашој породичној историји
- људи који имају рођаке који су источноевропски Јевреји
Леукемија длакавих ћелија: симптоми
- 85-90 процената пацијената има спленомегалију, односно повећање слезине, а код 25 процената она достиже врло велику величину - чак 7,5 кг!
- нелагодност у стомаку са осећајем прекомерне пуноће и болова у левом хипохондријуму који су последица значајне спленомегалије
- нискоћелијска и фибротична срж
- тенденцију крварења код око 25 процената пацијената узрокује тромбоцитопенија
- лако се умарајући
- губитак тежине
- вртоглавица
- обично нема пратеће лимфаденопатије - лимфаденопатије
- поновљене инфекције повезане са неутропенијом (хематолошко стање које укључује низак број неутрофила) у 30 процената, неке инфекције услед атипичних микроорганизама
- хепатомегалија (повећана јетра) код 30-40 процената пацијената
Леукемија длакавих ћелија: дијагноза
- слика периферне крви са ручним брисом:
погоршање хипохромне анемије са анизоцитозом и поикилоцитозом - хемоглобин <5,27 ммол / л, умерена или умерена панцитопенија, неутропенија и моноцитопенија, присуство „длакавих“ ћелија
- цитокемијска испитивања:
у 95% случајева позитивна реакција киселинске фосфатазе отпорне на тартарат
- имунофенотипизација:
У диференцијалну дијагнозу треба укључити мијелофиброзу и друге лимфоме ниског степена!
типично: ЦД11ц, ЦД25, ЦД103 и ХЦ2 позитивни, што разликује ХЦЛ и друге хроничне лимфопролиферативне болести, аспирација сржи је често немогућа - „сува биопсија“ због повећане фиброзе
- трепанобиопсија:
открива фокалне или дифузне ХЦЛ инфилтрате где ћелије имају карактеристичан цитоплазматски „хало“. Дијагнозу потврђује имуноцитохемија са анти-ЦД20 / ДБА-44 и анти-ТРАП
- ЦТ (рачунарска томографија) абдомена открива увећане лимфне чворове (15-20 процената пацијената)
Леукемија длакавих ћелија: лечење
Болест напредује врло споро, а понекад уопште и не. Из тог разлога, код неких пацијената, често старијих, са или без минималне спленомегалије и цитопеније, курс се може посматрати само.
Међутим, већини пацијената у одређеном тренутку треба лечење. Лечење је потребно када је концентрација хемоглобина испод 6,21 ммол / Л, неутропенија испод 1,0 к 109 / Л, тромбоцитопенија испод 100 к 109 / Л, изражена спленомегалија, поновљене инфекције, напредовање изван чворова, аутоимуне компликације, тешке леукемија или прогресивна болест. Занимљиво је да рано започињање терапије не повећава значајно шансе пацијента за продужење периода ремисије. Запамтите да не постоји лек за леукемију длакавих ћелија, али тренутни третмани могу годинама довести до ремисије.
• Подржавајуће лечење: посебно важно у раним фазама лечења, када се цитопенија погоршава, је тренутно лечење инфекције. Посебну пажњу треба обратити на повећани ризик од атипичних гљивичних инфекција.
• Спленектомија (уклањање слезине) је индикована код тешке спленомегалије и корисна у лечењу тешке панцитопеније код пацијената са минималном инфилтрацијом у срж. Лечење лековима треба избегавати 6 месеци након спленектомије.
• Аналози пурина су опште прихваћени у терапији прве линије. Захтева превенцију инфекција П. царини и зрачење крвних производа.
• Деоксикомфомицин се даје у болусној дози сваке 1-2 недеље за максималан одговор плус два циклуса. Клиренс креатинина треба проверити пре почетка. 75 посто пређе у потпуну ремисију.
• Инфузија кладрибина током 7 дана даје упоредиву шансу за ремисију, али може бити мање трајна.
• ИНФ-алфа.
• Г-ЦСФ користан код пацијената са дубоком неутропенијом Лечење треба пратити трепанобиопсијом са бојањем ЦД20 / БДА-44 и ТРАП.
Вреди знатиЛеукемија длакавих ћелија: прогноза
Не постоји класификација стадијума болести. Одговор на лечење је вероватно најбољи прогностички фактор. Повећана лимфаденопатија у абдомену у дијагнози корелира са лошим одговором на прву линију лечења.
Леукемија длакавих ћелија омогућава 95 посто пацијената да преживе 5 година. Са модерним третманом, неки људи могу постићи дуготрајну ремисију.За друге, пажљив третман релапса (прогресивне) болести може резултирати продуженим, квалитетним преживљавањем. Ако се ремисија постиже дуже од 5 година, вероватно је даља ремисија истим леком.
.jpg)
