ХИРСЦХСПРУНГОВА БОЛЕСТ - ово је урођено џиновско црево

Хирсцхспрунгова болест је редак, урођени поремећај инервације црева који се карактерише растезањем црева на пречник већи од 6-7 цм.

Хирсцхпрунгова болест се јавља већ у развојном периоду, када се зауставља интра-репна миграција ћелија из гребена нерва дуж гастроинтестиналног тракта. Учесталост болести процењује се на приближно 1: 5000 рођених. Болест је чешћа код мушкараца, однос болесних дечака и девојчица је приближно 4: 1.

Хирсцхспрунгова болест - симптоми

Хирсцхспрунгова болест се манифестује врло рано, већ на 5-10. дан дететовог живота. Први симптоми су инхибиција меконијума. Поред тога, новорођенчад има надуван стомак и често повраћа. Ако је реч о малом дисталном сегменту, дојенчад се смењује између затвора и дијареје. Постоји запаљење црева и поремећаји воде и електролита. Повремено се црева могу перфорирати.

Хирсцхспрунгова болест - и пратећи недостаци

Мане пацијената са Хирсцхспрунг-овом болешћу укључују:

• срчане мане (углавном дефекти атријалне или интервентрикуларне преграде)
• дисплазија бубрега или агенеза
• расцјеп непца
• дефекти генитоуринарног система, укључујући хипоспадију
• гастроинтестиналне малформације - нпр. појединачна пупчана артерија или ингвинална кила
• дисморфичне особине лица, дефекти лобање

Хирсцхспрунгова болест - дијагноза

Дијагноза болести заснива се на: клиничкој слици, физичком и радиолошком прегледу, аналној манометрији и хистопатолошком прегледу.

Хирсцхспрунгова болест - лечење

У случају потпуно зачепљене опструкције, треба увести желучану сонду и аспирирати преостали садржај, као и инфузије за чишћење у дебело црево. У најлакшим случајевима, клистир се изводи у болничком окружењу. Недостатак побољшања квалификује пацијента за операцију. Укључује уклањање аганглионског сегмента и анастомозу правилно инервираног сегмента проксималног од њега са преосталим периферним сегментом ректума или ануса.