Хирсцхспрунгова болест је редак, урођени поремећај инервације црева који се карактерише растезањем црева на пречник већи од 6-7 цм.
Хирсцхпрунгова болест се јавља већ у развојном периоду, када се зауставља интра-репна миграција ћелија из гребена нерва дуж гастроинтестиналног тракта. Учесталост болести процењује се на приближно 1: 5000 рођених. Болест је чешћа код мушкараца, однос болесних дечака и девојчица је приближно 4: 1.
Хирсцхспрунгова болест - симптоми
Хирсцхспрунгова болест се манифестује врло рано, већ на 5-10. дан дететовог живота. Први симптоми су инхибиција меконијума. Поред тога, новорођенчад има надуван стомак и често повраћа. Ако је реч о малом дисталном сегменту, дојенчад се смењује између затвора и дијареје. Постоји запаљење црева и поремећаји воде и електролита. Повремено се црева могу перфорирати.
Хирсцхспрунгова болест - и пратећи недостаци
Мане пацијената са Хирсцхспрунг-овом болешћу укључују:
- срчане мане (углавном дефекти атријалне или интервентрикуларне преграде)
- дисплазија бубрега или агенеза
- расцјеп непца
- дефекти генитоуринарног система, укључујући хипоспадију
- гастроинтестиналне малформације - нпр. појединачна пупчана артерија или ингвинална кила
- дисморфичне особине лица, дефекти лобање
Хирсцхспрунгова болест - дијагноза
Дијагноза болести заснива се на: клиничкој слици, физичком и радиолошком прегледу, аналној манометрији и хистопатолошком прегледу.
Хирсцхспрунгова болест - лечење
У случају потпуно зачепљене опструкције, треба увести желучану сонду и аспирирати преостали садржај, као и инфузије за чишћење у дебело црево. У најлакшим случајевима, клистир се изводи у болничком окружењу. Недостатак побољшања квалификује пацијента за операцију. Укључује уклањање аганглионског сегмента и анастомозу правилно инервираног сегмента проксималног од њега са преосталим периферним сегментом ректума или ануса.
.jpg)
