Системска склеродермија: узроци, симптоми, лечење

Склеродерма је болест чији узроци нису у потпуности објашњени. Они узимају у обзир, на пример, генетску, имунолошку, васкуларну позадину и штетност спољашњег окружења. Код склеродермије је повећана производња колагена фибробластима. У почетку се јавља отврдњавање отока, праћено отврдњавањем и нестајањем.

Системска склероза (лат. склеродермија) је ретка, хронична, неизлечива аутоимуна болест која погађа везивно ткиво. С обзиром да је везивно ткиво присутно у целом телу, људи са системском склерозом могу имати различите комбинације симптома, што је један од разлога зашто њихова искуства са болешћу могу да варирају. Болест може проузроковати ожиљке на кожи и главним органима као што су срце, плућа, пробавни систем и бубрези, а може довести и до компликација опасних по живот.Разликујемо и склеродермију која, за разлику од системског типа, погађа само кожу и дубља ткива.

Преглед садржаја

1. Системска склероза - узроци
2. Системска склеродермија - симптоми
3. Системска склероза - дијагноза
4. Системска склероза - лечење

Системска склероза - узроци

Узроци системске склерозе још нису у потпуности разјашњени. Генетски фактори и фактори околине, попут изложености силицијуму, винил хлориду или трихлоретилену, вероватно ће играти улогу. Фактор који такође може утицати на патогенезу склеродермије је ињекција силикона током пластичне хирургије дојке.

Појава болести углавном код жена може се објаснити теоријом микрохимеризма. То је преживљавање феталних ћелија у мајчином телу, које обично остају неактивне. Сумња се да би активирање ових ћелија различитим факторима могло резултирати симптомима болести.

Системска склеродермија - симптоми

Склеродерма узрокује многе промене у телу, па се симптоми могу класификовати према подручју на које утичу.

Симптоми склеродермије видљиви на кожи:

• Раинаудов синдром, који је пароксизмално блед, а касније плаве руке и оток
• атрофичне промене у црвеној боји усана и носа
• очвршћавањем прстију, фаланге се могу проредити и постати некротичне
• промене на типу склеротичног едема или знаци могу се јавити на рукама и ногама, лицу, врату и трупу
• код напредних лезија може доћи до контрактуре и имобилизације руку

Симптоми склеродермије могу се такође појавити као промене у коштаном систему:

• болови у зглобовима и упале тетивних кеса
• сужење зглобних капсула
• нестанак туберкула ноктију
• остеопороза

Промене у мишићном систему дају симптоме у облику болова у мишићима изазваних хипертрофијом и упалом интермускуларног ткива.

Промене у микроциркулацији откривене капилароскопским прегледима узрокују:

• атрофија капилара
• Васкуларне петље су се прошириле у средњем делу Раинауд-овог синдрома

Промене органа дају симптоме у облику:

• отежано гутање хране услед ширења и атоније једњака
• хипертензија услед промена на малим судовима бубрега
• отежано дисање и кашаљ због плућне фиброзе
• аритмије
• поремећаји проводљивости
• плућна хипертензија
• перикардитис

Системска склероза - дијагноза

Промене настале током склеродермије обично су толико карактеристичне да не остављају сумњу у њену дијагнозу. Лабораторијски тестови корисни у постављању дијагнозе укључују:

• испитивање нивоа антитела на АЦА центромере
• испитивање нивоа антитела против нуклеарног антигена топоизомеразе И Сцл-70

Дешава се да се наруче и додатни тестови, попут капилароскопије, хистолошког или електромиографског прегледа мишићног ткива, као и спирометрија, ЕКГ и ехокардиографија.

Системска склероза - лечење

Због раније непознате патогенезе склеродермије, још увек нема ефикасног узрочног лечења. Терапија је усмерена против процеса фиброзе као и васкуларних и инфламаторних промена, а усмерена је на ублажавање симптома и спречавање компликација. Лекови који се користе су углавном:

• имуносупресиви, нпр. циклофосфамид, метотрексат, циклоспорин А и у тежим случајевима кортикостероиди и каптоприл
• лекови који утичу на процес фиброзе, као што су пенициламин и гама-интерферон
• васкуларни лекови: нифедипин, простациклин, декстран мале молекуларне тежине, витамин Е.

Посебну пажњу треба обратити на промене на плућима које се јављају код многих пацијената са системском склерозом, али нису увек уочљиве. Интерстицијска болест плућа је водећи узрок смртности код пацијената са системском склерозом, чинећи готово 35% смртних случајева повезаних са болешћу, од којих свака четврта развија приметну болест плућа у року од три године од дијагнозе.

Пацијентима и њиховим најмилијима је важно да буду свесни да чак и мале промене могу наговестити плућну болест, јер што се пре пријаве такви симптоми, то се пацијенту пре може дијагностиковати и добити одговарајућу подршку. Симптоми плућне фиброзе укључују:

• без даха
• отежано дисање при вежбању, спуштању узбрдо или низ степенице
• као и сув, надражујући кашаљ који не пролази

Библиографија:

1. Јабłонска Стефаниа, Мајевски Сłавомир, „Кожне болести и полно преносиве болести“, 1. издање, Варшава 2019, ИСБН 978-83-200-4707-3